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Sistema del complemento

Por

Peter J. Delves

, PhD, University College London, London, UK

Última modificación del contenido dic. 2018
Información: para pacientes
NOTA: Esta es la versión para profesionales. PÚBLICO GENERAL: Hacer clic aquí para obtener la versión para público general.
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El sistema del complemento es una cascada enzimática que ayuda a defenderse de las infecciones. Muchas proteínas del complemento se encuentran en el suero como precursores enzimáticos inactivos (cimógenos); otras residen en las superficies celulares. (Véase también Generalidades sobre el sistema inmunitario).

El sistema del complemento es un puente entre la inmunidad innata y la adquirida por lo siguiente

  • Aumenta las respuestas de anticuerpos (Ab) y la memoria inmunitaria

  • Lisa células extrañas

  • Elimina complejos inmunitarios y células apoptóticas

Los componentes del complemento tienen muchas funciones biológicas (p. ej., estimulación de la quimiotaxis, desencadenamiento de la degranulación de mastocitos independiente de la IgE).

Activación del complemento

Existen 3 vías de activación del complemento (véase figura Vías de activación del complemento):

  • Clásica

  • De la lectina

  • Alternativa

Vías de activación del complemento

Las vías clásica, de la lectina y alternativa convergen en una vía final común cuando la C3 convertasa (C3 con) escinden C3 en C3a y C3b. Ac = anticuerpo; Ag = antígeno; C1-INH = inhibidor de C1; MAC = complejo de ataque a la membrana; MASP = serina proteasa asociada a MBL ; MBL = lectina de unión a manosa. La barra indica activación.

Vías de activación del complemento

Los componentes de la vía clásica se designan con una C y un número (p. ej., C1, C3) según el orden en el cual se identificaron. Los componentes de la vía alternativa se designan con letras (p. ej., factor B, factor D) o nombres (p. ej., properdina).

La vía clásica de activación puede ser

  • Anticuerpo-dependiente, que ocurre cuando C1 interactúa con Ag-IgM o agregados de los complejos antígeno-IgG

  • Independiente de los anticuerpos, que se produce cuando el los polianiones (p. ej., heparina, protamina, DNA y RNA de células apoptósicas), las bacterias gramnegativas o la proteína C reactiva reaccionan directamente con C1

Esta vía está regulada por el inhibidor de C1 (C1-INH). El angioedema hereditario se debe a una deficiencia genética de C1-INH.

La activación de la vía de la lectina es independiente de los anticuerpos; se produce cuando la lectina de unión a manosa (MBL), una proteína sérica, se une a grupos de manosa, fructosa o N-acetilglucosamina sobre las paredes celulares bacterianas. Por lo demás, esta vía se parece a la clásica desde una perspectiva estructural y funcional.

Vía alternativa: la activación se produce cuando los componentes de las superficies de los microorganismos (p. ej., paredes celulares, lipopolisacárido de la pared bacteriana [endotoxina]) o las Ig (p. ej., factor nefrítico, IgA agregada) escinden pequeñas cantidades de C3. Esta vía está regulada por la properdina, el factor H y el factor acelerador de la desintegración (CD55).

Las tres vías de activación convergen en una vía final común cuando la C3 convertasa escinde a C3 en C3a y C3b (véase figura Vías de activación del complemento). La escisión de C3 puede dar lugar a la formación del complejo de ataque de la membrana (MAC), el componente citotóxico del sistema del complemento. El MAC causa la lisis de células extrañas.

El factor I, con cofactores incluyendo la proteína cofactor de membrana (CD46), inactiva C3b y C4b.

Deficiencias y defectos del complemento

Las deficiencias o defectos en los componentes específicos del complemento se han relacionado con trastornos específicos; los siguientes son ejemplos:

Actividades biológicas del complemento

Los componentes del complemente tienen otras funciones inmunitarias que están mediadas por los receptores del complemento (CR) o diversas células.

  • CR1 (CD35) estimula la fagocitosis y contribuye a eliminar inmunocomplejos.

  • CR2 (CD21) regula la producción de anticuerpos por parte de los linfocitos B y es el receptor para el virus de Epstein-Barr.

  • Los receptores CR3 (CD11b/CD18), CR4 (CD11c/CD18) y C1q intervienen en la fagocitosis.

  • C3a, C5a, y C4a (débilmente) tienen actividad de anafilotoxina: provocan la degranulación del mastocito, lo que aumenta la permeabildad vascular y la contracción del músculo liso.

  • C3b actúa como opsonina al cubrir los microorganismos y así potencia la fagocitosis.

  • C3d aumenta la producción de anticuerpos por los linfocitos B.

  • C5a es un quimoatrayente de neutrófilos, regula las actividades del neutrófilo y del monocito y puede aumentar la adherencia de las células, su degranulación y la liberación de enzimas intracelulares de los granulocitos, la producción de metabolitos tóxicos del oxígeno y el inicio de otros acontecimientos metabólicos.

Información: para pacientes
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