El liquen plano es una erupción inflamatoria recurrente, pruriginosa, caracterizada por la presencia de pápulas violáceas pequeñas, aisladas, poligonales, de superficie plana, que pueden confluir formando placas descamativas, acompañadas a menudo de lesiones bucales y/o genitales. El diagnóstico suele ser clínico y se confirma con biopsia cutánea. El tratamiento suele requerir corticoides tópicos o intralesionales. Los casos graves pueden necesitar fototerapia o corticosteroides, retinoides o inmunosupresores sistémicos.
Etiología del liquen plano
Se cree que el liquen plano (LP) es causado por una reacción autoinmunitaria mediada por linfocitos T contra queratinocitos epiteliales basales en personas con predisposición genética. Algunos fármacos (en especial los beta-bloqueantes, antiinflamatorios no esteroideos [AINE], inhibidores de la enzima convertidora de la angiotensina [ECA], sulfonilureas, oro, antipalúdicos, penicilamina y tiazidas) pueden causar liquen plano; el liquen plano inducido por fármacos (en ocasiones llamado erupción liquenoide por fármacos) puede ser indistinguible del liquen plano no inducido por fármacos o puede tener un patrón más de tipo eccematoso.
Se han informado asociaciones con hepatitis (infección por hepatitis B, vacuna contra hepatitis B, y en particular insuficiencia hepática inducida por el virus de la hepatitis C) y colangitis biliar primaria (antes conocida como cirrosis biliar primaria).
Síntomas y signos del liquen plano
Las lesiones típicas son placas y pápulas planas, poligonales, pruriginosas, de color violáceo. Las lesiones iniciales tienen 2 a 4 mm de diámetro, con bordes angulosos y un brillo distintivo con la iluminación cruzada. Suelen presentar una distribución simétrica y afectan sobre todo las superficies flexores de las muñecas, piernas, dorso, glande del pene y mucosas bucal y vaginal, aunque puede ser generalizada. Raraz vez se ve compromiso de la cara. La aparición puede ser brusca o gradual. Con poca frecuencia, afecta a los niños.
Imagen cortesía de Karen McKoy, MD.
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Imagen cortesía de Karen McKoy, MD.
Imagen cortesía de Thomas Habif, MD.
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Durante la fase aguda, pueden aparecer pápulas nuevas en sitios donde hay un traumatismo leve (fenómeno de Koebner), como un arañazo superficial. Las lesiones pueden confluir o cambiar con el tiempo y llegar a ser hiperpigmentadas, atróficas, hiperqueratósicas (liquen plano hipertrófico) o vesiculoampollosas. Si bien son pruriginosas, las lesiones rara vez presentan excoriacones o costras. Si hay compromiso del cuero cabelludo, puede ocurrir una alopecia cicatricial en parches (liquen plano pilar).
La mucosa bucal está afectada en aproximadamente el 50% de los casos; las lesiones bucales pueden aparecer sin lesiones cutáneas. El signo típico del liquen plano oral son lesiones reticuladas, de color blanco azulado (estrías de Wickham), sobre todo en la mucosa bucal. Puede comprometer también los bordes de la lengua y la mucosa gingival en zonas sin dientes. Puede ocurrir una forma erosiva de liquen plano, en la cual los pacientes desarrollan úlceras bucales superficiales, a menudo dolorosas y recurrentes, que, si persisten, rara vez se tornan cancerosas. Son frecuentes las exacerbaciones y remisiones crónicas.
Las mucosas vulvar y vaginal suelen estar afectadas. Hasta el 50% de las mujeres con hallazgos en la mucosa bucal tiene liquen plano vulvar no diagnosticado. En los hombres, el compromiso genital es frecuente, sobre todo en el glande.
Las uñas están comprometidas en hasta el 10% de los casos. Los hallazgos varían en intensidad, desde la decoloración del lecho ungueal, surcos longitudinales y adelgazamiento lateral hasta pérdida de la matriz ungueal y de la uña, con aparición de cicatrices en el pliegue ungueal proximal dentro del lecho de la uña (formación de pterigión).
Diagnóstico del liquen plano
Evaluación clínica
Biopsia
Si bien el diagnóstico de liquen plano se basa en la apariencia de las lesiones, puede haber lesiones similares en cualquier trastorno papuloescamoso, lupus eritematoso y sífilis secundaria, entre otros. El liquen plano bucal o vaginal es similar a la leucoplasia, y las lesiones bucales deben diferenciarse de la candidiasis, el carcinoma, las úlceras aftosas, el pénfigo, el penfigoide de las membranas mucosas (cicatrizal) y el eritema crónico multiforme.
Suele realizarse una biopsia.
Cuando se diagnostica un liquen plano, se debe considerar la indicación de pruebas de función hepática y de serología para hepatitis B y C.
Pronóstico para el liquen plano
Muchos casos resuelven sin intervención, tal vez debido a la eliminación del agente desencadenante. La recurrencia luego de algunos años puede deberse a la reexposición al factor desencadenante o a alguna modificación en el mecanismo de acción de estos. En ocasiones, con el tratamiento de las infecciones ocultas, como abscesos dentales, el líquen plano se cura.
El liquen plano vulvovaginal puede ser crónico y refractario al tratamiento, lo que afecta la calidad de vida y produce cicatrización vaginal o vulvar. Las lesiones orales mucosas suelen persistir de por vida.
Tratamiento del liquen plano
Tratamientos locales
Tratamientos sistémicos
En ocasiones, fototerapia
El liquen plano asintomático no requiere tratamiento. Se deben suspender los fármacos que podrían desencadenar liquen plano; puede tomar semanas o meses después de que se haya detenido el fármaco ofensivo para que se resuelvan las lesiones.
Tratamientos locales
Pocos estudios controlados han evaluado los distintos tratamientos disponibles. Las opciones varían según la localización y la extensión del proceso. La mayoría de los casos de liquen plano localizados en el tronco o las extremidades pueden ser tratados con sustancias tópicas. Los corticoides tópicos constituyen la primera opción terapéutica para la mayoría de los procesos localizados. Para las lesiones más engrosadas de los miembros se pueden utilizar cremas o pomadas de alta potencia (p. ej., clobetasol, flucinonida); en la cara, axilas e ingles pueden usarse productos de baja potencia (p. ej., hidrocortisona, desonida). Como siempre, la duración de los tratamientos debe ser limitada para disminuir el riesgo de atrofia por los corticoides. Se puede aumentar la potencia de estos productos con el uso de vendajes de polietileno o cintas de flurandrenolida. Pueden utilizarse corticoides intralesionales (solución de acetónida de triamcinolona diluida en solución fisiológica en 5 a 10 mg/mL) cada 4 semanas para las placas hiperqueratósicas, las lesiones en cuero cabelludo y lesiones resistentes a otros tratamientos.
Tratamientos sistémicos y fototerapia
El tratamiento local no es viable para el liquen plano generalizado; se utilizan fármacos por vía oral o fototerapia. Los corticoides orales (p. ej., prednisona 20 mg 1 vez al día durante 2 a 6 semanas seguida de un descenso de la dosis) pueden utilizarse en los casos graves. La enfermedad puede recidivar al suspender el tratamiento; sin embargo, no deben utilizarse corticoides sistémicos en el largo plazo.
Los retinoides orales (p. ej., acitretina 30 mg 1 vez al día durante 8 semanas) están indicados para los casos resistentes al tratamiento. La griseofulvina 250 mg 2 veces al día durante 3 a 6 meses puede ser eficaz. La ciclosporina 1,25 a 2,5 mg/kg 2 veces al día puede utilizarse si no dan resultado los corticoides o los retinoides. La fototerapia con psoralenos más luz ultravioleta A (PUVA) o UVB de banda estrecha (NUVB) son una alternativa a los tratamientos por vía oral, sobre todo si no han dado resultado o si están contraindicados.
La dapsona, la hidroxicloroquina, la azatioprina y la tretinoína tópica también pueden ser eficaces. Como ocurre con muchas enfermedades con tantos tratamientos, los fármacos individuales no han demostrado tener un éxito uniforme.
El apremilast (inhibidor de la fosfodiesterasa 4), utilizado en el tratamiento de la psoriasis se evalúa en la actualidad para las mujeres con liquen plano vulvar.
Liquen plano oral
El tratamiento del liquen plano oral es algo diferente. La lidocaína viscosa puede ayudar a aliviar los síntomas de las úlceras erosivas; porque las membranas mucosas inflamadas pueden absorber grandes cantidades, la dosis no debe exceder de 200 mg (p. ej., 10 mL de una solución al 2%) o 4 mg/kg (en los niños) 4 veces al día. La crema con tracrolimús al 0,1% aplicada 2 veces al día puede ayudar a prolongar la remisión, si bien no se ha evlauado en forma exhaustiva.
Otras opciones terapéuticas incluyen corticoides tópicos (con una base adhesiva), intralesionales y sistémicos.
El liquen plano erosivo bucal puede responder a dapsona, hidroxicloroquina o a ciclosporina por vía oral. Los enjuagues con ciclosporina también pueden ser útiles.
Conceptos clave
Se cree que el liquen plano (LP) es un trastorno autoinmune en pacientes con predisposición genética, pero puede ser causado por drogas o estar asociado con enfermedades como la hepatitis C.
El líquen plano se caracteriza por pápulas pruriginosas recurrentes violáceas, de forma poligonal, de cima plana, que pueden unirse en placas.
Pueden desarrollarse lesiones orales y genitales, que pueden ser crónicas, y causar morbilidad.
El diagnóstico de líquen plano se basa en el aspecto clínico, y, si es necesario, biopsia.
El líquen plano localizado se trata con corticoides tópicos o inyectables.
El líquen plano generalizado se trata con medicamentos orales o fototerapia.
