La enfermedad de Ménière es un trastorno del oído interno que causa vértigo, nausea, hipoacusia neurosensorial fluctuante, sensación de plenitud auditiva y acúfenos. No hay prueba diagnóstica confirmatoria, pero los audiogramas y la resonancia magnética pueden ayudar a respaldar el diagnóstico al excluir otras causas. Las náuseas y el vértigo se tratan de manera sintomática con anticolinérgicos o benzodiacepinas durante los ataques agudos. Los diuréticos y la dieta con bajo contenido de sal son la primera línea de tratamiento, y suelen disminuir la frecuencia y la intensidad de los episodios. En casos graves o refractarios puede realizarse la ablación del sistema vestibular con gentamicina tópica o cirugía.
La enfermedad de Ménière es un trastorno crónico del oído interno que afecta el equilibrio y la audición; se caracteriza por episodios de vértigo, acúfenos, pérdida auditiva y una sensación de plenitud auricular o presión en el oído afectado. En la enfermedad de Ménierè, los cambios de volumen y presión de la endolinfa laberíntica afectan la función del oído interno. Los datos de una gran base de datos de reclamaciones en los Estados Unidos informaron una prevalencia de la enfermedad de Ménière de 190 por cada 100.000 adultos (1). La incidencia máxima se produce entre los 40 y 60 años, y la prevalencia aumenta con la edad. Hay un predominio masculino.
La hidropesía endolinfática, una acumulación anormal de líquido endolinfático dentro del laberinto membranoso del oído interno, es un proceso patológico observado en todos los pacientes con enfermedad de Ménière. Sin embargo, no todos los pacientes con hidropesía endolinfática tienen síntomas de la enfermedad de Ménière, y puede asociarse con otras condiciones como enfermedad autoinmunitaria preexistente del oído interno, alergias, traumatismo en la cabeza o el oído que causa fracturas del hueso temporal, y con menor frecuencia, hipotiroidismo y otosífilis.
La enfermedad de Ménière se refiere a la presencia de síntomas característicos sin una causa conocida, mientras que el síndrome de Ménière se refiere a la misma constelación de síntomas, pero debido a una causa conocida (p. ej., anomalías congénitas, traumatismo craneoencefálico, infección).
Referencia
1. Harris JP, Alexander TH. Current-day prevalence of Ménière's syndrome. Audiol Neurootol. 2010;15(5):318-322. doi:10.1159/000286213
Síntomas y signos de la enfermedad de Meniere
Los pacientes con enfermedad de Meniere tienen ataques súbitos de vértigo que suelen durar de 20 minutos a 12 horas; rara vez, los ataques pueden durar hasta 24 horas. Por lo general, también hay náuseas y vómitos. Otros síntomas incluyen sudoración, diarrea e inestabilidad de la marcha.
Los acúfenos en el oído afectado pueden consistir en zumbidos, timbres, silbidos o siseos constantes o intermitentes; no están relacionados con la posición o el movimiento.
Se puede identificar deterioro de la audición que afecta de manera característica a las frecuencias bajas. Antes y durante un episodio, la mayoría de los pacientes sienten abombamiento o presión en el oído e hiperacusia (sensibilidad a los sonidos fuertes) en el oído afectado. En la mayoría de los pacientes, sólo un oído se ve afectado.
Durante las primeras etapas, los síntomas tienden a remitir entre los episodios; los períodos asintomáticos pueden durar > 1 año. Sin embargo, a medida que la enfermedad progresa, el deterioro de la audición fluctúa, pero con el tiempo puede persistir y empeorar de manera progresiva, de manera que los acúfenos pueden volverse constantes, incluso entre las crisis.
Diagnóstico de la enfermedad de Meniere
Principalmente anamnesis y examen físico
Audiograma y RM con gadolinio para descartar otras causas
El diagnóstico de la enfermedad de Meniere generalmente se realiza por la clínica (1). La concurrencia de pérdida auditiva neurosensorial fluctuante de baja frecuencia, vértigo episódico, plenitud auricular fluctuante ipsilateral (en el oído afectado) y tinnitus es característica y debe despertar sospechas clínicas de la enfermedad. Otras afecciones pueden provocar síntomas similares, como la migraña vestibular, la neuronitis vestibular, la laberintitis viral, un tumor del ángulo pontocerebeloso (p. ej., schwannoma vestibular) o un accidente cerebrovascular del tronco encefálico. Aunque se puede producir enfermedad de Meniere bilateral, los síntomas bilaterales aumentan la probabilidad de un diagnóstico alternativo (p. ej., migraña vestibular). La migraña vestibular (también conocida como vértigo migrañoso) se caracteriza por episodios de vértigo en pacientes con antecedentes de migrañas o con otras características de migrañas, como cefalea, fotofobia y fonofobia, o aura visual; no se informa hipoacusia.
Entre los ataques, el examen puede ser completamente normal. Pero, durante un ataque agudo, el paciente presenta nistagmo y puede caerse hacia el lado afectado. También, en casos prolongados o refractarios con hipofunción laberíntica asociada, la prueba de la marcha de Fukuda (marcha en el lugar con los ojos cerrados, también conocida como prueba de Unterberger) desvía al paciente hacia el lado afectado, lo que es compatible con una lesión laberíntica unilateral.
La maniobra de empuje de la cabeza de Halmagyi, o prueba de impulso cefálico, es otra técnica que se utiliza para verificar la disfunción laberíntica unilateral. En la maniobra de Halmagyi, el examinador pide al paciente que fije la vista en un punto frente a él (p. ej., la nariz del examinador). Luego, mientras observa los ojos del paciente, el examinador rota rápidamente la cabeza del paciente entre 15 y 30° hacia un lado.
Cuando se rota la cabeza hacia un lado, la función vestibular en ese lado es normal si los ojos del paciente permanecen fijos en el objetivo. Cuando la función vestibular está alterada, el reflejo vestíbuloocular (un reflejo que coordina los movimientos oculares con los movimientos de la cabeza, asegurando una visión estable durante el movimiento de la cabeza) está ausente. Los ojos del paciente no quedan fijos en el objetivo, sino que siguen la rotación de la cabeza en forma transitoria y luego retornan hacia el objetivo en forma rápida y voluntaria (conocido como movimientos sacádicos de rebote tardíos).
A los pacientes con síntomas sugestivos de enfermedad de Meniere se les debe realizar un y una RM (con gadolinio) del sistema nervioso central, con atención en los conductos auditivos internos, para descartar otras causas. El audiograma muestra típicamente una hipoacusia neurosensorial de baja frecuencia en el oído afectado que fluctúa entre una y otra prueba. Las pruebas de Rinne y de Weber pueden indicar hipoacusia neurosensorial.
Referencia del diagnóstico
1. Basura GJ, Adams ME, Monfared A, et al. Clinical Practice Guideline: Ménière's Disease Executive Summary. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020;162(4):415-434. doi:10.1177/0194599820909439
Tratamiento de la enfermedad de Meniere
El síntoma se alivia con antieméticos, antihistamínicos o benzodiazepinas
Modificaciones en la dieta y el estilo de vida (p. ej., dieta baja en sal y evitar cafeína y alcohol)
Farmacoterapia (p. ej., diuréticos) para terapia de mantenimiento
Raramente, descompresión del saco endolinfático, o ablación vestibular mediante medicamentos o cirugía
La enfermedad de Ménierè tiende a ser autolimitada. El tratamiento de un ataque agudo está dirigido a aliviar los síntomas y generalmente se inicia en forma escalonada; en primer lugar se realizan las medidas menos invasivas, y si estas medidas fallan, a veces se realizan procedimientos ablativos.
Para el tratamiento de los episodios agudos, los antieméticos anticolinérgicos (p. ej., proclorperazina o prometazina, ambos administrados por vía rectal u oral cada 6 a 8 horas) pueden minimizar los síntomas gastrointestinales mediados por el vago (1). El ondansetrón es un antiemético de segunda línea. Los antihistamínicos (p. ej., difenhidramina, meclizina o ciclizina, por vía oral cada 6 horas) o las benzodiazepinas (p. ej., diazepam por vía oral cada 6 a 8 horas) se utilizan para sedar el sistema vestibular. Ni los antihistamínicos ni benzodiacepinas son eficaces como tratamiento profiláctico. Algunos médicos también utilizan cursos breves de glucocorticoides orales a dosis altas (p. ej., prednisona 60 mg vía oral una vez al día durante 1 semana, reducida gradualmente durante otra semana), pero esto generalmente se reserva para pacientes con síntomas graves o refractarios.
Se suelen recomendar medidas preventivas del estilo de vida, como una dieta baja en sal (< 1,5 g/día), evitar el alcohol y limitar la ingesta de cafeína para prevenir la retención de líquidos; sin embargo, faltan datos de alta calidad que respalden su eficacia (2).
Los diuréticos (p. ej., hidroclorotiazida/triamtereno 25 mg/37,5 mg vía oral una vez al día o acetazolamida 250 mg vía oral 2 veces al día) también pueden ayudar a prevenir o reducir la incidencia de ataques de vértigo y se utilizan comúnmente como terapia de mantenimiento. Se cree que la betahistina, otro agente que puede usarse como terapia de mantenimiento, reduce la frecuencia del vértigo al aumentar el flujo sanguíneo en el oído interno; puede usarse con o sin diuréticos (1). No hay estudios bien diseñados que demuestren claramente la eficacia de estas medidas para la enfermedad de Ménière; sin embargo, algunos estudios han mostrado beneficio y generalmente son bien toleradas.
Dado que existe una fuerte superposición entre la enfermedad de Ménière y los trastornos migrañosos, un ensayo farmacológico preventivo tradicional para la migraña (p. ej., nortriptilina, venlafaxina) también puede considerarse para los episodios refractarios o recurrentes. Los medicamentos tradicionales para la prevención de la migraña (p. ej., antidepresivos tricíclicos, inhibidores de la recaptación de serotonina-noradrenalina [IRSN]) también son beneficiosos en algunos pacientes con enfermedad de Meniere.
La descompresión del saco endolinfático, si bien es un procedimiento más invasivo, alivia el vértigo en la mayoría de los pacientes, manteniendo la función vestibular, y plantea un riesgo mínimo de hipoacusia. Por lo tanto este procedimiento se clasifica como un tratamiento conservador de la función vestibular.
Las inyecciones intratimpánicas seriadas de corticosteroides (p. ej., dexametasona) también pueden ser útiles en algunos pacientes y evitan los efectos secundarios sistémicos de los corticosteroides por vía oral (3). La inyección de gentamicina intratimpánica (laberintectomía química) también puede utilizarse, pero conlleva un alto riesgo de pérdida auditiva. Se recomienda el seguimiento con audiometría seriada después de las inyecciones intratimpánicas para monitorear la pérdida auditiva.
La cirugía ablativa rara vez se utiliza y se reserva para pacientes con episodios frecuentes y gravemente incapacitantes que no responden a modalidades menos invasivas (es decir, inyección intimpánica de gentamicina). La neurectomía vestibular (un procedimiento intracraneal) alivia el vértigo en un 95% de los pacientes y en general preserva la audición. La laberintectomía quirúrgica se realiza sólo si la hipoacusia preexistente es profunda.
Lamentablemente, no hay ninguna manera conocida de prevenir la progresión natural de la hipoacusia. La mayoría de los pacientes pueden llegar a la hipoacusia neurosensorial moderada a grave en el oído afectado en un plazo de 10 a 15 años.
Referencias del tratamiento
1. Basura GJ, Adams ME, Monfared A, et al. Clinical Practice Guideline: Ménière's Disease Executive Summary. Otolaryngol Head Neck Surg. 2020;162(4):415-434. doi:10.1177/0194599820909439
2. Hussain K, Murdin L, Schilder AG. Restriction of salt, caffeine and alcohol intake for the treatment of Ménière's disease or syndrome. Cochrane Database Syst Rev. 2018;12(12):CD012173. Published 2018 Dec 31. doi:10.1002/14651858.CD012173.pub2
3. Ahmadzai N, Cheng W, Kilty S, et al. Pharmacologic and surgical therapies for patients with Meniere's disease: A systematic review and network meta-analysis. PLoS One. 2020;15(9):e0237523. Published 2020 Sep 1. doi:10.1371/journal.pone.0237523
Conceptos clave
La enfermedad de Meniere causa típicamente vértigo con náuseas y vómitos, sensación de plenitud aural ipsilateral, acúfenos unilaterales, y pérdida progresiva crónica de la audición.
El diagnóstico se basa principalmente en la historia clínica y el examen físico; se realiza evaluación de la audición con audiograma y se puede realizar resonancia magnética para descartar otros trastornos.
Los antieméticos y antihistamínicos pueden ayudar a aliviar los síntomas; algunos médicos también usan glucocorticoides orales o transtimpánicos o fármacos preventivos de la migraña (p. ej., antidepresivos tricíclicos o inhibidores de la recaptación de serotonina-noradenalina).
Las modificaciones del estilo de vida como una dieta baja en sal y evitar el alcohol y la cafeína pueden ayudar a prevenir ataques.
La farmacoterapia con diuréticos o betahistina se utiliza para la terapia de mantenimiento.
Los tratamientos más invasivos para casos refractarios incluyen la descompresión del saco endolinfático, gentamicina intratimpánica y neurectomía vestibular.
