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Sarcomas uterinos

Por

Pedro T. Ramirez

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


Gloria Salvo

, MD, MD Anderson Cancer Center

Última modificación del contenido feb. 2019
Información: para pacientes
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Los sarcomas uterinos son un grupo dispar y muy maligno de cánceres que se desarrollan en el cuerpo del útero. Las manifestaciones comunes incluyen sangrado uterino anormal y dolor o masa pélvica. Cuando se sospecha sarcoma uterino, se puede realizar una biopsia o una dilatación con legrado endometrial, pero los resultados a menudo son falsamente negativos; la mayoría de los sarcomas se diagnostican histológicamente después de una histerectomía o una miomectomía. El tratamiento requiere histerectomía total abdominal con salpingo-ooforectomía bilateral; para el cáncer avanzado, quimioterapia y en ocasiones radioterapia.

En los Estados Unidos, el sarcoma uterino es infrecuente; se estimó que 5.058 casos de sarcomas uterinos ocurrirían en 2018. Los sarcomas uterinos representan alrededor del 8% de todos los cánceres del útero.

Los factores de riesgo para los sarcomas uterinos son

  • Irradiación pelviana previa

  • Uso de tamoxifeno

Los sarcomas uterinos incluyen

  • Leiomiosarcoma (el subtipo más común [63%])

  • Sarcoma del estroma endometrial (21%)

  • Sarcoma uterino indiferenciado

Los subtipos raros de sarcoma mesenquimatoso uterino incluyen

  • Adenosarcomas

  • Tumor de células epitelioides perivasculares (PEComas)

  • Rabdomiosarcoma

Los carcinosarcomas solían catalogarse como sarcomas, pero ahora se consideran y tratan como tumores epiteliales de alto grado (carcinomas).

Los sarcomas uterinos de alto grado tienden a metastatizar por vía hematógena, con mayor frecuencia a los pulmones; las metástasis a los ganglios linfáticos son poco comunes.

Signos y síntomas

La mayoría de los sarcomas se manifiestan a través de un sangrado vaginal anormal y, menos comúnmente, con dolor pelviano, sensación de plenitud en el abdomen, una masa en la vagina, polaquiuria o una masa pelviana palpable.

Diagnóstico

  • Histología, más a menudo después de la extirpación quirúrgica

En general, los síntomas que sugieren sarcoma uterino requieren una ecografía transvaginal y una biopsia endometrial o un raspado o legrado biópsico fraccionado. No obstante, estas pruebas presentan sensibilidad limitada. El sarcoma del estroma endometrial y el leiomiosarcoma uterino a menudo se diagnostican incidentalmente mediante estudios histológicos después de una histerectomía o una miomectomía.

Si se identifica un cáncer antes de la operación, en forma típica se realiza una TC o una RM. Si se diagnostica sarcoma uterino después de la extirpación quirúrgica, se recomienda la obtención de imágenes y se puede considerar la reexploración quirúrgica.

La detección del cáncer colorrectal no polipósico hereditario (síndrome de Lynch) generalmente no se realiza cuando los pacientes tienen sarcoma uterino; por el contrario, dicha evaluación se efectúa cuando los pacientes tienen cáncer de endometrio.

Estadificación

Tabla
icon

Estadificación quirúrgica FIGO del sarcoma uterino: leiomiosarcoma y sarcoma del estroma endometrial

Estadio

Descripción

I

Limitado al útero

  • IA

Tumor ≤ 5 cm de diámetro máximo

  • IB

Tumor > 5 cm

II

Diseminado más allá del útero pero confinado a la pelvis

  • IIA

Que comprometen los anexos

  • IIB

Compromiso de otros tejidos pelvianos

III

Tejidos abdominales infiltrantes

  • IIIA

En un sitio

  • IIIB

> 1 sitio

  • IIIC

Metástasis en ganglios linfáticos regionales

IVA

Compromiso de la vejiga o el recto

IVB

Metástasis a distancia

Adaptado de la estadificación establecida por la International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) y el American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017. (Véase también National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment).

Tabla
icon

Estadificación quirúrgica de la FIGO para el sarcoma uterino: adenosarcoma

Estadio

Descripción

I

Limitado al útero

  • IA

Limitado al endometrio y/o al endocérvix

  • IB

Invasión de menos de la mitad del miometrio

  • CI

Invasión de más de la mitad del miometrio

II

Diseminado más allá del útero pero confinado a la pelvis

  • IIA

Que comprometen los anexos

  • IIB

Compromiso de otros tejidos pelvianos

III

Tejidos abdominales infiltrantes

  • IIIA

En un sitio

  • IIIB

> 1 sitio

  • IIIC

Metástasis a los ganglios linfáticos regionales

IVA

Invasión de la vejiga o el recto

IVB

Metástasis a distancia

*Basado en la estadificación establecida por la International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) y el American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 8. New York, Springer, 2017. (Véase también National Cancer Institute: Uterine Sarcoma Treatment).

Pronóstico

En general, el pronóstico es peor que el de un cáncer de endometrio de estadio similar; con frecuencia, la supervivencia es menor cuando el cáncer se disemina más allá del útero. La histología no es un factor pronóstico independiente.

En un estudio, las tasas de supervivencia a 5 años fueron

  • Estadio I: 51%

  • Estadio II: 13%

  • Estadio III: 10%

  • Estadio IV: 3%

Más comúnmente, el cáncer presenta una recidiva local, en el abdomen o en los pulmones.

Tratamiento

  • Histerectomía total y salpingo-ooforectomía bilateral por vía abdominal

El tratamiento de los sarcomas uterinos consiste en histerectomía abdominal total y salpingo-ooforectomía bilateral.

Los sarcomas uterinos deben extirparse en bloque; la morcelación está contraindicada. Si una muestra se fragmenta durante la cirugía, se recomienda la obtención de imágenes y se puede considerar la reexploración. El tratamiento con quimioterapia también se recomienda.

Los ovarios se pueden preservar en ciertos pacientes con leiomiosarcoma uterino en etapa temprana si se desea conservar la función hormonal. La resección quirúrgica adicional debe basarse en los hallazgos intraoperatorios.

La utilidad del vaciamiento ganglionar en pacientes con leiomiosarcoma o sacroma del estroma endometrial es controvertida; no se ha demostrado un valor terapéutico.

Para los sarcomas inoperables, se recomienda la radioterapia pélvica con o sin braquiterapia y/o terapia sistémica.

La radioterapia adyuvante en general se usa y parece postergar la aparición de recidiva local, pero no mejora la tasa de supervivencia global.

Los medicamentos quimioterápicos se utilizan normalmente cuando los tumores son avanzados o recurrentes; los fármacos varían según el tipo de tumor.

Se recomiendan regímenes de quimioterapia combinados:

  • Docetaxel/gemcitabina (preferido para el leiomiosarcoma)

  • Doxorrubicina/ifosfamida

  • Doxorrubicina/dacarbazina

  • Gemcitabina/dacarbazina

  • Gemcitabina/vinorelbina

En general, la respuesta a la quimioterapia es escasa.

La terapia hormonal se usa para pacientes con sarcoma del estroma endometrial o leiomiosarcoma uterino con receptores hormonales positivos. Los progeságenos son frecuentemente efectivos. La hormonoterapia incluye

  • Acetato de medroxiprogesterona

  • Acetato de megestrol

  • Inhibidores de la aromatasa

  • Agonistas de la hormona liberadora de gonadotropina (GnRH)

Conceptos clave

  • Los sarcomas uterinos son poco comunes.

  • Los síntomas incluyen sangrado vaginal anormal y una masa en la vagina. dolor pélvico, sensación de distensión abdominal y micción frecuente.

  • El pronóstico es generalmente peor que para el cáncer de endometrio en estadio similar.

  • Tratar a la mayoría de las pacientes con histerectomía total por vía abdominal y salpingooforectomía bilateral.

  • Uso de terapia hormonal para pacientes con sarcoma del estroma endometrial y leiomiosarcomas con receptores hormonales positivos.

  • Tratar los sarcomas inoperables con radioterapia y/o quimioterapia.

Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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