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Linfoma cutáneo de linfocitos T (LCLT)

(Micosis Fungoide; Síndrome de Sézary)

Por

Thomas E. Witzig

, MD, Mayo Medical School

Última modificación del contenido abr. 2018
Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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La micosis fungoide y el síndrome de Sézary son linfomas de linfocitos T crónicos e infrecuentes, que afectan fundamentalmente la piel y a veces los ganglios linfáticos.

La micosis fungoide (MF) y el síndrome de Sézary (SS) son los 2 tipos principales de linfomas cutáneos de células T. Comprenden menos del 5% de todos los casos de linfoma.

Los linfomas cutáneos de células T son de inicio insidioso, y algunas veces los pacientes presentan una erupción pruriginosa crónica inicial que es difícil de diagnosticar incluso con biopsias. Este pródromo puede existir durante varios años hasta que finalmente se realice el diagnóstico de linfoma cutáneo de células T.

Las lesiones de la micosis fungoide pueden ser parches, placas o nódulos tumorales; los nódulos a menudo se ulceran y se infectan.

En el síndrome de Sézary, la piel es de color rojo difuso con agrietamiento de las palmas de las manos y las plantas de los pies. La adenopatía suele ser pequeña o mediana. Los síntomas se relacionan sobre todo con la piel, con fiebre, sudoración nocturna y pérdida de peso no intencional más adelante durante el curso de la enfermedad.

Diversas presentaciones de micosis Fungoide

Diagnóstico

  • Biopsia cutánea

  • Frotis de sangre periférica y citometría de flujo para células T malignas circulantes (células de Sézary)

  • Para la estadificación, biopsia de ganglio linfático y TC de tórax, abdomen y pelvis o FDG-PET

El diagnóstico se basa en la biopsia de piel, pero la histología puede ser dudosa en estadios evolutivos termpanos porque hay cantidades insuficientes de células linfomatosas. Las células malignas son linfocitos T maduros (T4+, T11+, T12+) que perdieron los marcadores T comunes como CD7.

Se observan microabscesos de Pautrier característicos en la epidermis en las biopsias cutáneas en sacabocados. En algunos casos, una fase leucémica denominada síndrome de Sézary se caracteriza por la aparición en sangre periférica de linfocitos T malignos con núcleos en serpentina. Estos se pueden detectar en un frotis sometido a la tinción de Wright habitual o mediante citometría de flujo.

Después del diagnóstico, se determina el estadio para orientar el tratamiento. El sistema de estadificación ISCL/EORTC (International Society of Cutaneous Lymphomas/European Organization of Research and Treatment of Cancer) usado con mayor frecuencia incorpora los hallazgos del examen físico, los resultados de la histopatología y de las pruebas de diagnóstico por imágenes. (1).

Referencia del diagnóstico

  • Olsen E, Vonderheid E, Pimpinelli N, et al: Revisions to the staging and classification of mycosis fungoides and Sezary syndrome: A proposal of the International Society for Cutaneous Lymphomas (ISCL) and the cutaneous lymphoma task force of the European Organization of Research and Treatment of Cancer (EORTC). Blood 110(6):1713-1722, 2007.

Pronóstico

La mayoría de los pacientes son > 50 años en el momento del diagnóstico; la expectativa de vida promedio es de 7 a 10 años después del diagnóstico, aun sin tratamiento. Sin embargo, las tasas de supervivencia varían mucho según el estadio en el momento del diagnóstico. Los pacientes que reciben tratamiento por enfermedad estadio IA tienen una expectativa de vida análoga a las personas similares sin micosis fungoide. Los pacientes que reciben tratamiento por enfermedad estadio IIB sobreviven aproximadamente 3 años. Aquellos tratados por enfermedad estadio III sobreviven, en promedio, de 4 a 6 años. Los pacientes tratados por enfermedad estadio IVA o IVB (enfermedad extracutánea) sobreviven < 1,5 años.

Tratamiento

  • Radioterapia, quimioterapia tópica, fototerapia o corticoides tópicos

  • En ocasiones, quimioterapia sistémica

El tratamiento se puede dividir en

  • Dirigido a la piel (tópicos, fototerapia, retinoides, radiación)

  • Quimioterapia (agentes tradicionales e inhibidores de la histona desacetilasa)

Los pacientes son manejados por un equipo de dermatólogos, oncorradioterapeutas y especialistas en hematooncología. Las terapias dirigidas a la piel se usan primero y a menudo mantienen su eficacia durante años. A medida que las lesiones se vuelven más resistentes, se utilizan quimioterapias por vía oral o intravenosa. Las lesiones pueden infectarse y el médico siempre debe considerar una causa infecciosa para cualquier brote en la piel.

La radioterapia con haz de electrones, en la que la mayor parte de la energía es absorbida por los primeros 5-10 mm de tejido, y la mostaza nitrogenada tópica han probado ser muy eficaces. Las placas también pueden tratarse con luz solar y corticoides tópicos. El tratamiento sistémico con fármacos alquilantes y antagonistas del ácido fólico induce regresión transitoria del tumor, pero se indica fundamentalmente cuando han fracasado otros tratamientos, después de una recidiva o en pacientes con enfermedad extraganglional o extracutánea demostrada. La fototerapia extracorpórea con un fármaco quimiosensible ha tenido un éxito modesto. Los nuevos agentes incluyen inhibidores de la histona desacetilasa como agentes por vía intravenosa u oral.

Información: para pacientes
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