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Generalidades sobre los trastornos desmielinizantes

Por

Michael C. Levin

, MD, College of Medicine, University of Saskatchewan

Última modificación del contenido dic. 2019
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Las vainas de mielina cubren muchas fibras nerviosas en el sistema nervioso central y periférico; aceleran la transmisión axónica de los impulsos nerviosos. Los trastornos que afectan a esta sustancia interrumpen la transmisión neural; sus síntomas pueden reflejar la existencia de un déficit en cualquier parte del sistema nervioso.

La mielina formada por la oligodendroglia en el sistema nervioso central difiere desde los puntos de vista químico e inmunitario de la conformada por las células de Schwann en la periferia. Por lo tanto, determinados trastornos de la mielina (p. ej., Síndrome de Guillain-Barré, polineuropatía desmielinizante inflamatoria crónica, algunas otras polineuropatías de nervios periféricos) tienden a afectar básicamente a los nervios periféricos y otros lo hacen sobre todo al sistema nervioso central (véase tabla Trastornos que pueden causar desmielinización del sistema nervioso central). Las zonas afectadas más a menudo en el sistema nervioso central son el encéfalo, la médula espinal y los nervios ópticos.

La desmielinización suele ocurrir como un fenómeno secundario a un trastorno infeccioso, isquémico, metabólico o hereditario o a una toxina (p. ej., alcohol, etambutol). En los procesos desmielinizantes primarios, su causa es desconocida, pero se piensa en un mecanismo autoinmunitario porque su aparición a veces sigue a una virosis o a una vacunación antivírica.

La desmielinización tiende a ser segmentaria o en parches, y suele afectar múltiples zonas a la vez o de forma sucesiva. A menudo, se produce una remielinización, con reparación, regeneración y recuperación completa de las funciones nerviosas. Sin embargo, cualquier pérdida extensa de la mielina suele ir seguida de una degeneración axónica y, con frecuencia, también del soma celular; ambos procesos pueden ser irreversibles.

Habría que considerar la desmielinización ante cualquier paciente aquejado de un déficit neurológico sin ninguna otra explicación. Los trastornos desmielinizantes primarios son sugeridos por:

  • Déficits difusos o multifocales

  • Comienzo súbito o subagudo, sobre todo en adultos jóvenes

  • Aparición en un plazo de semanas después de una infección o una vacunación

  • Un curso con altibajos

  • Síntomas indicativos de un proceso desmielinizante específico (p. ej., neuritis óptica inexplicable u oftalmoplejía internuclear que sugiere esclerosis múltiple)

Las pruebas específicas y el tratamiento dependen del trastorno específico.

Tabla
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Trastornos que pueden causar desmielinización del sistema nervioso central

Categoría

Trastornos

Trastornos hereditarios

Enfermedad de Krabbey otras leucodistrofias*

Atrofia óptica hereditaria de Leber y trastornos mitocondriales relacionados

Fenilcetonuria y otras aminoacidurias

Hipoxia e isquemia

Intoxicación por monóxido de carbono y otros síndromes de desmielinización cerebral hipóxica

Desmielinización isquémica subcortical progresiva

Deficiencias nutricionales

Desmielinización del cuerpo calloso (enfermedad de Marchiafava-Bignami)

Síndrome de desmielinización osmótica† (antes denominado mielinólisis pontina central)

Invasión viral directa del sistema nervioso central

Trastornos desmielinizantes primarios

Trastornos monofásicos como neuritis óptica, mielitis transversa aguda, encefalomielitis diseminada aguda y leucoencefalopatía hemorrágica aguda

Trastornos progresivos y recurrentes (esclerosis múltiple y sus variantes)

Toxinas y fármacos

Monóxido de carbono

Etambutol

*Algunos subtipos también pueden ocasionar una desmielinización periférica.

†El síndrome de desmielinización osmótica también puede ser causado por pérdidas de sodio.

HTLV-1 = virus linfótropo T humano 1.

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