La colangitis esclerosante relacionada con IgG4 (IgG4-SC) causa síntomas similares a los de la colangitis esclerosante primaria: inflamación, fibrosis y estrechamiento de las vías biliares dentro y fuera del hígado, y finalmente bloqueo y destrucción de dichos conductos. Puede aparecer cirrosis e insuficiencia hepática.
A veces están presentes ictericia, pérdida de peso y dolor abdominal.
El diagnóstico incluye la realización de un colangiograma (un estudio de imagen de las vías biliares), análisis de sangre y biopsia.
El tratamiento incluye esteroides o rituximab.El tratamiento incluye esteroides o rituximab.
(Véase también Introducción a los trastornos de la vesícula biliar y de las vías biliares.)
La colangitis esclerosante relacionada con IgG4 (IgG4-SC) se asemeja a la colangitis esclerosante primaria (PSC) en que es el resultado de un sistema inmunitario anormalmente regulado (enfermedad relacionada con IgG4) que afecta al hígado y las vías biliares. La IgG4-SC recibe su nombre de los anticuerpos IgG4 que se filtran en las vías biliares tanto dentro como fuera del hígado y causan inflamación y fibrosis.
Este trastorno raro afecta principalmente a hombres mayores de 50 a 60 años. La mayoría de las personas con este trastorno también padecen otra enfermedad inmunomediada llamada pancreatitis autoinmunitaria.
Síntomas de la IgG4-SC
Los síntomas pueden ser similares a los de la colangitis esclerosante primaria o del colangiocarcinoma, e incluyen ictericia, pérdida de peso y dolor abdominal.
Diagnóstico de IgG4-SC
Colangiograma
Pruebas de anticuerpos (IgG4)
Biopsia
Los médicos sospechan que las personas que padecen tanto pancreatitis como colangiopatía (daño en las vías biliares) tienen IgG4-SC. El diagnóstico de IgG4-SC requiere una colangiografía anómala (un estudio de diagnóstico por la imagen de las vías biliares), niveles elevados de IgG4 en sangre (que se encuentran en la mayoría de las personas con el trastorno, pero no en todas) y un aspecto característico de las células cuando se examina el tejido a través de un microscopio (biopsia).
Tratamiento de la IgG4-SC
Esteroides, también a veces referidos como glucocorticoides o corticosteroides
A veces, rituximab o inebilizumabA veces, rituximab o inebilizumab
Los corticoesteroides (generalmente prednisona) son los medicamentos de elección para la colangitis esclerosante relacionada con IgG4.Los corticoesteroides (generalmente prednisona) son los medicamentos de elección para la colangitis esclerosante relacionada con IgG4.
El objetivo del tratamiento es la remisión completa, que puede lograrse con corticoesteroides. Si la terapia con esteroides falla, se usa rituximab. Inebilizumab, un anticuerpo monoclonal que se dirige a células que se cree que desempeñan un papel en la inflamación y fibrosis (cicatrización) de la enfermedad, también reduce los brotes de la enfermedad cuando se usa después del tratamiento con esteroides.El objetivo del tratamiento es la remisión completa, que puede lograrse con corticoesteroides. Si la terapia con esteroides falla, se usa rituximab. Inebilizumab, un anticuerpo monoclonal que se dirige a células que se cree que desempeñan un papel en la inflamación y fibrosis (cicatrización) de la enfermedad, también reduce los brotes de la enfermedad cuando se usa después del tratamiento con esteroides.
