Los tumores pancreáticos endocrinos se originan en células de los islotes y productoras de gastrina, y suelen producir muchas hormonas. Aunque la mayoría de las veces estos tumores se localizan en el páncreas, pueden aparecer en otros órganos, en particular el duodeno, el yeyuno y el pulmón.
Estos tumores tienen 2 manifestaciones generales:
Funcionantes
No funcionantes
Los tumores no funcionantes pueden causar síntomas obstructivos de la vía biliar o el duodeno, hemorragia digestiva o masas abdominales.
Los tumores funcionantes hipersecretan una hormona determinada, lo que causa distintos síndromes (véase tabla Tumores pancreáticos endocrinos). Estos síndromes clínicos también pueden verse en la neoplasia endocrina múltiple, en la que se observan tumores o hiperplasia de 2 o más glándulas endocrinas, en general las paratiroides, la hipófisis, la tiroides o las suprarrenales.
Tumores pancreáticos endocrinos
Tumor | Hormona | Localización del tumor | Signos y síntomas |
|---|---|---|---|
ACTHoma | ACTH | Páncreas | |
Gastrina | Páncreas (60%) Duodeno (30%) Otra (10%) | Dolor abdominal, úlcera péptica, diarrea | |
Glucagón | Páncreas | Intolerancia a la glucosa, erupción, pérdida de peso, anemia | |
GRFoma | Hormona liberadora de hormona de crecimiento | Pulmón (54%) Páncreas (30%) Yeyuno (7%) Otra (13%) | |
Insulina | Páncreas | Hipoglucemia en ayunas | |
Somatostatinoma | Somatostatina | Páncreas (56%) Duodeno/yeyuno (44%) | Intolerancia a la glucosa, diarrea, litiasis biliar |
Péptido intestinal vasoactivo | Páncreas (90%) Otra (10%) | Diarrea acuosa profusa, hipocaliemia, rubefacción |
Tratamiento de los tumores pancreáticos endocrinos
Resección quirúrgica
El tratamiento de los tumores funcionantes y no funcionantes es la resección quirúrgica; sin embargo, los tumores pequeños (< 2 cm) no funcionantes pueden ser controlados de manera segura sin cirugía.
Si las metástasis impiden la cirugía curativa, se pueden probar diversos tratamientos antihormonales (p. ej., octreotida, lanreotida) en los tumores funcionantes.
Debido a la rareza del tumor, se realizaron pocos ensayos clínicos para guiar el tratamiento definitivo. Un estudio ha demostrado que, en la enfermedad metastásica, la combinación de capecitabina y temozolomida mejoró la mediana de la supervivencia libre de progresión de 14,4 a 22,7 meses en c0omparación con la monoterapia con temozolomida (1).
Referencia del tratamiento
1. Kunz PL, Graham NT, Catalano PJ, et al: Randomized study of temozolomide or temozolomide and capecitabine in patients with advanced pancreatic neuroendocrine tumors (ECOG-ACRIN E2211). J Clin Oncol 41(7):1359-1369, 2023. doi: 10.1200/JCO.22.01013
