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Tetralogía de Fallot

Por

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Última revisión completa mar. 2019
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En la tetralogía de Fallot, existen cuatro defectos específicos del corazón al mismo tiempo.

  • Esta enfermedad incluye cuatro defectos cardíacos que pueden conllevar la circulación de sangre pobre en oxígeno.

  • Los síntomas consisten en cianosis (coloración azulada de la piel) que puede ser entre leve y grave, crisis potencialmente mortales y soplo cardíaco (sonido generado por la circulación de un flujo sanguíneo turbulento a través de válvulas cardíacas estrechadas o con fugas o a través de estructuras cardíacas anormales).

  • El diagnóstico se sospecha por la presencia de un soplo característico y cianosis, y se confirma mediante los resultados de la ecocardiografía.

  • Se requiere cirugía para corregir el defecto.

Los cuatro defectos cardíacos son

  • Un estrechamiento del conducto de salida del lado derecho del corazón

  • Un defecto septal ventricular de gran tamaño

  • Desplazamiento de la aorta que permite el flujo de sangre pobre en oxígeno directamente del ventrículo derecho a la aorta (ocasionando un cortocircuito de derecha a izquierda), que también se denomina cabalgamiento o dextraposición de la aorta

  • Un engrosamiento de la pared del ventrículo derecho

Tetralogía de Fallot: cuatro defectos

Tetralogía de Fallot: cuatro defectos

En lactantes con la tetralogía de Fallot, el estrecho paso desde el ventrículo derecho restringe el paso de la sangre hacia los pulmones. El reducido flujo sanguíneo ocasiona que la sangre pobre en oxígeno del ventrículo derecho pase por el defecto septal al ventrículo izquierdo y hacia la aorta (cortocircuito de derecha a izquierda). Cuanta más sangre pobre en oxígeno (que es azul) circula en el cuerpo, más azul se pone el cuerpo.

La supervivencia de los lactantes con una obstrucción grave o completa del flujo sanguíneo procedente del lado derecho del corazón puede depender de tener un conducto arterioso abierto. El conducto arterioso es un vaso sanguíneo que conecta las dos grandes arterias que salen del corazón, la arteria pulmonar y la arteria aorta (véase Circulación fetal normal). Después del nacimiento, el conducto arterioso ya no es necesario y generalmente se cierra dentro de los primeros días de vida. Sin embargo, si el conducto permanece abierto después del nacimiento en lactantes con tetralogía grave, algo de sangre procedente de la aorta puede fluir de nuevo hacia los pulmones a través del conducto abierto y así recoger oxígeno.

Síntomas

El síntoma principal es

  • Cianosis (una coloración azulada de la piel), que puede ser leve o grave

Los niños con tetralogía de Fallot suelen tener un soplo cardíaco. Un soplo cardíaco es un sonido generado por la circulación de un flujo sanguíneo turbulento a través de válvulas cardíacas estrechadas o con fugas o a través de estructuras cardíacas anormales. Algunos niños tienen ataques que comprometen la vida (hipercianosis), en los que la cianosis empeora de repente en respuesta a un esfuerzo físico, como llorar o hacer fuerza para defecar. La respiración del niño es muy deficiente y puede perder el conocimiento. El soplo cardíaco a menudo desaparece durante estos espasmos.

Diagnóstico

  • Ecocardiografía

Los médicos sospechan una tetralogía de Fallot basándose en un soplo estridente característico que se puede escuchar en la auscultación con un estetoscopio. Además, los niveles de oxígeno suelen ser inferiores a lo normal cuando se comprueban con un sensor de piel (oximetría de pulso).

La ecocardiografía (ecografía del corazón) muestra los cuatro defectos cardíacos y confirma el diagnóstico.

Se suelen realizar una electrocardiografía (ECG) y una radiografía de tórax. El electrocardiograma suele ser normal hasta que los niños se hacen mayores. La radiografía de tórax suele mostrar un corazón con una forma anormal.

Tratamiento

  • A veces un fármaco, como una prostaglandina, para mantener el conducto arterioso abierto

  • Para los episodios hipercianóticos, cambiar al bebé de postura, calmarlo y administrarle oxígeno y, a veces, fármacos y/o líquidos por vena (vía intravenosa)

  • Cirugía

La administración por vía intravenosa de una prostaglandina que mantiene abierto el conducto arterioso puede salvar la vida a los bebés cuya supervivencia depende de un conducto arterioso abierto. Mantener el conducto arterioso abierto permite enviar más sangre a los pulmones y aumentar el nivel de oxígeno en la sangre del bebé.

Episodios hipercianóticos

Cuando un lactante presenta un episodio hipercianótico, puede respirar con más facilidad con las rodillas flexionadas hacia el pecho (posición rodilla-pecho). Curiosamente, los niños mayores con tetralogía de Fallot hacen lo mismo de forma natural, agachándose, lo que contribuye a empujar más sangre hacia los pulmones y, por tanto, les ayuda a sentirse mejor. Calmar al bebé y administrarle oxígeno también resulta eficaz. Si estas medidas no funcionan, se puede administrar morfina, líquidos por vena (por vía intravenosa) y fármacos como un betabloqueante (como propranolol) o fenilefrina para aumentar el flujo sanguíneo hacia los pulmones.

Cualquier lactante o niño que experimenta espasmos hipercianóticos debe someterse a cirugía cardíaca con prontitud. El médico puede administrar propranolol al lactante para reducir el riesgo de futuros episodios si la intervención quirúrgica correctiva no se puede llevar a cabo de forma inmediata.

Cirugía

Los bebés con tetralogía de Fallot necesitan una intervención quirúrgica. Si los niveles de oxígeno son bajos o el lactante sufre espasmos hipercianóticos, la cirugía se lleva a cabo en la primera infancia. Si el niño presenta pocos síntomas, a veces la cirugía se retrasa hasta etapas posteriores de la infancia.

Si el lactante nace con poco peso o presenta defectos complejos, los médicos pueden emplear procedimientos menos invasivos para mantener el flujo de sangre hacia los pulmones hasta que se pueda practicar una cirugía correctiva. Por ejemplo, se puede utilizar un vaso sanguíneo sintético (una derivación) para conectar la aorta a una arteria pulmonar. Este procedimiento envía la sangre hacia los pulmones de manera que pueda recibir oxígeno antes de ir hacia el resto del cuerpo. Se puede llevar a cabo otra opción durante el cateterismo cardíaco, en la que se pasa un tubo delgado (catéter) con un tubo flexible y expansible (llamado "stent") en la punta a través de un vaso sanguíneo del brazo o de la pierna hasta el corazón. Una vez en el corazón, el "stent" se expande, ampliándose así el flujo de salida hacia los pulmones, lo que ayuda a aumentar los niveles de oxígeno en la sangre.

Durante la cirugía correctiva, la comunicación interventricular se cierra, se amplía el estrecho conducto desde el ventrículo derecho y la válvula pulmonar estrechada, y se cierra el conducto arterioso persistente.

Algunos niños necesitan tomar antibióticos antes de las visitas al dentista y antes de someterse a determinadas cirugías (como las intervenciones en el aparato respiratorio). Estos antibióticos se utilizan para prevenir infecciones cardíacas graves denominadas endocarditis.

NOTA: Esta es la versión para el público general. MÉDICOS: Hacer clic aquí para la versión para profesionales
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