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Lepra

(Enfermedad de Hansen)

Por

Edward A. Nardell

, MD, Harvard Medical School

Revisado médicamente sep. 2022
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Datos clave
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La lepra es una infección crónica por lo general causada por la bacteria Mycobacterium leprae o Mycobacterium lepromatosis. Daña principalmente los nervios periféricos (los nervios localizados fuera del encéfalo y de la médula espinal), la piel, los testículos, los ojos y las membranas mucosas de la nariz y la garganta.

  • La lepra puede ser leve (afectación de una o algunas áreas dérmicas) o grave (afectación de varias áreas dérmicas y daño en diversos órganos).

  • Aparecen erupciones y nódulos, las zonas afectadas se entumecen y puede sufrirse debilidad muscular.

  • Los síntomas sugieren el diagnóstico, que se confirma mediante biopsia del tejido afectado.

  • Los antibióticos pueden parar la progresión de la lepra pero no pueden revertir ningún daño neurológico ni deformidad.

Las personas con lepra no tratada se desfiguran visiblemente y a menudo tienen una discapacidad significativa, por lo que durante mucho tiempo han sido temidas y rechazadas por el resto de la gente. Si bien la lepra no es altamente contagiosa, rara vez causa la muerte y puede tratarse de forma eficaz con antibióticos, aún en la actualidad lleva asociado un estigma social considerable. Como consecuencia, las personas con lepra y sus familias suelen sufrir problemas psicológicos y sociales.

A nivel mundial, el número de casos de lepra está disminuyendo. En 2020 se notificaron cerca de 130 000 nuevos casos y alrededor del 73% de los mismos ocurrieron en India, Brasil e Indonesia.

En el 2020 se declararon 159 casos nuevos en Estados Unidos. En Estados Unidos, la mayoría de los casos de lepra se producen en personas que trabajaron en países (o emigraron desde estos países), donde la lepra es frecuente. Más del 70% de los casos ocurrieron en seis estados: California, Florida, Hawái, Nueva York, Texas y Louisiana. Muchos de estos casos ocurrieron en personas de los estados del sur que tenían contacto directo con armadillos de nueve bandas, que transportan bacterias de la lepra.

La lepra puede aparecer a cualquier edad. La edad avanzada es un factor de riesgo para la lepra, pero la infección parece desarrollarse con mayor frecuencia en personas de 5 a 15 años o de más de 30 años.

Se estima que la mayoría de los individuos expuestos al Mycobacterium leprae no presentan la enfermedad porque su sistema inmunitario combate la infección. Las personas que desarrollan la lepra pueden tener genes que favorezcan su propensión a contraer la infección después de exponerse a ella.

Transmisión de la lepra

La lepra puede contagiarse de persona a persona a través de las gotitas expulsadas por la nariz y la boca de la persona infectada, que son inhaladas o tocadas por otra persona no infectada. Pero incluso después del contacto con la bacteria, la mayoría de las personas no llegan a desarollar la lepra. Alrededor de la mitad de las personas con lepra probablemente la adquirieron mediante un contacto estrecho y prolongado con una persona infectada; los contactos casuales y cortos no parecen transmitir la enfermedad. De hecho, la lepra no se contrae por un simple contacto con alguien que padezca la infección, en contra de lo que comúnmente se cree. Los profesionales de la salud a menudo trabajan durante muchos años con personas que tienen lepra sin desarrollar la infección.

Los armadillos son la única fuente de transmisión confirmada además de las personas, aunque puede haber otras fuentes animales y medioambientales que actúen como transmisores.

¿Sabías que...?

  • La lepra no se propaga fácilmente.

Clasificación de la lepra

La lepra se puede clasificar según el tipo y el número de áreas cutáneas afectadas:

  • Paucibacilar: las personas con lepra paucibacilar tienen un máximo de 5 zonas cutáneas afectadas. No pueden detectarse bacterias en muestras procedentes de esas zonas.

  • Multibacilar: las personas con lepra multibacilar tienen 6 o más áreas cutáneas afectadas y/o se detectan bacterias en muestras tomadas de una zona afectada.

La lepra también se puede clasificar en función de los síntomas de las personas afectadas y de otros hallazgos:

  • Tuberculoide: las personas con lepra tuberculoide suelen tener pocas áreas dérmicas afectadas (paucibacilar), y la enfermedad es más leve, menos frecuente y menos contagiosa.

  • Lepromatosa: las personas con lepra lepromatosa suelen tener más zonas dérmicas afectadas (multibacilar) y la enfermedad es más grave, más frecuente y más contagiosa.

  • Limítrofe: las personas con lepra dimorfa presentan características de la lepra tuberculoide y de la lepromatosa.

En ambas clasificaciones, el tipo de lepra determina lo siguiente:

  • Cómo se encuentra la persona a largo plazo

  • Cuáles son las complicaciones probables

  • Cuál es la duración necesaria del tratamiento con antibióticos

Síntomas de la lepra

Dado que las bacterias causantes de la lepra se multiplican muy lentamente, los síntomas no comienzan hasta que haya transcurrido por lo menos un año desde que la persona se infectara. En promedio, los síntomas aparecen entre 5 y 7 años después de haber contraído la infección, pero pueden tardar entre 20 y 30 años. Una vez iniciados progresan con lentitud.

La lepra afecta principalmente la piel y los nervios periféricos (los nervios situados fuera del encéfalo y la médula espinal). Aparecen erupciones y bultos característicos. No provocan prurito (picor). La infección de los nervios provoca entumecimiento de la piel o debilidad muscular en las áreas controladas por los nervios infectados.

Los síntomas específicos varían en función del tipo de lepra

  • Lepra tuberculoide: aparece una erupción cutánea formada por una o varias zonas más claras y aplanadas, con bordes elevados y claramente definidos. Las zonas afectadas por esta erupción se entumecen, porque las bacterias lesionan los nervios subyacentes.

  • Lepra lepromatosa: aparecen múltiples nódulos pequeños sobre la piel o erupciones más grandes, abultadas, de tamaño y forma variables. Existen más áreas entumecidas que en la lepra tuberculoide, y se debilitan ciertos grupos musculares. Pueden resultar afectadas gran parte de la piel y muchas partes del cuerpo, incluidos los riñones, la nariz y los testículos. En los hombres afectados, las mamas pueden aumentar de tamaño. Las personas pueden perder las pestañas y las cejas.

  • Lepra limítrofe: se identifican características tanto de la lepra tuberculoide como de la lepra lepromatosa. Sin tratamiento, la gravedad de la lepra limítrofe puede disminuir y convertirse en una forma más semejante a la tuberculoide, o puede empeorar y transformarse en una forma más similar a la lepromatosa.

Complicaciones de la lepra

Las complicaciones más graves son consecuencia de la infección de los nervios periféricos, que causa un deterioro del sentido del tacto y la correspondiente incapacidad para sentir el dolor y la temperatura. Las personas con una lesión de los nervios periféricos pueden sufrir quemaduras, cortes o heridas sin darse cuenta. Las lesiones repetidas pueden llegar a causar la pérdida de los dedos de las manos y los pies. Además, el daño de los nervios periféricos causa debilidad muscular y puede llegar a producir deformidades. Por ejemplo, los dedos se debilitan, curvándose hacia dentro (como una garra). Los músculos se vuelven demasiado débiles para poder flexionar el pie, un trastorno denominado pie caído. Es posible que los nervios infectados se ensanchen tanto que puedan llegar a notarse en la exploración física de la persona enferma.

Imagenes de la lepra

La infección grave de la piel da lugar a zonas de inflamación y abultamientos, que pueden ser muy desfigurantes en el rostro.

Otras partes del cuerpo pueden resultar afectadas:

Reacciones leprosas

Durante la evolución de la lepra no tratada, o incluso en los casos que sí reciben tratamiento, el sistema inmunitario puede producir reacciones inflamatorias. Estas reacciones suelen provocar fiebre e inflamación de la piel, de los nervios periféricos y, con menor frecuencia, de los ganglios linfáticos, de las articulaciones, los testículos, los riñones, el hígado y los ojos. Las reacciones también pueden contribuir al daño neurológico. La piel alrededor de los nódulos se hincha y se vuelve roja y dolorida, y los nódulos suelen formar úlceras abiertas. Puede aparecer fiebre, inflamación de los ganglios linfáticos y dolor articular.

Diagnostico de la lepra

  • Examen de una muestra de tejido cutáneo infectado

Los médicos pueden sospechar la presencia de lepra en función de los síntomas, como las características erupciones cutáneas que no desaparecen, los nervios ensanchados, la pérdida del sentido del tacto y las deformidades derivadas de la debilidad muscular. Pero, en Estados Unidos, es posible que los médicos no piensen en la lepra, ya que es muy poco frecuente y no están familiarizados con sus síntomas.

El examen al microscopio de una muestra de tejido infectado (biopsia) permite confirmar el diagnóstico. Dado que la bacteria de la lepra no puede cultivarse en el laboratorio, los cultivos de tejido no son útiles.

Los análisis de sangre que miden los anticuerpos contra la bacteria son de utilidad limitada, ya que los anticuerpos no siempre están presentes. (El sistema inmunológico produce anticuerpos para ayudar al organismo a defenderse de un atacante en concreto, como las bacterias de la lepra.)

Prevención de la lepra

Dado que la lepra no es muy contagiosa, el riesgo de propagación es bajo. Solo la forma lepromatosa no tratada es contagiosa, aunque incluso en este caso la infección no se transmite fácilmente. Una vez comenzado el tratamiento, la lepra no es contagiosa.

La mejor manera de prevenir la lepra es

  • Evitar el contacto con fluidos corporales o erupciones de personas infectadas.

  • Evitar el contacto con los armadillos.

Las personas que son contactos de personas que tienen lepra y que son mayores de 2 años de edad pueden recibir una dosis única del antibiótico rifampicina como tratamiento preventivo. Este medicamento se administra solo después de que los médicos hayan descartado la lepra y la tuberculosis y hayan determinado que las personas afectadas no sufren otros problemas que les impidan tomar el medicamento.

La vacuna BCG (bacilo de Calmette-Guérin), que sirve para prevenir la tuberculosis, proporciona cierta protección contra la lepra, pero no suele utilizarse para prevenir esta enfermedad.

Tratamiento de la lepra

  • Antibióticos

El tratamiento antibiótico puede detener la progresión de la lepra pero no puede revertir las lesiones de los nervios o las deformidades. Por lo tanto, la detección y el tratamiento precoces son de vital importancia.

Dado que las bacterias de la lepra acaban adquiriendo resistencia a un antibiótico si se utiliza como único fármaco, el médico suele prescribir más de un medicamento.

Dado que las bacterias son difíciles de erradicar, el tratamiento antibiótico debe continuarse durante largo tiempo. Según de la gravedad de la infección, los antibióticos se toman durante 6 a 12 meses y, a veces, hasta 2 años.

Los fármacos escogidos varían en función del tipo de lepra. Todos ellos se toman por boca (vía oral):

  • Forma multibacilar: la combinación estándar de medicamentos es dapsona, rifampicina y clofazimina. En Estados Unidos, a los adultos afectados se les administran rifampicina, dapsona y clofazimina una vez al día durante 24 meses. En otras zonas del mundo, los adultos afectados toman rifampicina y clofazimina una vez al mes bajo la supervisión de un profesional médico. El paciente toma, por su parte, dapsona junto con clofazimina una vez al día. El tratamiento se mantiene durante 12 meses.

  • Paucibacilar: en Estados Unidos, se administra a los adultos afectados rifampicina y dapsona una vez al día durante 12 meses. En otras zonas del mundo, los adultos afectados toman rifampicina una vez al mes con supervisión, y dapsona una vez al día sin supervisión durante 6 meses.

La dapsona tiene un coste relativamente bajo y su uso suele ser seguro, aunque en algunos casos produce erupciones cutáneas de naturaleza alérgica y anemia.

La rifampicina, más cara, es incluso más efectiva que la dapsona. Sus efectos secundarios más graves son afectación hepática, aparición de síntomas similares a los de la gripe y, con muy poca frecuencia, insuficiencia renal.

La clofacimina es muy segura; el principal efecto secundario que produce es la pigmentación temporal de la piel, que puede tardar meses en desaparecer.

La reacciones leprosas se tratan con corticoesteroides orales. La inflamación cutánea leve no requiere tratamiento.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: VER VERSIÓN PROFESIONAL
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