El tronco arterioso persistente se produce cuando, durante el desarrollo fetal, el tronco primitivo no se divide en arteria pulmonar y aorta, lo que da origen a un solo tronco arterial de gran tamaño que cabalga sobre una gran comunicación interventricular de tipo de desalineación. En consecuencia, una mezcla de sangre oxigenada y desoxigenada ingresa en las circulaciones sistémica, pulmonar y coronaria. Los síntomas son cianosis e insuficiencia cardíaca, con escasa alimentación, diaforesis y taquipnea. Son frecuentes un primer ruido cardíaco (S1) normal y un segundo ruido cardíaco (S2) intenso y único; los soplos pueden ser variables. Antes de que se desarrolle una insuficiencia cardíaca profunda, los pulsos periféricos se delimitarán debido a la gran desviación del flujo desde la aorta proximal a las arterias pulmonares. El diagnóstico se realiza con ecocardiografía, RM, angiotomografía computarizada o cateterismo cardíaco. Por lo general, el tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca es seguido de reparación quirúrgica temprana.
(Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas).
El tronco arterioso persistente (véase figura Tronco arterioso) representa aproximadamente el 1% de las anomalías cardíacas congénitas y el 4% de las anomalías cardíacas congénitas críticas. Alrededor del 35% de los pacientes presentan el síndrome de deleción 22q11, que incluye el síndrome de DiGeorge y síndromes velocardiofaciales. Una forma grave de tronco arterioso se asocia con un arco aórtico interrumpido.
Tronco arterioso
El tronco primitivo no se divide en arteria pulmonar y aorta, lo que determina un tronco arterial único y grande que cabalga sobre una comunicación interventricular de gran tamaño. |
VCI = vena cava inferior; AI = aurícula izquierda; VI = ventrículo izquierdo; AP = arteria pulmonar; VP = venas pulmonares; AD = aurícula derecha; VD = ventrículo derecho; VCS = vena cava superior. |
Clasificación
Existen distintas sistemas de clasificación en uso.
Una clasificación anterior, por Collett y Edwards, es
Tipo I: el tronco de la arteria pulmonar nace del tronco común y después se divide en arterias pulmonares derecha e izquierda.
Tipo II: las arterias pulmonares derecha e izquierda nacen por separado (pero adyacentes entre sí) de la cara posterior del tronco.
Tipo III: las arterias pulmonares derecha e izquierda nacen de las caras laterales de la raíz del tronco razonablemente alejadas entre sí.
Tipo IV: Ambas arterias pulmonares son suministrados por vasos colaterales de la aorta descendente. (El tipo IV se reclasifica actualmente como tetralogía de Fallot con atresia pulmonar.)
Una clasificación actualizada por Van Praagh se compone de tipo A (tronco arterioso concomunicación interventricular [CIV]) y el tipo B muy raro (tronco arterioso sin comunicación interventricular). El tipo A se subdivide en 4 tipos:
Tipo A1: el tronco de la arteria pulmonar nace del tronco común y después se divide en arterias pulmonares derecha e izquierda.
Tipo A2: las arterias pulmonares derecha e izquierda nacen por separado de la cara posterior del tronco.
Tipo A3: un pulmón es irrigado por una rama de la arteria pulmonar que surge del tronco y el otro pulmón (usualmente el izquierdo) es irrigado por una arteria colateral de tipo ductus
Tipo A4: El tronco es una arteria pulmonar grande y el arco aórtico se interrumpe o presenta coartación.
La válvula troncal puede ser bastante anormal y manifestarse con estenosis, insuficiencia, o ambos. La válvula es tricúspide en el 69%, cuadricúspide en el 22% y bicúspide en el 9%. Puede haber otras anomalías (p. ej., cayado aórtico derecho, interrupción del arco aórtico, anomalías de las arterias coronarias), que pueden contribuir a la alta tasa de mortalidad quirúrgica. El conducto arterioso permeable es extremadamente raro en los defectos de Collett y Edwards tipos I, II y III o en los tipos de Van Praagh A1 y A2, pero está presente en aproximadamente la mitad de los pacientes con tronco arterioso, sobre todo aquellos con defectos de tipos A3 y A4.
Las consecuencias fisiológicas del tronco arterioso son cianosis leve, aumento significativo de la circulación pulmonar e insuficiencia cardíaca.
Signos y síntomas del tronco arterioso persistente
Por lo general, los lactantes presentan cianosis leve y signos y síntomas de insuficiencia cardiaca (p. ej., taquipnea, mala actitud alimentaria, diaforesis) en las primeras semanas de vida. La exploración física puede detectar un precordio hiperdinámico, aumento de la presión diferencial con pulsos saltones, un segundo ruido cardíaco (S2) intenso y único y un clic de eyección. Hay un soplo sistólico de grado 2 a 4/6 audible a lo largo del borde esternal izquierdo (véase tabla Intensidad de los soplos cardíacos). Puede auscularse un soplo mesodiastólico de flujo mitral en la punta cuando hay aumento del flujo sanguíneo pulmonar. En caso de insuficiencia de la válvula del tronco, se ausculta un soplo diastólico de tono agudo decreciente sobre la parte media del borde esternal.
Diagnóstico del tronco arterioso persistente
Radiografía de tórax y ECG
Ecocardiografía
En ocasiones, cateterismo cardíaco, angiografía cardíaca por RM o TC
La clínica permite sospechar el diagnóstico, que es avalado por la radiografía de tórax y el ECG, y se confirma mediante ecocardiografía bidimensional con estudios de flujo Doppler color. En ocasiones, se requiere cateterismo cardíaco para delinear anomalías asociadas antes de la cirugía, pero la angiografía cardíaca por RM o TC puede suplir la necesidad de cateterismo.
La radiografía de tórax muestra diversos grados de cardiomegalia con aumento de la trama vascular pulmonar, cayado aórtico derecho (en alrededor del 30% de los casos) y arterias pulmonares de posición relativamente alta.
El ECG suele indicar hipertrofia ventricular combinada. El aumento sustancial de la circulación pulmonar puede generar evidencia de agrandamiento auricular izquierdo.
Tratamiento del tronco arterioso persistente
Tratamiento médico de la insuficiencia cardíaca (p. ej., diuréticos, digoxina, inhibidores de la enzima convertidora de angiotensina) antes de la cirugía
Reparación quirúrgica
La insuficiencia cardíaca se trata enérgicamente con diuréticos, digoxina e inhibidores de la ECA, lo que es seguido de reparación quirúrgica temprana. La infusión de prostaglandina es beneficiosa para mantener la permeabilidad del conducto cuando existe una interrupción o coartación del arco aórtico, en cuyo caso el cortocircuito de derecha a izquierda a través del ductus proporciona flujo sanguíneo sistémico.
El tratamiento quirúrgico consiste en la reparación durante el período neonatal. Se cierra la comunicación interventricular, de manera que el ventrículo izquierdo expulse la sangre a la raíz del tronco. Usualmente, la continuidad entre el ventrículo derecho y la confluencia de las arterias pulmonares se logra usando un conducto con o sin válvula. Algunos centros han informado buenos resultados usando un abordaje no conductivo, en el que el apéndice auricular izquierdo se usa como la pared posterior del tracto de salida para el flujo pulmonar y se crea un parche como pared anterior, con o sin la inserción de una válvula monocúspide.
Como el conducto se coloca durante etapas tempranas de la lactancia, su tamaño se torna inadecuado a medida que el niño crece y debe ser revisado durante la infancia. Cuando el propio tejido del paciente se utiliza como parte de este tracto de salida, el conducto puede crecer junto con el niño.
La estenosis de la rama de la arteria pulmonar es una secuela común y a menudo se trata eficazmente con dilatación con balón transcatéter con o sin colocación de prótesis endovascular (stent). Las tasas de mortalidad quirúrgica son tan bajas como 10%.
Se recomienda profilaxis de la endocarditis antes de la cirugía, pero solo se requiere durante los primeros 6 meses posteriores a la reparación, a menos que haya un defecto residual adyacente a un parche quirúrgico o a material protésico.
Conceptos clave
En el tronco arterioso persistente, el tronco primitivo no se divide en arteria pulmonar y aorta, lo que determina un tronco arterial único y grande que cabalga sobre una comunicación interventricular (CIV) de gran tamaño.
Los diferentes tipos se distinguen en función del origen de las arterias pulmonares y defectos asociados.
Los pacientes presentan cianosis leve, sobrecirculación pulmonar significativa, e insuficiencia cardíaca; un soplo sistólico grado 2 a 4/6 es audible a lo largo del borde esternal izquierdo y un soplo mesodiastólico de flujo mitral pueden ser audible en la punta y pulsos periféricos saltones.
Se debe tratar la insuficiencia cardíaca con diuréticos, digoxina e inhibidores de la ECA; la infusión de prostaglandina es beneficiosa para mantener la permeabilidad del conducto solo en pacientes con tronco tipo A4 e interrupción del arco aórtico o coartación.
Se debe hacer la reparación quirúrgica temprana; suelen ser necesarias una o más revisiones a medida que los niños crecen.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: proporciona una visión general de los defectos cardíacos congénitos comunes para los padres y los cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: Proporciona una visión general de la endocarditis infecciosa, incluyendo un resumen del uso de antibióticos profilácticos, para pacientes y cuidadores
