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Atrofia multisistémica (AMS)

Por

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Última revisión completa dic. 2018
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La atrofia multisistémica es un trastorno progresivo y mortal que provoca la rigidez de los músculos con los consiguientes problemas de movimiento, pérdida de coordinación y disfunción de los procesos internos del organismo (como la presión arterial y el control de la vejiga).

  • Las partes del cerebro que controlan los movimientos y muchos de los procesos internos del cuerpo se deterioran.

  • Algunos síntomas se parecen a los de la enfermedad de Parkinson, pero los procesos internos del cuerpo también presentan disfunciones.

  • Los médicos basan el diagnóstico en la respuesta de la persona afectada a la levodopa (utilizada para tratar la enfermedad de Parkinson) y en los resultados de la resonancia magnética nuclear y las pruebas de funcionalidad autónoma.

  • Algunas medidas simples y el tratamiento con fármacos ayuda a reducir los síntomas, pero el trastorno es progresivo y finalmente mortal.

La atrofia multisistémica por lo general comienza a edades próximas a los 50 años. Afecta aproximadamente al doble de hombres que de mujeres.

Existen dos tipos de atrofia multisistémica (AMS) atendiendo a cuáles son los síntomas que ocurren primero:

  • La AMS-C (atrofia olivopontocerebelosa) se caracteriza por pérdida de coordinación y dificultad para mantener el equilibrio.

  • La AMS-P, que es muy similar a la enfermedad de Parkinson, salvo que no aparecen temblores y la levodopa no suele aliviar los síntomas.

Ambos tipos comportan una disfunción del sistema nervioso autónomo. Aunque la atrofia sistémica múltiple comienza como uno de estos tipos, al final se desarrollan los síntomas de los otros tipos. Después de aproximadamente 5 años, los síntomas tienden a ser similares independientemente del trastorno que se desarrolló en primer lugar.

Causas

La atrofia multisistémica es el resultado del deterioro de varias partes del encéfalo y la médula espinal:

  • Los ganglios basales (acumulaciones de neuronas en la base del cerebro, en su parte interior), que ayudan a controlar los movimientos musculares voluntarios, equilibrando las acciones de los grupos de músculos que actúan sobre los mismos músculos pero de modo opuesto (por ejemplo, un grupo de músculos que flexiona un brazo y otro que lo endereza)

  • El cerebelo, que coordina los movimientos voluntarios (movimientos particularmente complejos que se hacen al mismo tiempo) y ayuda a mantener el equilibrio

  • Las áreas que controlan el sistema nervioso autónomo, que regulan los procesos involuntarios del cuerpo, tales como los cambios de la presión arterial en respuesta a los cambios de postura

La causa de la degeneración se desconoce, pero, en la atrofia multisistémica, se produce probablemente cuando la sinucleína cambia de forma (plegamiento incorrecto) y se acumula en las células sostén del encéfalo. La sinucleína es una proteína cerebral que ayuda a que las células nerviosas se comuniquen, pero su función todavía no se conoce por completo. La sinucleína anómala también se acumula en las personas que padecen insuficiencia autónoma pura, enfermedad de Parkinson o demencia con cuerpos de Lewy.

El trastorno conductual del sueño REM (movimientos oculares rápidos) a menudo se produce en personas con trastornos que implican la acumulación de sinucleína, incluyendo la atrofia de múltiples sistemas.

Localización del cerebelo y de los ganglios basales

El cerebelo está situado debajo del cerebro y justo encima del tronco del encéfalo. El cerebelo coordina los movimientos del cuerpo. Con la información sobre la posición de las extremidades que recibe de la corteza cerebral y de los ganglios basales, el cerebelo ayuda a las extremidades a moverse con mayor suavidad y precisión. (La corteza cerebral es la capa convoluta de tejido que forma la superficie externa del cerebro y que contiene la mayoría de las células nerviosas [neuronas] del sistema nervioso.)

Los ganglios basales son agrupaciones de neuronas que se encuentran localizadas en las profundidades del encéfalo. Incluyen las siguientes estructuras:

  • Núcleo caudado (una estructura en forma de C que se estrecha en una cola delgada)

  • Putamen

  • Globo pálido (ubicado en el interior del putamen)

  • Núcleo subtalámico

  • Sustancia negra

Los ganglios basales ayudan a suavizar los movimientos musculares y coordinan los cambios de postura.

Localización del cerebelo y de los ganglios basales

Síntomas

La atrofia multisistémica es una enfermedad progresiva. Los síntomas precoces de la atrofia multisistémica varían, dependiendo de qué parte del cerebro se ve afectada en primer lugar y en qué medida. Este trastorno provoca tres grupos de síntomas

Parkinsonismo, síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson, que puede aparecer. Estos síntomas son el resultado del deterioro de los ganglios basales. Los músculos están rígidos y los movimientos se tornan lentos, temblorosos y de inicio difícil. Al caminar, las personas afectadas arrastran los pies y no balancean los brazos. Se sienten inseguras y desequilibradas, y aumenta su propensión a caerse. A veces su postura es encorvada. Los miembros tiemblan de modo espasmódico, por lo general cuando se mantienen en una posición. Sin embargo, las personas con atrofia multisistémica son menos propensas a tener temblores durante el reposo que las que tienen enfermedad de Parkinson. La articulación de las palabras se vuelve dificultosa, y la voz se hace aguda y temblorosa.

Puede producirse una pérdida de coordinación. Esta pérdida es producida por el deterioro en el cerebelo. La persona afectada pierde el equilibrio. Posteriormente, puede ser incapaz de controlar los movimientos de brazos y piernas. Por lo tanto, tienen dificultad para caminar y dan pasos amplios e irregulares. Al intentar alcanzar un objeto, van más allá del mismo. Al sentarse, se sienten inestables. Las personas tienen dificultad para enfocar y seguir con sus ojos los objetos. Las tareas que requieren movimientos alternantes y rápidos, tales como hacer girar la manecilla de una puerta o enroscar una bombilla eléctrica, también se vuelven difíciles.

La disfunción de los procesos internos del organismo, controlados por el sistema nervioso autónomo, también puede aparecer. La presión arterial disminuye drásticamente al ponerse en pie, provocando mareos, aturdimiento o desmayo (hipotensión ortostática). La presión arterial aumenta al tumbarse o acostarse.

La necesidad de orinar se vuelve apremiante y frecuente, a veces con pérdida de orina incontrolable (incontinencia urinaria). A veces tienen dificultad para vaciar la vejiga (retención urinaria). El estreñimiento es muy frecuente. La vista se vuelve deficiente. Los hombres tienen dificultad para iniciar y mantener una erección (disfunción eréctil).

Otros síntomas de disfunción del sistema nervioso autónomo pueden incluir:

  • disminuye la producción de sudor, lágrimas y saliva, y como consecuencia de ello, las personas no toleran el calor y tienen los ojos y la boca secos.

  • Las personas afectadas pueden tener dificultad para tragar y respirar.

  • La respiración es ruidosa y sibilante.

  • Durante el sueño, la respiración puede interrumpirse varias veces o se vuelve anómala (apnea del sueño).

  • Si se desarrolla el trastorno conductual del sueño REM, el sujeto habla (a menudo de forma blasfema) y puede agitar sus brazos o piernas violentamente durante el sueño, posiblemente porque está experimentando sueños terroríficos.

  • Las personas afectadas pueden perder el control de las deposiciones (incontinencia fecal).

A los 5 años del inicio de los síntomas muchas personas están confinadas en una silla de ruedas o afectadas por una discapacidad grave. Este trastorno evoluciona hasta la muerte, que se produce de 9 a 10 años después de la aparición de los síntomas.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • Resonancia magnética nuclear (RMN)

  • Pruebas para examinar el sistema nervioso autónomo

El diagnóstico de la atrofia multisistémica se basa en la valoración médica y en los resutados de determinadas pruebas. Por ejemplo, los médicos pueden sospechar una atrofia multisistémica si los síntomas parkinsonianos empeoran rápidamente y la levodopa (utilizada para tratar la enfermedad de Parkinson) tiene poco o ningún efecto sobre los síntomas.

Para verificar si hay ciertos cambios en el cerebro se suele realizar una resonancia magnética nuclear (RMN).

Se realizan pruebas para examinar el sistema nervioso autónomo. Estas pruebas son: la prueba termorreguladora del sudor y la toma de la presión arterial mientras la persona está sentada y después de ponerse en pie (para comprobar la hipotensión ortostática).

Si la RMN revela alteraciones que sugieren atrofia multisistémica y los resultados de las pruebas son anormales, es probable que exista una atrofia multisistémica.

Tratamiento

  • Alivio de los síntomas

Ningún tratamiento cura la atrofia multisistémica. Sin embargo, un conjunto de medidas simples y fármacos ayudan a aliviar los síntomas.

  • Parkinsonismo: continuar realizando tantas actividades diarias como sea posible ayuda a mantener la fuerza muscular y la flexibilidad. También son beneficiosos los estiramientos y ejercicios regulares. Se prueba el tratamiento con fármacos utilizados para la enfermedad de Parkinson, como levodopa más carbidopa por vía oral, pero esta asociación generalmente tiene poco efecto o resulta eficaz solo durante algunos años.

  • Hipotensión ortostática: se adoptan medidas para estabilizar los cambios repentinos en la presión arterial. Un mayor consumo de sal y agua incrementa la volemia, lo cual puede ayudar a aumentar la presión sanguínea. Se evita su disminución excesiva al ponerse de pie levantándose lentamente y utilizando una faja abdominal o medias de compresión, ya que estas prendas impulsan el flujo sanguíneo desde las piernas hasta el corazón y así evitan el estancamiento (acumulación) de la sangre en las piernas. Elevar la cabecera de la cama unos 10 cm ayuda a evitar el aumento excesivo de la presión arterial al echarse o acostarse. La fludrocortisona, que se toma por vía oral, ayuda al organismo a retener sal y agua, y así aumenta la presión arterial según se necesite al ponerse en pie. También son beneficiosos otros fármacos, como la midodrina o la droxidopa, por vía oral.

  • Disminución de la producción de líquidos corporales: si la transpiración está reducida o ausente, hay que evitar los ambientes cálidos, que provocarían el sobrecalentamiento corporal. El buen cuidado dental y las revisiones odontológicas regulares son esenciales para las personas con sequedad de boca. Las lágrimas artificiales (gotas oftálmicas que contienen en su composición sustancias similares a las lágrimas reales) aplicadas varias veces durante el día alivian la sequedad de los ojos.

  • Retención urinaria: si es necesario, se aprende a introducirse una sonda en la vejiga. Se coloca varias veces al día, a través de la uretra, permitiendo la evacuación de la orina acumulada en la vejiga. El catéter se retira cuando la vejiga está vacía. Esta medida ayuda a evitar la distensión de la vejiga y el desarrollo de infecciones del tracto urinario. Lavarse las manos, limpiar la zona alrededor de la uretra y usar una sonda estéril o limpia también ayuda a evitar infecciones. La inserción de la sonda se hace más difícil a medida que la coordinación se deteriora. En ocasiones se emplean fármacos como el betanecol para estimular las contracciones de la vejiga y ayudar de este modo a que se vacíe.

  • Incontinencia urinaria: para relajar los músculos de la vejiga hiperactiva se utilizan oxibutinina, mirabegron, tamsulosina o tolterodina por vía oral. Si la incontinencia persiste, es útil el uso de una sonda introducida en la vejiga y que la persona puede aprender a introducirse ella misma.

  • Estreñimiento: se recomienda una dieta rica en fibra y laxantes. Si el estreñimiento persiste, puede ser necesario recurrir a los enemas.

  • Disfunción eréctil: habitualmente, el tratamiento consiste en fármacos como el sildenafilo, el tadalafilo, el vardenafilo o el avanafilo por vía oral.

A medida que la atrofia multisistémica progresa, las personas afectadas necesitan un tubo respiratorio, una sonda de alimentación (normalmente se inserta quirúrgicamente) o ambas cosas.

Los fisioterapeutas, los terapeutas ocupacionales y los logopedas enseñan a las personas cómo compensar sus dificultades al caminar, realizar actividades diarias y hablar. Los trabajadores sociales ayudan a las personas a encontrar grupos de apoyo y, cuando los síntomas se vuelven incapacitantes, atención sanitaria en el hogar o cuidados paliativos.

Problemas del enfermo terminal

Dado que el trastorno es progresivo y en última instancia mortal, las personas deben preparar voluntades anticipadas al poco tiempo de serles diagnosticada la enfermedad. Estas directrices deben indicar qué tipo de cuidados médicos desean al final de su vida.

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