Las queratodermias palmoplantares son trastornos hereditarios raros que se caracterizan por hiperqueratosis palmar y plantar.
Las queratodermias palmoplantares abarcan una amplia gama de trastornos hereditarios. Pueden clasificarse según el grado de afectación cutánea (p. ej., localizada en las palmas y las plantas, que se expande para comprometer otros sitios cutáneos y estructuras anexiales) y según pertenezcan o no a un síndrome reconocible que afecta a otros órganos, como los ojos y orejas Las infecciones secundarias son frecuentes. Los ejemplos incluyen los siguientes:
Síndrome de Howel-Evans: esta forma autosómica dominante tiene efectos difusos, con inicio entre las edades de 5 años y 15 años. El cáncer de esófago puede desarrollarse aedad temprana.
Eenfermedades de Unna-Thost y de Vorner: estas son formas autosómicas dominantes.
Síndrome de Papillon-Lefèvre: esta forma autosómica recesiva provoca manifestaciones antes de los 6 meses. La periodontitis grave puede provocar la pérdida de los dientes.
Síndrome de Vohwinkel: en esta forma autosómica dominante, los pacientes también pueden desarrollar autoamputación digital y pérdida de la audición de alta frecuencia.
Queratodermia palmoplantar difusa no epidermolítica: esta forma autosómica dominante se desarrolla en la lactancia y causa queratodermia simétrica bien delimitada que afecta toda la superficie de las palmas y las plantas de los pies.
Tratamiento de las queratodermas palmoplantares
Tratamiento sintomático
Las medidas sintomáticas pueden incluir emolientes, queratolíticos, y la eliminación física de las escamas.
Las infecciones secundarias requieren tratamiento con antibióticos.
A veces se utilizan retinoides por vía oral.
