Las queratodermias palmoplantares abarcan una amplia gama de trastornos hereditarios. Pueden clasificarse según el grado de afectación cutánea (p. ej., localizada en las palmas y las plantas, que se expande para comprometer otros sitios cutáneos y estructuras anexiales) y según pertenezcan o no a un síndrome reconocible que afecta a otros órganos, como los ojos y orejas Las infecciones secundarias son frecuentes. Los ejemplos incluyen los siguientes:
Síndrome de Howel-Evans: esta forma autosómica Autosómico Dominante Los trastornos genéticos determinados por un gen único (trastornos mendelianos) son más fáciles de analizar y la mayoría se comprende bien. Si la expresión de un rasgo requiere sólo una copia... obtenga más información dominante tiene efectos difusos, con inicio entre las edades de 5 años y 15 años. El cáncer de esófago Cáncer de esófago El tumor maligno más frecuente de los dos tercios proximales del esófago es el carcinoma epidermoide; el adenocarcinoma es el más frecuente en el tercrio distal. Los síntomas son disfagia progresiva... obtenga más información puede desarrollarse aedad temprana.
Eenfermedades de Unna-Thost y de Vorner: estas son formas autosómicas dominantes.
Síndrome de Papillon-Lefèvre: esta forma autosómica recesiva Autosómico Recesivo Los trastornos genéticos determinados por un gen único (trastornos mendelianos) son más fáciles de analizar y la mayoría se comprende bien. Si la expresión de un rasgo requiere sólo una copia... obtenga más información provoca manifestaciones antes de los 6 meses. La periodontitis Periodontitis La periodontitis es una enfermedad oral inflamatoria crónica que destruye progresivamente el aparato de soporte dental. En general, se manifiesta con empeoramiento de una gingivitis, y luego... obtenga más información grave puede provocar la pérdida de los dientes.
Síndrome de Vohwinkel: en esta forma autosómica dominante, los pacientes también pueden desarrollar autoamputación digital y pérdida de la audición de alta frecuencia.
Queratodermia palmoplantar difusa no epidermolítica: esta forma autosómica dominante se desarrolla en la lactancia y causa queratodermia simétrica bien delimitada que afecta toda la superficie de las palmas y las plantas de los pies.
Tratamiento de las queratodermas palmoplantares
Tratamiento sintomático
Las medidas sintomáticas pueden incluir emolientes Agentes hidratantes Los tratamientos dermatológicos tópico se agrupan de acuerdo con sus funciones terapéuticas e incluyen Agentes limpiadores Agentes humectantes (emolientes, hidratantes y suavizantes de la piel)... obtenga más información , queratolíticos Queratolíticos Los tratamientos dermatológicos tópico se agrupan de acuerdo con sus funciones terapéuticas e incluyen Agentes limpiadores Agentes humectantes (emolientes, hidratantes y suavizantes de la piel)... obtenga más información , y la eliminación física de las escamas.
Las infecciones secundarias requieren tratamiento con antibióticos.
A veces se utilizan retinoides por vía oral.