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Atrofia multisistémica (AMS)

Por

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Última revisión completa abr. 2020
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La atrofia multisistémica es un trastorno progresivo y mortal que provoca la rigidez de los músculos con los consiguientes problemas de movimiento, pérdida de coordinación y disfunción de los procesos internos del organismo (como la presión arterial y el control de la vejiga).

  • Las partes del cerebro que controlan los movimientos y muchos de los procesos internos del cuerpo se deterioran.

  • Entre los síntomas se encuentran algunos similares a los de la enfermedad de Parkinson, presión arterial baja cuando la persona se pone de pie (hipotensión ortostática), problemas para orinar y estreñimiento.

  • Los médicos basan el diagnóstico en la respuesta de la persona afectada a la levodopa (utilizada para tratar la enfermedad de Parkinson) y en los resultados de la resonancia magnética nuclear y las pruebas de funcionalidad autónoma.

  • Algunas medidas simples y el tratamiento con fármacos ayuda a reducir los síntomas, pero el trastorno es progresivo y finalmente mortal.

La atrofia multisistémica por lo general comienza a edades próximas a los 50 años. Afecta aproximadamente al doble de hombres que de mujeres.

Existen dos tipos de atrofia multisistémica (AMS) atendiendo a cuáles son los síntomas que ocurren primero:

  • La AMS-C (atrofia olivopontocerebelosa) se caracteriza por pérdida de coordinación y dificultad para mantener el equilibrio.

  • La AMS-P, que es muy similar a la enfermedad de Parkinson, salvo que no aparecen temblores y la levodopa no suele aliviar los síntomas.

Ambos tipos comportan una disfunción del sistema nervioso autónomo. Aunque la atrofia sistémica múltiple comienza como uno de estos tipos, al final se desarrollan los síntomas de los otros tipos. Después de aproximadamente 5 años, los síntomas tienden a ser similares independientemente del trastorno que se desarrolló en primer lugar.

Causas

La atrofia multisistémica es el resultado del deterioro de varias partes del encéfalo y la médula espinal:

  • Los ganglios basales (acumulaciones de neuronas en la base del cerebro, en su parte interior), que ayudan a controlar los movimientos musculares voluntarios, equilibrando las acciones de los grupos de músculos que actúan sobre los mismos músculos pero de modo opuesto (por ejemplo, un grupo de músculos que flexiona un brazo y otro que lo endereza)

  • El cerebelo, que coordina los movimientos voluntarios (movimientos particularmente complejos que se hacen al mismo tiempo) y ayuda a mantener el equilibrio

  • Las áreas que controlan el sistema nervioso autónomo, que regulan los procesos involuntarios del cuerpo, tales como los cambios de la presión arterial en respuesta a los cambios de postura

Localización del cerebelo y de los ganglios basales

El cerebelo está situado debajo del cerebro y justo encima del tronco del encéfalo. El cerebelo coordina los movimientos del cuerpo. Con la información sobre la posición de las extremidades que recibe de la corteza cerebral y de los ganglios basales, el cerebelo ayuda a las extremidades a moverse con mayor suavidad y precisión. (La corteza cerebral es la capa convoluta de tejido que forma la superficie externa del cerebro y que contiene la mayoría de las células nerviosas [neuronas] del sistema nervioso.)

Los ganglios basales son agrupaciones de neuronas que se encuentran localizadas en las profundidades del encéfalo. Incluyen las siguientes estructuras:

  • Núcleo caudado (una estructura en forma de C que se estrecha en una cola delgada)

  • Putamen

  • Globo pálido (situado al lado del putamen)

  • Núcleo subtalámico

  • Sustancia negra

Los ganglios basales ayudan a suavizar los movimientos musculares y coordinan los cambios de postura.

Localización de los ganglios basales

Síntomas

La atrofia multisistémica es una enfermedad progresiva. Los síntomas precoces de la atrofia multisistémica varían, dependiendo de qué parte del cerebro se ve afectada en primer lugar y en qué medida. Este trastorno provoca tres grupos de síntomas

Parkinsonismo Parkinsonismo El parkinsonismo se refiere a los síntomas de la enfermedad de Parkinson (por ejemplo, los movimientos lentos y los temblores), pero causados por otros trastornos. El parkinsonismo está causado... obtenga más información , síntomas similares a los de la enfermedad de Parkinson, que puede aparecer. Estos síntomas son el resultado del deterioro de los ganglios basales. Los músculos están rígidos y los movimientos se tornan lentos, temblorosos y de inicio difícil. Al caminar, las personas afectadas arrastran los pies y no balancean los brazos. Se sienten inseguras y desequilibradas, y aumenta su propensión a caerse. A veces su postura es encorvada. Los miembros tiemblan de modo espasmódico, por lo general cuando se mantienen en una posición. Sin embargo, las personas con atrofia multisistémica son menos propensas a tener temblores durante el reposo que las que tienen enfermedad de Parkinson. La articulación de las palabras se vuelve dificultosa, y la voz se hace aguda y temblorosa.

Puede producirse una pérdida de coordinación. Esta pérdida es producida por el deterioro en el cerebelo. La persona afectada pierde el equilibrio. Posteriormente, puede ser incapaz de controlar los movimientos de brazos y piernas. Por lo tanto, tienen dificultad para caminar y dan pasos amplios e irregulares. Al intentar alcanzar un objeto, van más allá del mismo. Al sentarse, se sienten inestables. Las personas tienen dificultad para enfocar y seguir con sus ojos los objetos. Las tareas que requieren movimientos alternantes y rápidos, tales como hacer girar la manecilla de una puerta o enroscar una bombilla eléctrica, también se vuelven difíciles.

La disfunción de los procesos internos del organismo, controlados por el sistema nervioso autónomo, también puede aparecer. La presión arterial disminuye drásticamente al ponerse en pie, provocando mareos, aturdimiento o desmayo (hipotensión ortostática Mareos o aturdimiento al ponerse de pie En algunas personas, especialmente en personas mayores, la presión arterial desciende en exceso cuando se sientan o se levantan (un trastorno denominado hipotensión ortostática o postural).... obtenga más información ). La presión arterial aumenta al tumbarse o acostarse.

Otros síntomas de disfunción del sistema nervioso autónomo pueden incluir:

A los 5 años del inicio de los síntomas muchas personas están confinadas en una silla de ruedas o afectadas por una discapacidad grave. Este trastorno evoluciona hasta la muerte, que se produce de 9 a 10 años después de la aparición de los síntomas.

Diagnóstico

  • Evaluación médica

  • Resonancia magnética nuclear (RMN)

  • Pruebas para examinar el sistema nervioso autónomo

El diagnóstico de la atrofia multisistémica se basa en la valoración médica y en los resutados de determinadas pruebas. Por ejemplo, los médicos pueden sospechar una atrofia multisistémica si los síntomas parkinsonianos empeoran rápidamente y la levodopa (utilizada para tratar la enfermedad de Parkinson) tiene poco o ningún efecto sobre los síntomas.

Para verificar si hay ciertos cambios en el cerebro se suele realizar una resonancia magnética nuclear (RMN).

Se realizan pruebas para examinar el sistema nervioso autónomo Diagnóstico El sistema nervioso autónomo regula determinados procesos del organismo, como la presión arterial y la frecuencia respiratoria. Este sistema funciona de forma automática (autónoma), es decir... obtenga más información Diagnóstico . Estas pruebas son: la prueba termorreguladora del sudor y la toma de la presión arterial mientras la persona está sentada y después de ponerse en pie (para comprobar la hipotensión ortostática).

Si la RMN revela alteraciones que sugieren atrofia multisistémica y los resultados de las pruebas son anormales, es probable que exista una atrofia multisistémica.

Tratamiento

  • Alivio de los síntomas

Ningún tratamiento cura la atrofia multisistémica. Sin embargo, un conjunto de medidas simples y fármacos ayudan a aliviar los síntomas.

A medida que la atrofia multisistémica progresa, las personas afectadas necesitan un tubo respiratorio, una sonda de alimentación (normalmente se inserta quirúrgicamente) o ambas cosas.

Los fisioterapeutas, los terapeutas ocupacionales y los logopedas enseñan a las personas cómo compensar sus dificultades al caminar, realizar actividades diarias y hablar. Los trabajadores sociales ayudan a las personas a encontrar grupos de apoyo y, cuando los síntomas se vuelven incapacitantes, atención sanitaria en el hogar o cuidados paliativos.

Problemas del enfermo terminal

Dado que el trastorno es progresivo y en última instancia mortal, las personas deben preparar voluntades anticipadas Voluntades anticipadas Las voluntades anticipadas son documentos legales que contienen los deseos de la persona que los suscribe en relación con las decisiones a tomar en su atención sanitaria en caso de que se encuentre... obtenga más información al poco tiempo de serles diagnosticada la enfermedad. Estas directrices deben indicar qué tipo de cuidados médicos desean al final de su vida.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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