La enfermedad de Paget es un tipo raro de carcinoma que aparece como una placa eccematosa o psoriasiforme en el pezón y la aréola. Se debe a la extensión hacia la epidermis de un adenocarcinoma ductal de mama subyacente. El diagnóstico se realiza por biopsia. El tratamiento es similar al del cáncer de mama e incluye la extirpación del pezón y la aréola. Para la enfermedad de Paget extramamaria, el tratamiento se realiza con cirugía o terapia tópica, con radiación o con láser.
(Véase también Generalidades sobre el cáncer de piel).
DR M.A. ANSARY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
La enfermedad de Paget del pezón no debe confundirse con la enfermedad metabólica ósea también llamada enfermedad de Paget. En la enfermedad de Paget del pezón, suele haber metástasis en el momento del diagnóstico.
Le enfermedad de Paget del pezón también ocurre en otros sitios, casi siempre en la región inguinal o perianal (enfermedad de Paget extramamaria). La enfermedad de Paget extramamaria es un adenocarcinoma raro que puede originarse en las glándulas apocrinas de la piel o se extiende desde un cáncer en la vejiga, el ano o el recto.
Diagnóstico de la enfermedad de Paget del pezón
Biopsia
La presencia de enrojecimiento, exudación y costras la hace muy similar a la dermatitis, pero los médicos deben sospechar un carcinoma, ya que la lesión está claramente delimitada, es unilateral y no responde al tratamiento tópico. La biopsia muestra cambios histológicos típicos.
Debido a que este tumor se asocia con cáncer subyacente, se requiere una evaluación sistémica (p. ej., anamnesis y examen físico, cribado con estudios de diagnostico por imágenes del cáncer apropiados para la edad).
Tratamiento de la enfermedad de Paget del pezón
Tratamiento del tumor subyacente
Escisión del complejo pezón-areolar
El tratamiento de la enfermedad de Paget del pezón involucra a tratamiento del cáncer de mama para tumores subyacentes e incluye una escisión amplia del complejo pezón-areola. Si no se encuentra cáncer de mama subyacente, se puede indicar mastectomía o resección del complejo aréola-pezón seguida de radioterapia.
El tratamiento de la enfermedad de Paget extramamaria también puede incluir la ablación de la afectación cutánea suprayacente con terapias tópicas (p. ej., 5-fluorouracilo tópico, imiquimod, terapia fotodinámica), radioterapia, cirugía o ablación con láser de CO2. Se debe realizar una evaluación exhaustiva para descartar una neoplasia maligna interna.
