El linfoma de Burkitt es un linfoma no Hodgkin de células B agresivo que ocurre en niños y adultos. Hay formas endémicas (africanas), esporádicas (no africanas) y relacionadas con inmunodeficiencia.
(Véase también Generalidades sobre los linfomas y Linfomas no Hodgkin.)
El linfoma de Burkitt clásico es endémico en África Central y representa el 30% de los linfomas infantiles en los Estados Unidos. La forma endémica de África suele manifestarse por agrandamiento de la mandíbula o los huesos faciales.
M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
En el linfoma de Burkitt esporádico (no africano), predomina la patología abdominal que con frecuencia se origina en la región de la válvula ileocecal o en el mesenterio. El tumor puede causar obstrucción intestinal. También pueden estar comprometidos sitios extraganglionares como el cerebro u otros órganos sólidos. En los adultos, la enfermedad puede ser voluminosa y generalizada, a menudo con compromiso masivo del hígado, el bazo y la médula ósea. Frecuentemente, hay compromiso del sistema nervioso central en el momento del diagnóstico o en caso de recidiva del linfoma.
Con autorización del editor. Tomado de Banks P, y cols. En Atlas of Clinical Hematology. Editado por JO Armitage. Philadelphia, Current Medicine, 2004. Disponible en www.images.md.
El linfoma de Burkitt es el tumor humano de crecimiento más rápido, y la anatomía patológica revela un alto índice mitótico, proliferación clonal de linfocitos B y un patrón en "cielo estrellado" de macrófagos benignos que han englobado linfocitos malignos apoptósicos. En las exploraciones con FDG-PET (tomografía por emisión de positrones con fluorodesoxiglucosa), los tumores son altamente metabólicos. Se observa una translocación genética característica que involucra al gen C-myc del cromosoma 8 y la cadena pesada de inmunoglobulina del cromosoma 14. La enfermedad tiene una estrecha asociación con infección por virus Epstein-Barr en el linfoma endémico; sin embargo, no se ha esclarecido si el virus Epstein-Barr desempeña un papel etiológico. El linfoma de Burkitt aparece con frecuencia en pacientes con HIV/sida y es un enfermedad definitoria de sida.
Diagnóstico del linfoma de Burkitt
Biopsia de ganglios linfáticos o de médula ósea
En raras ocasiones, laparoscopia
El diagnóstico histopatológico se basa en la biopsia de ganglio linfático o de tejido de otra localización sospechosa, como la médula ósea. En raras ocasiones, la laparoscopia se puede utilizar tanto para el diagnóstico como para el tratamiento.
Los estudios de estadificación deben acelerarse porque el tumor crece rápidamente. La estadificación incluye tomografía por emisión de positrones (PET) con fluorodesoxiglucosa (FDG)/TC del tumor; si no está disponible, puede realizarse una TC de tórax, abdomen y pelvis en su lugar. Los pacientes también deben someterse a una biopsia de médula ósea, una citología del líquido cefalorraquídeo y estudios de laboratorio que incluyan lactato deshidrogenasa (LDH).
Tratamiento del linfoma de Burkitt
Quimioterapia intensiva
El tratamiento debe iniciarse con rapidez porque estos tumores crecen a gran velocidad. Un esquema alternante intensivo de ciclofosfamida, vincristina, doxorrubicina, metotrexato, ifosfamida, etopósido y citarabina, (CODOX-M/IVAC) más rituximab determina una tasa de curación > 80% en niños y adultos < 60 años. Para los pacientes > 60 años, los regímenes como el rituximab más etopósido, prednisona, vincristina (Oncovin), y doxorrubicina (R-EPOCH con dosis ajustada) también se utilizan comúnmente con éxito. Para los pacientes sin metástasis en el SNC, es esencial la profilaxis del SNC (p. ej., con metotrexato sistémico y/o intratecal y/o citarabina).
Con el tratamiento, es frecuente el desarrollo del síndrome de lisis tumoral y los pacientes deben recibir hidratación IV, alopurinol a menudo con rasburicasa, alcalinización de la orina (en ausencia de hiperfosfatemia) y atención especial a los electrolitos (especialmente potasio, fósforo y calcio). La rasburicasa está contraindicada en pacientes con deficiencia de G6PD porque puede causar anemia hemolítica en estos pacientes. Algunos pacientes pueden requerir diálisis para la hiperpotasemia.
Si el paciente presenta obstrucción intestinal debida al tumor pero el tumor se reseca completamente en la laparotomía diagnóstica-terapéutica inicial, está indicado, aun así, un tratamiento agresivo, aunque podrían necesitarse menos ciclos. Al final del tratamiento deben tener una respuesta metabólica completa documentada con PET o una respuesta completa evidencia en la tomografía computarizada y la biopsia de médula ósea. El pronóstico es malo en el 20% de los pacientes en los que falla la inducción o se produce una recaída (típicamente en los primeros 12 meses). Se debe considerar la terapia de rescate o los ensayos clínicos.
Más información
El siguiente es un recurso en inglés que proporciona información para los médicos y apoyo e información para los pacientes. El MANUAL no es responsable por el contenido de este recurso.
Leukemia & Lymphoma Society: Resources for Healthcare Professionals: proporciona recursos educativos para profesionales de la salud, así como información para la derivación de los pacientes
