Los tumores del sistema nervioso central son el cáncer sólido más frecuente en niños 15 años y la segunda causa de muerte infantil por cáncer. El diagnóstico suele realizarse mediante estudios por la imagen (en general, RM) y biopsia. El tratamiento puede incluir resección quirúrgica, quimioterapia o radioterapia.
Los tumores del sistema nervioso central (SNC) son la principal causa de mortalidad por cáncer en los niños, y son responsables del 30% de las muertes (1). La causa de la mayoría de los tumores del sistema nervioso central en niños es desconocida, pero dos factores de riesgo establecidos son la radiación ionizante (p. ej., altas dosis de irradiación craneal) y los síndromes genéticos específicos (p. ej., neurofibromatosis).
Los tumores del sistema nervioso central más frecuentes en los niños son (en orden)
Referencia
1. Curtin SC, Minino AM, Anderson RN: Declines in cancer death rates among children and adolescents in the United States, 1999–2014. NCHS Data Brief (257):1–8, 2016.
Signos y síntomas de los tumores del sistema nervioso central en niños
El aumento de la presión intracraneal es la causa de las manifestaciones más comunes, que incluyen
Cefalea
Náuseas y vómitos
Irritabilidad
Letargo
Cambios en el comportamiento
Trastornos de la marcha y el equilibrio
Otros síntomas frecuentes están relacionados con la localización del tumor, como pérdida de visión y convulsiones.
Diagnóstico de los tumores del sistema nervioso central en niños
RM
Biopsia
La RM es la prueba de diagnóstico por la imagen de elección, ya que proporciona imágenes más detalladas de los tumores del parénquima y puede detectar tumores dentro de la fosa posterior, los espacios subaracnoideos, y la aracnoides y la piamadre. Se puede indicar TC, pero es menos sensible y menos específica.
Una vez que las imágenes confirman la presencia de un tumor cerebral, se necesita una biopsia en la mayoría de los casos para confirmar el diagnóstico, y determinar el tipo y el grado del tumor. La Organización Mundial de la Salud (OMS) ha creado un sistema de clasificación (2021) que incluye información molecular e histológica para clasificar mejor los tumores del sistema nervioso central.
Una vez que se arriba al diagnóstico y se establece la histología del tumor, se determina la estadificación y luego se evalúa el riesgo. La estadificación (determinación de si el tumor se ha extendido) incluye una resonancia magnética de toda la columna vertebral, una punción lumbar para analizar la citología del líquido cefalorraquídeo y una resonancia magnética posoperatoria para buscar tumor residual. La evaluación de riesgos se basa en la edad, el grado de tumor residual, los hallazgos moleculares, y la evidencia de propagación de la enfermedad.
Tratamiento de los tumores del sistema nervioso central en niños
Resección quirúrgica
Radioterapia, quimioterapia o una combinación
El abordaje terapéutico depende del diagnóstico, el grado, el estadio y la evaluación del riesgo. En general, después de la cirugía inicial, puede ser necesaria radioterapia, quimioterapia o ambas.
La inclusión en un ensayo clínico, si está disponible, debe considerarse para todos los niños con un tumor del sistema nervioso central. El tratamiento óptimo requiere un equipo multidisciplinario de oncólogos pediátricos, neurooncólogos pediátricos, neurocirujanos pediátricos, neuroanatomopatólogos, neurorradiólogos y oncólogos radioterapeutas que tengan experiencia en el tratamiento de tumores del sistema nervioso central en los niños. Como la radioterapia de los tumores del sistema nervioso central técnicamente difícil, los niños deben ser enviados, si es posible, a un centro con experiencia en esta área.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
World Health Organization (WHO): WHO Grading of Tumours of the Central Nervous System (2021)
WHO: The 2021 WHO Classification of Tumors of the Central Nervous System: A summary
