La comunicación auriculoventricular (AV) consiste en una comunicación interauricular tipo ostium primum con una válvula AV común, con o sin comunicación interventricular con defecto del tracto de entrada asociado (de tipo aurículoventricular). Estas anomalías se deben al mal desarrollo de las almohadillas endocárdicas. Los pacientes sin comunicación interventricular o con comunicación interventricular pequeña y buena función de la válvula AV pueden ser asintomáticos. Si hay una comunicación interventricular grande o una insuficiencia significativa de la válvula AV, los pacientes a menudo tienen signos de insuficiencia cardiaca, entre ellos disnea con la alimentación, crecimiento deficiente, taquipnea y diaforesis. Con frecuencia se presentan soplos cardíacos, taquipnea, taquicardia, y hepatomegalia. El diagnóstico se confirma con ecocardiografía. El tratamiento consiste en la reparación quirúrgica de todas las comunicaciones, excepto las más pequeñas.
(Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas, Comunicación interauricular, y Comunicación interventricular).
La comunicación auriculoventricular representa alrededor del 5% de las cardiopatías congénitas. En el pasado, esta anomalía recibía diferentes nombres, como defecto del conducto AV o defecto de la almohadilla endocárdica. En general, se ha aceptado el término "defecto del tabique AV" como designación preferida porque el tabique AV (estructura septal que separa el ventrículo izquierdo de la aurícula derecha) está ausente en todas las formas de esta malformación.
Un defecto del tabique AV puede ser
Completo, con comunicación interventricular en la entrada (no restrictiva) de gran tamaño
Transicional, con comunicación interventricular de tamaño pequeño o moderado (restrictivo)
Parcial, sin comunicación interventricular
La mayoría de los pacientes con la forma completa tienen síndrome de Down. La comunicación AV también es frecuente en pacientes con síndrome de heterotaxia. La heterotaxia se refiere a anomalías del desarrollo de la "lateralidad" de los órganos torácicos y abdominales. Suele haber isomerismo derecho o izquierdo. El isomerismo derecho se asocia con orejuelas auriculares derechas bilaterales, bronquios derechos bilaterales, pulmones trilobulados y asplenia. Por el contrario, la isomería izquierda se asocia con orejuelas auriculares izquierdas bilaterales, bronquios izquierdos bilaterales, pulmones bilobulados y polisplenia. Algunas formas de cardiopatías congénitas complejas casi siempre están presente en el síndrome de Down.
Comunicación AV completa
Una comunicación auriculoventricular completa, también llamada defecto completo del canal AV común (véase figura Comunicación auriculoventricular), consiste en una
Comunicación interauricular (CIA) grande de tipo ostium primum en la cara anteroinferior del tabique
Comunicación interventricular no restrictiva contigua a el tracto de entrada del ventrículo
Orificio común de la válvula AV
Una comunicación AV completa es un defecto central grande y único en el tabique del corazón. Se produce un cortocircuito izquierda derecha en las aurículas y los ventrículos que suele ser grande. La insuficiencia de la válvula AV puede ser significativa, lo que a veces causa una cortocircuito directo entre el ventrículo izquierdo y la aurícula derecha. Estas anormalidades provocan aumento del tamaño de las 4 cavidades cardíacas. Los defectos grandes permiten una transmisión directa de la presión sistémica del ventrículo izquierdo al ventrículo derecho y las arterias pulmonares. Los hallazgos hemodinámicos son similares a los observados en una comunicación interventricular grande (CIV).
Si una comunicación interventricular completa no se repara, con el tiempo el aumento del flujo sanguíneo pulmonar, la presión en la arteria pulmonar y la resistencia vascular pulmonar pueden determinar inversión de la dirección del cortocircuito, con cianosis y síndrome de Eisenmenger.
Comunicación auriculoventricular (forma completa)
Hay aumento del flujo sanguíneo pulmonar, los volúmenes de todas las cavidades y, a menudo, de la resistencia vascular pulmonar. Las presiones auriculares son presiones medias. AO = aorta; VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior. |
Comunicación AV transicional
Una comunicación auriculoventricular transicional, también llamada comunicación AV transicional, consiste en
Una comunicación interauricular con ostium primum
Una comunicación interventricular restrictiva en el tracto de entrada, que puede ser de tamaño pequeño o moderado
Una válvula AV común, que puede o no estar dividida en un orificio izquierdo y uno derecho
En una comunicación AV transicional, el cortocircuito a nivel auricular suele ser grande. El cortocircuito a nivel ventricular es menor que en la comunicación aurículoventricular completa, y la presión ventricular derecha es menor que la presión ventricular izquierda. La hemodinámica depende en gran medida del tamaño de la comunicación interventricular y si existe regurgitación significativa de la válvula AV.
Comunicación AV parcial
Un defecto septal AV parcial consiste en
Una comunicación interauricular con ostium primum
División de la válvula AV común en 2 orificios AV separados, que producen una hendidura en la válvula mitral (orificio AV izquierdo)
El tabique interventricular está indemne. Las alteraciones hemodinámicas son similares a las de las comunicaciones interauriculares tipo ostium secundum (p. ej., cortocircuito izquierda a derecha a nivel auricular, aumento de tamaño de las cavidades del corazón, aumento del flujo sanguíneo pulmonar), con el hallazgo adicional de insuficiencia de la válvula AV de grado variable.
Defecto del tabique AV no balanceado
En un subgrupo de pacientes, la válvula AV común se encuentra más sobre un ventrículo que sobre el otro. Esta afección, denominada defecto del tabique AV no balanceado, ocasiona que un ventrículo reciba más flujo sanguíneo y se convierta en dominante (más grande) y el otro se desarrolle en forma insuficiente.
Signos y síntomas de las comunicaciones auriculoventriculares
La comunicación auriculoventricular completa con un gran cortocircuito izquierda-derecha causa signos de insuficiencia cardíaca (p. ej., taquipnea, disnea durante la alimentación, escaso aumento de peso, diaforesis) a la edad de 4 a 6 semanas. La enfermedad obstructiva vascular pulmonar (síndrome de Eisenmenger) suele ser una complicación tardía, pero puede aparecer en etapas más tempranas, sobre todo en niños con síndrome de Down.
Las comunicaciones auriculoventriculares parciales no suelen producir síntomas durante la infancia si la insuficiencia de la válvula AV izquierda es leve o está ausente. Sin embargo, pueden aparecer síntomas (p. ej., intolerancia al ejercicio, cansancio, palpitaciones) durante la adolescencia o las primeras etapas de la adultez. Los lactantes con insuficiencia de la válvula AV izquierda moderada o grave suelen presentar signos de insuficiencia cardíaca.
Los pacientes con defectos del tabique AV transicional pueden tener signos de insuficiencia cardiaca si la comunicación interventricular es solo moderadamente restrictiva con alto flujo o pueden ser asintomáticos si la comunicación interventricular es muy restrictiva (pequeña).
En los niños con comunicación AV completa, el examen físico muestra un precordio hiperactivo secundario a sobrecarga de volumen y presión del ventrículo derecho, un segundo ruido cardíaco (S2) único e intenso por hipertensión pulmonar, un soplo sistólico de grado 2-3/6 debido al aumento del flujo a través del tracto de salida pulmonar; y, a veces, un soplo diastólico en la punta y la parte inferior del borde esternal izquierdo relacionado con el aumento del flujo a través de las válvulas AV (véase tabla Intensidad de los soplos cardíacos). En pacientes con elevación persistente de la resistencia vascular pulmonar, especialmente en aquellos con síndrome de Down, puede no haber soplo, pero se ausculta un S2 único fuerte.
La mayoría de los niños con una comunicación parcial tienen hallazgos en el examen similares a los de los pacientes con una comunicación interauricular tipo septum secundum, desdoblamiento amplio del S2 y un soplo mesosistólico (p. ej., sistólico eyectivo) audible en la parte superior del borde esternal izquierdo. Puede haber un soplo mesodiastólico en el borde esternal inferior izquierdo cuando el cortocircuito auricular es grande. La hendidura de la válvula AV izquierda causa un soplo sistólico apical soplante de insuficiencia mitral.
Diagnóstico de la comunicación auriculoventricular
Radiografía de tórax y ECG
Ecocardiografía
El examen físico sugiere el diagnóstico dse las comunicaciones auriculoventriculares, que es avalado por la radiografía de tórax y el ECG, y confirmado por ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo color y Doppler.
La radiografía de tórax muestra cardiomegalia con aumento de tamaño de la aurícula derecha, agrandamiento biventricular, tronco pulmonar prominente y aumento de la trama vascular pulmonar.
El ECG muestra un eje del QRS de dirección superior (p. ej., desviación del eje a la izquierda o eje noroeste), bloqueo AV de primer grado frecuente, hipertrofia ventricular izquierda o derecha o ambas y ocasional agrandamiento auricular derecho y bloqueo de rama derecha.
La ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color confirma el diagnóstico y puede aportar información anatómica y hemodinámica importante. Por lo general, no se requiere cateterismo cardíaco, a menos que deba caracterizarse mejor la hemodinamia antes de la reparación quirúrgica (p. ej., para evaluar la resistencia vascular pulmonar en un paciente de mayor edad).
Tratamiento de la comunicación interauricular
Reparación quirúrgica
En la insuficiencia cardíaca, tratamiento médico (p. ej., diuréticos, digoxina, inhibidores de la ECA) antes de la cirugía
La comunicación auriculoventricular completa debe repararse a los 2-4 meses, porque la mayoría de los lactantes presentan insuficiencia cardíaca y retraso del crecimiento. Aun si los lactantes crecen adecuadamente sin síntomas significativos, debe efectuarse la reparación antes de los 6 meses para prevenir la enfermedad vascular pulmonar, sobre todo en pacientes con síndrome de Down.
En aquellos con 2 ventrículos de tamaño adecuado y sin anomalías adicionales, se cierra la gran comunicación central (combinación de comunicación interauricular tipo ostium primun y comunicación interventricular) y se reconstruye la válvula AV común creando 2 válvulas separadas. La tasa de mortalidad quirúrgica es de 3 a 4% (1).
Las complicaciones quirúrgicas son bloqueo cardíaco completo (3%), comunicación interventricular residual, e insuficiencia AV izquierda. Las anomalías residuales menos frecuentes incluyen insuficiencia de la válvula AV derecha, estenosis de la válvula AV izquierda o derecha o estenosis subaórtica.
La colocación de bandas en la arteria pulmonar puede usarse como procedimiento paliativo para retrasar el momento de la reparación a corazón abierto, particularmente en recién nacidos prematuros o aquellos con anomalías asociadas que aumentan el riesgo de la reparación completa a una edad temprana o que tienen bajo peso corporal.
En pacientes asintomáticos con una comunicación parcial, se realiza una cirugía programada entre el año y los 3 años de edad. La tasa de mortalidad quirúrgica es muy baja.
El subgrupo de pacientes con defecto del tabique AV no balanceado, asociado con un ventrículo derecho hipoplásico o un ventrículo izquierdo hipoplásico, en general no son susceptibles de una reparación de 2 ventrículos y requieren una operación en varios tiempos para lograr una circulación ventricular única, en última instancia con el procedimiento de Fontan.
En pacientes con grandes cortocircuitos e insuficiencia cardíaca, el uso de diuréticos, digoxina e inhibidores de la ECA puede ayudar a controlar los síntomas antes de la cirugía.
La profilaxis de la endocarditis no es necesaria antes de la cirugía, y sólo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación o si hay una comunicación residual adyacente a un parche quirúrgico.
Referencia del tratamiento
1. Spector LG, Menk JS, Knight JH, et al: Trends in Long-Term Mortality After Congenital Heart Surgery. J Am Coll Cardiol 71(21):2434-2446, 2018. doi:10.1016/j.jacc.2018.03.491
Conceptos clave
Una comunicación aurículoventricular (AV) puede ser completa, transicional, o parcial; la mayoría de los pacientes con la forma completa tienen síndrome de Down.
Una comunicación AV completa implica una comunicación interauricular (CIA) de tipo ostium primum grande, una comunicación interventricular (CIV), y una válvula AV común (a menudo con regurgitación significativa), todo lo cual resulta en un gran cortocircuito izquierda a derecha, a nivel auricular y ventricular y aumento de tamaño de las 4 cámaras cardiacas.
Una comunicación AV parcial también implica una comunicación interauricular, pero la válvula AV común se divide en 2 orificios AV separados y no hay comunicación interventricular, lo que produce un aumento de tamaño de las cavidades derechas del corazón debido al gran cortocircuito auricular sin cortocircuito ventricular.
Una comunicación AV transicional implica una comunicación interauricular de tipo ostium primum, una válvula AV común y una comunicación interventricula de tamaño pequeño o moderado.
La comunicación AV completa con un gran cortocircuito izquierda-derecha causa signos de insuficiencia cardíaca a la edad de 4-6 semanas.
Los síntomas en comunicación AV parcial varían con el grado de insuficiencia mitral; si es leve o ausente, los síntomas pueden desarrollarse durante la adolescencia o en la adultez temprana, pero los lactantes con insuficiencia mitral moderada o grave a menudo tienen manifestaciones de insuficiencia cardiaca.
Los síntomas de la comunicación AV transicional presentan un espectro, según el tamaño de la comunicación interventricula.
Los defectos se reparan quirúrgicamente entre los 2 a 4 meses o entre 1 y 3 años de edad dependiendo del defecto específico y la severidad de los síntomas.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: proporciona una visión general de los defectos cardíacos congénitos comunes para los padres y los cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: Proporciona una visión general de la endocarditis infecciosa, incluyendo un resumen del uso de antibióticos profilácticos, para pacientes y cuidadores
