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Miositis autoinmunitaria

Por

Alana M. Nevares

, MD, The University of Vermont Medical Center

Última revisión completa abr. 2018
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La miositis autoinmunitaria es un grupo de trastornos reumáticos autoinmunitarios que causa inflamación y debilidad en los músculos (polimiositis) o en la piel y los músculos (dermatomiositis).

  • La lesión muscular puede causar dolor muscular y la debilidad muscular puede causar dificultad para levantar los brazos por encima de los hombros, subir escaleras o levantarse desde la posición sentada.

  • Los médicos valoran los niveles de enzimas musculares en la sangre y a veces la actividad eléctrica muscular, realizan una resonancia magnética de los músculos, examinan una muestra de tejido muscular (biopsia) o bien llevan a cabo una combinación de estas técnicas diagnósticas.

  • Los corticoesteroides, los medicamentos inmunodepresores, la inmunoglobulina o una combinación de los anteriores suelen ser eficaces.

Estos trastornos producen inflamación muscular (miositis), debilidad muscular incapacitante y, algunas veces, dolorimiento. La debilidad aparece de modo característico en los hombros y en las caderas, pero puede afectar músculos de forma simétrica en todo el cuerpo.

La miositis autoinmunitaria suele aparecer en adultos de edades comprendidas entre los 40 y los 60 años o en niños entre los 5 y los 15 años de edad. Las mujeres tienen el doble de probabilidad que los varones de desarrollarla. En los adultos, estos trastornos pueden aparecer de forma aislada o formando parte de otras enfermedades del tejido conjuntivo, como la enfermedad mixta del tejido conjuntivo, el lupus eritematoso sistémico o la esclerosis sistémica.

La causa de la miositis autoinmunitaria es desconocida. Los virus y las reacciones autoinmunitarias pueden tener algún papel en el proceso. El cáncer también puede desencadenar este trastorno. Es posible que una reacción inmunitaria frente al cáncer actúe contra alguna sustancia muscular. Estas enfermedades suelen ser hereditarias.

Existen cuatro tipos de miositis autoinmunitaria:

  • Polimiositis

  • Dermatomiositis

  • Miopatías necrosantes mediadas inmunológicamente

  • miositis con cuerpos de inclusión

La dermatomiositis suele causar alteraciones cutáneas que no ocurren en la polimiositis, lo que ayuda a los médicos a diferenciar ambos trastornos. Las muestras de músculo para la biopsia también tienen un aspecto distinto observadas al microscopio.

Las miopatías necrosantes inmunocromáticas son trastornos que matan las células musculares (miocitos) y no dañan ningún otro tejido aparte del muscular.

La miositis con cuerpos de inclusión es un trastorno distinto cuyos síntomas son similares a los de la polimiositis crónica de causa desconocida. Sin embargo, este trastorno aparece en personas mayores, con frecuencia afecta otros músculos (por ejemplo, los músculos de las manos y los pies), dura más tiempo, responde mal a la terapia y el músculo tiene una apariencia diferente bajo el microscopio.

Síntomas

Los síntomas de la miositis autoinmunitaria son similares en las personas de todas las edades, aunque la inflamación muscular suele desarrollarse de manera más abrupta en los niños que en los adultos. Entre los síntomas, que pueden comenzar durante una infección o inmediatamente después de ella, se incluyen debilidad muscular simétrica (en particular en los brazos, las caderas y los muslos), dolor articular (aunque con frecuencia es un leve dolor muscular), dificultad para deglutir, fiebre, fatiga y pérdida de peso. También se puede producir el fenómeno de Raynaud (en el cual los dedos de las manos se vuelven de repente muy pálidos y con sensación de hormigueo, o bien se entumecen como respuesta al frío o a un contratiempo emocional).

La debilidad o astenia muscular puede comenzar lentamente o de manera repentina, y empeora en semanas o meses. Debido a que los músculos cercanos al tronco son los más afectados, algunas tareas, como elevar los brazos por encima de los hombros, subir escaleras y levantarse de una silla, se vuelven muy difíciles. Si se afectan los músculos del cuello, incluso puede ser imposible levantar la cabeza de la almohada. Las personas afectadas de debilidad en los hombros o en las caderas pueden necesitar el uso de una silla de ruedas o pueden quedar confinadas en cama. Si se dañan los músculos de la región superior del esófago se produce dificultad para la deglución y regurgitación de la comida. Sin embargo, los músculos de las manos, los pies y la cara no suelen verse afectados.

En cerca del 30% de las personas se produce dolor e inflamación articular. El dolor y la hinchazón tienden a ser leves.

Los órganos internos no suelen verse afectados, excepto la garganta y el esófago. Sin embargo, puede afectar los pulmones y el corazón, causando anomalías en el ritmo cardíaco (arritmias), falta de aire (disnea) y tos. Los síntomas gastrointestinales, que pueden ocurrir en niños, pero por lo general no en adultos, están causados por la inflamación de los vasos sanguíneos (vasculitis) y pueden incluir vómitos de sangre, heces negras y alquitranadas, y dolor abdominal intenso, a veces con un orificio (perforación) en el revestimiento del intestino.

Las personas con dermatomiositis experimentan alteraciones cutáneasl. Tienden a aparecer erupciones cutáneas al mismo tiempo que debilidad muscular (astenia muscular) y otros síntomas. Puede aparecer en la cara una erupción cutánea de color oscuro o púrpura (eritema heliotrópico) con hinchazón de color rojo purpúreo alrededor de los ojos. El exantema también puede ser escamoso y prominente, y puede aparecer en casi cualquier parte del cuerpo, aunque es especialmente frecuente en los nudillos, los codos, las rodillas, la cara externa de la parte superior de los muslos y ciertas zonas de las manos y los pies. El área alrededor de las uñas puede enrojecerse o volverse más gruesa. Cuando desaparecen las erupciones cutáneas, aparecen en la piel pigmentación parduzca, cicatrización, sequedad o manchas despigmentadas pálidas. Las erupciones en el cuero cabelludo pueden parecer psoriasis y ser muy pruriginosas. También se produce sensibilidad al sol y llagas en la piel. Pueden aparecer bultos de calcio bajo la piel o en el músculo, particularmente en los niños. Pueden aparecer protuberancias rojas y rugosas en los nudillos grandes (llamados pápulas de Gottron) y, a veces, en los nudillos pequeños.

A veces, estas alteraciones características en la piel ocurren en personas que no presentan debilidad muscular ni inflamación. En este caso, el trastorno se llama dermatomiositis amiopática.

Diagnóstico

  • Criterios establecidos

  • Biopsia muscular

Los médicos utilizan los siguientes criterios para establecer el diagnóstico de miositis autoinmunitaria:

  • Debilidad o astenia muscular en los hombros o las caderas y los muslos

  • Algunas veces, una erupción cutánea característica

  • Aumento de la concentración sanguínea de determinadas enzimas musculares (especialmente la creatina-quinasa), lo que indica lesión muscular

  • Anomalías en la actividad eléctrica de los músculos medidas mediante electromiografía o determinadas a partir de una resonancia magnética nuclear (RMN) de los músculos

  • Cambios característicos en el tejido muscular obtenido por biopsia y examinado al microscopio (la prueba más concluyente)

Con frecuencia se realiza una biopsia muscular, que es la forma más concluyente de diagnosticar la miositis autoinmunitaria, especialmente cuando el diagnóstico es incierto. Otras pruebas de laboratorio no pueden identificar específicamente la miositis autoinmunitaria, pero pueden ayudar a los médicos a descartar otros trastornos, detectar el riesgo de complicaciones y determinar la gravedad. Se realizan análisis de sangre para detectar concentraciones de anticuerpos antinucleares (ANA, por sus siglas en inglés) y otros anticuerpos, que están presentes en la mayoría de las personas con miositis autoinmunitaria. Aunque los resultados de las pruebas de sangre pueden ayudar a los médicos a diagnosticar la miositis autoinmunitaria, por sí solos no pueden confirmar un diagnóstico definitivo de miositis autoinmunitaria porque, a veces, las anomalías que detectan están presentes en personas sanas o en personas que tienen otros trastornos. El diagnóstico de la miositis autoinmunitaria se basa en toda la información que reúnen los médicos, incluidos los síntomas, los resultados de la exploración física y todos los resultados de las pruebas.

La resonancia magnética (RMN) también puede ayudar al médico a escoger un lugar para la biopsia. Para descartar otros trastornos musculares pueden ser necesarias pruebas especiales sobre muestras de tejido muscular.

Los médicos a menudo pueden hacer un cribado del cáncer en las personas de 40 años o mayores que tienen dermatomiositis y en aquellas de 60 años o más que tienen polimiositis, porque estas personas pueden tener cánceres insospechados.

Pronóstico

Hasta el 50% de las personas (especialmente los niños) que han recibido tratamiento dentro de los 5 años posteriores al diagnóstico a menudo disfrutan de un largo período sin síntomas (remisión) y algunos incluso pueden parecer recuperarse por completo. Sin embargo, el trastorno puede reaparecer (recaída) en cualquier momento. Alrededor del 75% de las personas sobreviven al menos 5 años después del diagnóstico, y este porcentaje es incluso mayor en los niños.

Los adultos sufren riesgo de muerte por debilidad muscular grave y progresiva, dificultad para tragar (disfagia), desnutrición, aspiración de alimentos hacia las vías respiratorias que causa neumonía (neumonía por aspiración) o insuficiencia respiratoria, que suele aparecer al mismo tiempo que la neumonía.

Los niños que sufren la forma juvenil de la dermatomiositis pueden desarrollar inflamación grave de los vasos sanguíneos (vasculitis) que irrigan el intestino, lo que, en última instancia, puede conducir a la perforación intestinal si no recibe tratamiento.

La polimiositis tiende a ser más grave y resistente al tratamiento en las personas con el corazón o los pulmones afectados. La polimiositis y, en particular, la dermatomiositis, se han relacionado con un mayor riesgo de cáncer. En las personas con cáncer, es el cáncer, más que la miositis autoinmunitaria en sí misma, la causa de la muerte.

Tratamiento

  • Corticoesteroides

  • Fármacos inmunosupresores

  • En ocasiones, concentrado de inmunoglobulinas

Cuando la inflamación muscular es más intensa, acostumbra a ser útil una ligera restricción de las actividades cotidianas.

Generalmente, se administra el corticoesteroide prednisona por vía oral y en dosis elevadas. Este fármaco mejora lentamente la fuerza y alivia el dolor y la hinchazón, controlando la enfermedad. Las personas que tienen una enfermedad grave con dificultad para tragar o debilidad de los músculos necesarios para respirar reciben un corticoesteroide como la metilprednisolona por vía intravenosa. Muchos adultos deben continuar tomando una dosis baja de prednisona o un fármaco alternativo durante muchos años o incluso de manera indefinida para evitar una recaída.

Para comprobar si el trastorno está respondiendo al tratamiento con corticosteroides, los médicos hacen periódicamente un análisis de sangre para determinar las concentraciones de enzimas musculares. Las concentraciones de estas enzimas suelen descender a valores normales o cercanos a la normalidad y la fuerza muscular regresa al cabo de 6 a 12 semanas. La RMN muestra también zonas de inflamación y ayuda al médico a valorar la respuesta de la enfermedad al tratamiento. Cuando las concentraciones de enzimas han vuelto a la normalidad, la prednisona puede reducirse gradualmente. Si las concentraciones de enzimas musculares aumentan, se incrementa la dosis.

Aunque los médicos suelen administrar en primer lugar corticoesteroides para el tratamiento de la miositis autoinmunitaria, estos medicamentos causan efectos secundarios (por ejemplo, glucosa en sangre elevada, cambios de humor, cataratas, riesgo de fracturas y glaucoma), especialmente si se administran en dosis elevadas durante mucho tiempo. Por tanto, para minimizar el uso prolongado de corticoesteroides y sus efectos secundarios, se puede emplear un medicamento inmunodepresor (como metotrexato, tacrolimus, azatioprina, micofenato de mofetilo, rituximab o ciclosporina) además de prednisona. Otro posible tratamiento es la administración de un concentrado de inmunoglobulinas (sustancias que contienen grandes cantidades de muchos anticuerpos) por vía intravenosa. Algunas personas reciben una combinación de corticoesteroides, medicamentos inmunodepresores e inmunoglobulinas.

Cuando la debilidad muscular está asociada al cáncer, no suele responder bien a la prednisona. Sin embargo, la gravedad de la enfermedad disminuye si se consigue tratar con éxito el cáncer.

Las personas que toman corticoesteroides sufren riesgo de fracturas relacionadas con la osteoporosis. Para prevenir la osteoporosis, estas personas reciben medicamentos usados para tratar la osteoporosis, como los bisfosfonatos y los suplementos de vitamina D y calcio. A las personas que reciben inmunosupresores también se les dan medicamentos para prevenir infecciones, por ejemplo por el hongo Pneumocystis jirovecii (véase prevención de neumonía en personas inmunocomprometidas).

Las personas que sufren miositis autoinmune presentan un mayor riesgo de ateroesclerosis y son monitorizados de cerca por sus médicos.

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