Las cefaleas en racimos producen un dolor periorbitario o temporal unilateral espantoso, con síntomas neurovegetativos homolaterales (ptosis, lagrimeo, rinorrea, congestión nasal). El diagnóstico es clínico. El tratamiento inmediato consiste en administrar triptanos parenterales, dihidroergotamina o en aplicar oxígeno. La prevención se efectúa con verapamilo, litio, topiramato, divalproato, galcanezumab (un anticuerpo monoclonal) o una combinación de ellos.
(Véase también Abordaje del paciente con cefalea).
La cefalea en racimos afecta primariamente a los hombres, y es habitual que comience entre los 20 y 40 años; la prevalencia en los Estados Unidos es del 0,4%. En general, la cefalea en racimos es episódica; durante 1 a 3 meses, los pacientes experimentan ≥ 1 ataque/día, seguido por la remisión durante meses a días. Algunos pacientes tienen cefaleas en racimos sin remisión.
No se conoce su fisiopatología, pero la periodicidad indica una disfunción hipotalámica.
El consumo de alcohol desencadena su aparición durante el período de las crisis pero no durante el de remisión.
Síntomas y signos de la cefalea en racimos
Los síntomas de la cefalea en racimo son específicos. Las crisis, a menudo múltiples, suceden habitualmente en el mismo momento todos los días y con frecuencia despiertan a los pacientes en plena noche.
Cuando se producen ataques, el dolor es unilateral y se produce siempre en el mismo lado de la cabeza en una distribución orbitotemporal. Es atroz, y llega al máximo al cabo de unos minutos; suele ceder espontáneamente en 30 min a 1 h. Los pacientes están inquietos y dan vueltas sin descanso, a diferencia de aquellos con migraña, que prefieren rescostarse en silencio en una habitación oscura. La inquietud puede ser tan grave que conduce a un comportamiento extraño (p. ej., golpear la cabeza contra una pared).
Las manifestaciones vegetativas, entre ellas la congestión nasal, la rinorrea, el lagrimeo, el rubor facial y el síndrome de Horner, son sobresalientes y aparecen del mismo lado de la cefalea.
Diagnóstico de la cefalea en racimos
Evaluación clínica
El diagnóstico de la cefalea en trueno se basa en su patrón sintomático inequívoco y en la exclusión de malformaciones intracraneales.
Se deben excluir otros síndromes de cefalea primaria unilateral con síntomas autonómicos, que a veces se agrupan junto con la cefalea en racimos como cefaleas trigeminales autónomas:
SUNCT (cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración con inyección conjuntival y lagrimeo, l por su sigla en inglés) y crisis de cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración (SUNA, por su sigla en inglés): los ataques son muy breves (5 a 250 segundos) y se producen con gran frecuencia (hasta 200 ataques al día).
Hemicránea paroxística crónica: los ataques son más frecuentes (> 5/día) y mucho más breves (aproximadamente 30 minutos) que en la cefalea en racimos.
Hemicránea continua: el dolor unilateral de cabeza moderadamente intenso y continuo ocurre con episodios breves sobreagregados de dolor más intenso.
La hemicránea paroxística crónica y la hemicránea continua, al contrario de la cefalea neuralgiforme unilateral de corta duración y la cefalea en racimos (y de la migraña), responden espectacularmente a la indometacina, pero no a otros medicamentos antiinflamatorios no esteroideos.
Tratamiento de la cefalea en racimos
Para abortar los ataques, triptanos, dihidroergotamina parenterales u oxígeno al 100%
Para la profilaxis a largo plazo de la forma en racimo episódica, verapamilo, litio, topiramato, divalproato o una combinación de ellos, o galcanezumab.
Los ataques agudos de cefalea en racimos pueden ser abortados mediante inyecciones de un triptano o de dihidroergotamina, zolmitriptán por vía nasal, u oxígeno al 100% administrado mediante máscara facial sin reinhalación. Además, la evidencia sugiere que los ataques agudos de la cefalea en racimos episódica pueden tratarse con un dispositivo manual que produce estimulación no invasiva del nervio vago (1, 2).
Todos los pacientes con cefalea en racimos requieren agentes preventivos debido a su frecuencia, su gravedad y su acción incapacitante. La prednisona (p. ej., 60 mg por vía oral 1 vez al día) o un bloqueo del nervio occipital mayor (con un anestésico local y un corticoide) pueden proporcionar una rápida prevención transitoria mientras se inician agentes preventivos de acción más lenta (p. ej., verapamilo, litio, topiramato, divalproato). El galcanezumab (un anticuerpo monoclonal que se une al ligando del péptido relacionado con el gen de la calcitonina [CGRP]) generalmente se usa cuando otros tratamientos para las cefaleas episódicas en racimos son ineficaces.
La estimulación transcutánea no invasiva del nervio supraorbitario administrada mediante un dispositivo aplicado en la frente puede reducir la frecuencia de las cefaleas en racimo, al igual que la estimulación no invasiva del nervio vago (3).
Referencias del tratamiento
1. Silberstein SD, Mechtler LL, Kudrow DB, et al: Non-invasive vagus nerve stimulation for the acute treatment of cluster headache: Findings from the randomized, double-blind, sham-controlled ACT1 study. Headache 56 (8):1317–1332, 2016. doi: 10.1111/head.12896.
2. Miller S, Sinclair AJ, Davies B, Matharu M: Neurostimulation in the treatment of primary headaches. Pract Neurol 16 (5):362–375, 2016. doi: 10.1136/practneurol-2015-001298. Epub 2016 May 5.
3. Gaul C, Diener H, Solbach K, et al: EHMTI-0364. Non-invasive vagus nerve stimulation using Gammacore® for prevention and acute treatment of chronic cluster headache: Report from the randomized phase of the PREVA study. J Headache and Pain 15 (suppl 1):I7, 2014.
Conceptos clave
La cefalea en racimos por lo general produce un dolor periorbitario o temporal unilateral espantoso, con ptosis, lagrimeo, rinorrea y/o congestión nasal homolateral, en hombres de 20 a 40 años.
En general, los pacientes experimentan ≥ 1 ataque/día durante 1 a 3 meses, seguidos por remisión durante meses a años.
Diagnosticar cefalea en racimos sobre la base de los hallazgos clínicos.
Para abortar los ataque, administrar una inyección de triptano o de dihidroergotamina u oxígeno al 100% mediante máscara facial sin reinhalación.
Para prevenir los ataques, utilizar prednisona o un bloqueo del nervio occipital mayor para el alivio a corto plazo y el verapamilo, el litio, el topiramato, y/o galcanezumab para el alivio a largo plazo.
