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Otros defectos cardíacos congénitos

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última revisión completa mar 2019
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También pueden ocurrir muchos otros defectos cardíacos. (Véase también Introducción a los defectos en el corazón.)

La mayoría de estos defectos son muy poco frecuentes. Algunos de estos virus son

  • Ventana aortopulmonar

  • Válvula aórtica bicúspide

  • Transposición de los grandes vasos corregida congénitamente

  • Doble salida del ventrículo derecho

  • Anomalía de Ebstein

  • Atresia pulmonar con tabique ventricular intacto

  • Defectos en un único ventrículo

  • Atresia tricuspídea

Los síntomas de estos defectos varían, dependiendo del defecto específico y su gravedad, pero pueden dar lugar a un color azulado de la piel (cianosis) o un ritmo cardíaco anormal (arritmia). Los médicos suelen sospechar un defecto cardíaco cuando escuchan un soplo cardíaco durante un examen con un estetoscopio, pero generalmente solicitan una ecocardiografía (ecografía del corazón) para confirmar el diagnóstico.

Por lo general se necesita reparación quirúrgica del defecto.

Ventana aortopulmonar

Una ventana aortopulmonar es una abertura anormal entre la aorta y la arteria pulmonar principal que lleva sangre a los pulmones. Es un trastorno muy poco frecuente. La ventana aortopulmonar puede ocurrir por sí sola o junto con otros defectos cardíacos, como un defecto del tabique auricular (comunicación interauricular), una coartación de la aorta o una tetralogía de Fallot.

Los síntomas son los de un cortocircuito de izquierda a derecha. Los cortocircuitos de izquierda a derecha importantes hacen que circule demasiada sangre hacia los pulmones y que regrese demasiada sangre al ventrículo izquierdo, lo que puede provocar signos de insuficiencia cardiaca (por ejemplo, respiración rápida, alimentación deficiente, cansancio fácil, sudoración excesiva). Durante la lactancia, estos síntomas a menudo dan lugar a un fallo de medro (desarrollo insuficiente). Un cortocircuito de izquierda a derecha importante también puede acabar conduciendo a una hipertensión arterial en las arterias pulmonares (hipertensión pulmonar). La mayoría de los lactantes con ventana aortopulmonar tienen un soplo cardíaco.

Los médicos establecen el diagnóstico según los hallazgos obtenidos al examinar al lactante y los resultados de las pruebas de imagen, generalmente la ecocardiografía.

La reparación quirúrgica de la ventana aortopulmonar debe realizarse lo antes posible después del diagnóstico.

Válvula aórtica bicúspide

El defecto de nacimiento cardíaco más común es la válvula aórtica bicúspide. La válvula aórtica es la válvula que se abre para permitir el paso de la sangre del ventrículo izquierdo a la aorta y hacia el resto del cuerpo. Una válvula aórtica normal tiene tres cúspides o valvas. Cuando la válvula es bicúspide, solo tiene dos cúspides en lugar de tres, por lo que es posible que no se abra normalmente (una enfermedad llamada estenosis aórtica) o que no se cierre normalmente, permitiendo que la sangre regrese al corazón en lugar de circular al resto del organismo (lo que se denomina regurgitación de la válvula aórtica).

Algunas veces, una válvula aórtica bicúspide puede causar problemas en lactantes, niños más mayores y adolescentes, pero habitualmente no causa problemas hasta la edad adulta. Las personas con una válvula aórtica bicúspide corren el riesgo de sufrir regurgitación de la válvula aórtica, estenosis aórtica, agrandamiento de la aorta e infección de las válvulas cardíacas (endocarditis infecciosa). Los síntomas específicos dependen de las complicaciones que aparezcan. Las personas con endocarditis infecciosa pueden desarrollar fiebre. Si se desarrolla estenosis aórtica o regurgitación de la válvula aórtica, la persona afectada puede cansarse fácilmente y tener dificultad para respirar, desmayos, conciencia de los latidos del corazón (palpitaciones) y dolor torácico.

Los médicos sospechan una válvula aórtica bicúspide si escuchan un soplo cardíaco o un chasquido durante un examen con un estetoscopio. Luego, el diagnóstico se confirma mediante una ecocardiografía.

La válvula aórtica puede repararse o reemplazarse si se produce regurgitación de la válvula aórtica o estenosis. En algunos casos, la estenosis aórtica también puede tratarse con dilatación con globo durante un procedimiento de cateterismo cardíaco.

Debido a que existe una tendencia familiar (carácter hereditario) a las válvulas aórticas bicúspides, los familiares cercanos de personas con una válvula aórtica bicúspide pueden someterse a una ecocardiografía de detección sistemática.

Transposición de los grandes vasos corregida congénitamente

La transposición de los grandes vasos corregida congénitamente es relativamente poco frecuente. En la transposición de los grandes vasos corregida congénitamente, las conexiones normales de la aorta y la arteria pulmonar están invertidas, pero las cavidades cardíacas inferiores (los ventrículos) también lo están, con lo que las conexiones anormales están "corregidas". La mayoría de los lactantes afectados también presentan otras anomalías cardíacas, como defecto septal ventricular, estenosis pulmonar y anomalía de Ebstein u otro defecto de la válvula tricúspide.

Estas anomalías dan lugar a una amplia gama de síntomas. Puede aparecer un ritmo cardíaco anormalmente lento (denominado bloqueo cardíaco). En el bloqueo cardíaco, las señales eléctricas procedentes de las cavidades cardíacas superiores no descienden hacia las cavidades inferiores. Los bloqueos cardíacos se tratan con un marcapasos.

A medida que los niños afectados alcanzan la edad adulta, una preocupación habitual es el empeoramiento de la funcionalidad de la pared muscular del ventrículo derecho, que puede causar insuficiencia cardiaca.

Si aparece disfunción grave puede ser necesario un trasplante de corazón.

Doble salida del ventrículo derecho

En la doble salida del ventrículo derecho, tanto la aorta como la arteria pulmonar están conectadas al ventrículo derecho y ninguna arteria se une al ventrículo izquierdo. Los lactantes con doble salida del ventrículo derecho también tienen un orificio entre los ventrículos (defecto septal ventricular). La sangre rica en oxígeno del ventrículo izquierdo circula a través del defecto septal ventricular, lo que permite que la sangre rica en oxígeno se mezcle con la sangre pobre en oxígeno del ventrículo derecho antes de ser bombeada hacia fuera del corazón. Por lo tanto, parte de la sangre pobre en oxígeno circula por el organismo. Los síntomas varían según las anomalías cardíacas asociadas, como la estenosis de la válvula pulmonar. Los síntomas incluyen respiración rápida, alimentación deficiente, cansancio fácil y/o color azulado de los labios, las uñas y la piel (cianosis). Se necesita reparación quirúrgica.

Anomalía de Ebstein

La anomalía de Ebstein es una anomalía de la válvula tricúspide que hace que se filtre sangre en sentido retrógrado hacia la aurícula. Algunos estudios han demostrado un mayor riesgo de esta anomalía en lactantes cuyas madres tomaron litio durante el embarazo. Esta anomalía suele ir acompañada por defecto septal auricular (comunicación interauricular), estenosis de la válvula pulmonar y síndrome de Wolff-Parkinson-White.

Los recién nacidos pueden presentar un color azulado (lo que indica que el cuerpo no está recibiendo suficiente oxígeno) o es posible que los síntomas no aparezcan hasta la edad adulta, cuando se presenta un ritmo cardíaco anormal (arritmia).

Si la válvula tricúspide anormal causa síntomas graves, se repara quirúrgicamente.

Atresia pulmonar con tabique intacto

En la atresia pulmonar, la válvula pulmonar no se forma correctamente y no se abre, por lo que la sangre no circula hacia los pulmones ni recoge oxígeno. Por lo tanto, la sangre pobre en oxígeno circula hacia el resto del cuerpo. La atresia pulmonar ocurre con frecuencia junto con otros trastornos cardíacos y con anomalías de las arterias coronarias. Los síntomas y las opciones de tratamiento quirúrgico dependen del tipo de anormalidades restantes que también estén presentes.

Defectos en un único ventrículo

Las anomalías en un único ventrículo incluyen cualquier defecto cardíaco complejo en el cual solo hay un ventrículo funcional. Los síntomas dependen de la anomalía en concreto. La mayoría de los lactantes presentan una coloración azulada de la piel (cianosis). Los bebés con ventrículo único generalmente necesitan tratamiento en una unidad de cuidados intensivos poco después del nacimiento. Se necesita reparación quirúrgica.

Atresia tricuspídea

La atresia tricuspídea es la ausencia de la válvula tricúspide acompañada por un ventrículo derecho infradesarrollado. Están presentes otros defectos cardíacos entre los cuales se pueden contar el defecto septal auricular (comunicación interauricular), el defecto septal ventricular (comunicación interventricular), el conducto arterioso permeable, la estenosis de la válvula pulmonar y la transposición de los grandes vasos. Los lactantes presentan una coloración azulada de la piel (cianosis). Otros síntomas dependen de la presencia conjunta de otras anomalías. . El diagnóstico es por ecocardiograma. El tratamiento es una reparación quirúrgica.

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