La varicela es una infección sistémica aguda que suele aparecer en la infancia y es causada por el virus varicela-zóster (virus herpes humano tipo 3). En general, se manifiesta con síntomas generales leves seguidos poco tiempo después por lesiones cutáneas que aparecen en brotes e incluyen máculas, pápulas, vesículas y costras. Los adultos, los recién nacidos y los pacientes inmunodeficientes o con ciertas enfermedades subyacentes presentan mayor riesgo de presentar complicaciones neurológicas u otros trastornos sistémicos (p. ej., neumonía). El diagnóstico es clínico. Los individuos con riesgo elevado de complicaciones graves deben recibir profilaxis posexposición con inmunoglobulina, y si presentan la enfermedad deben ser tratados con antivirales (p. ej., valaciclovir, famciclovir, aciclovir). La vacuna confiere protección eficaz en pacientes inmunocompetentes.
La varicela se debe a la infección por el virus varicela zóster (virus herpes humano tipo 3). La varicela constituye la fase invasora aguda de la infección, mientras que el herpes zóster (culebrilla) representa la reactivación de la fase latente.
La varicela, que es muy contagiosa, se transmite por
Inoculación de la mucosa (por lo general nasofaríngea) a través de gotitas en el aire partículas de aerosol infectadas
Contacto directo con el virus (p. ej., a través de lesiones cutáneas)
La varicela se transmite sobre todo durante la fase prodrómica y los estadios iniciales de la erupción. El contagio se produce desde 48 h antes de la aparición de las primeras lesiones cutáneas hasta la conversión de la última lesión en costra. No se demostró la transmisión indirecta del virus (por portadores que son inmunes).
Antes del advenimiento de la vacuna contra la varicela, la epidemia de varicela se producía en invierno y principios de la primavera en ciclos de 3 a 4 años.
(Véase Generalidades sobre las infecciones por virus herpes.)
Síntomas y signos de la varicela
En los niños inmunocompetentes, la varicela rara vez es grave. En los adultos y los niños inmunodeficientes, la infección suele ser más peligrosa.
Entre 7 y 21 días después de la exposición, el paciente puede presentar cefalea leve, fiebre moderada y malestar general, aproximadamente entre 24 y 36 h antes de la aparición de las lesiones cutáneas. Este prodromo se observa con mayor asiduidad en individuos > 10 años y suele ser más grave en adultos.
Erupción inicial
El exantema inicial, que es una erupción maculosa, puede asociarse con un eritema evanescente. En pocas horas, las lesiones se convierten en pápulas y, luego, en vesículas patognomónicas en forma de lágrima, apoyadas sobre bases eritematosas, que suelen provocar prurito intenso. A continuación las lesiones se transforman en pústulas y luego en costras.
Imagen cortesía de Ann Cain via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Imagen cortesía de Renelle Woodall via the Public Health Image Library of the Centers for Disease Control and Prevention.
Las lesiones evolucionan de máculas a pápulas y vesículas, que luego forman costras. Una característica distintiva de la varicela es que las lesiones se desarrollan en brotes, de modo que se encuentran en diversas etapas de desarrollo en cualquiera de las regiones afectadas. La erupción puede ser generalizada (en los casos graves), afectando el tronco, las extremidades y el rostro, o más limitada, pero casi siempre compromete la parte superior del tronco.
También pueden aparecer lesiones ulceradas en las mucosas, como la bucofaringe y las vías respiratorias superiores, la conjuntiva palpebral y las mucosas rectal y vaginal.
En la boca, las vesículas se rompen de inmediato, son indistinguibles de la gingivoestomatitis herpética y a menudo causan odinofagia.
Las lesiones en el cuero cabelludo pueden promover la formación de adenomegalias dolorosas en las áreas suboccipital y cervical posterior.
En general, hacia el quinto día dejan de aparecer lesiones nuevas y la mayoría de las lesiones se convierten en costra hacia el sexto día; casi todas las costras desaparecen < 20 días después de su aparición.
Varicela en vacunados
A veces los niños vacunados desarrollan varicela (llamada varicela modificada); en estos casos, la erupción suele ser más leve, la fiebre es menos común y el curso de la enfermedad es más breve; las lesiones son contagiosas.
Complicaciones
Las vesículas pueden presentar una infección bacteriana secundaria (típicamente, estreptocócica o estafilocócica) y provocar celulitis o, rara vez, fascitis necrosante o shock tóxico estreptocócico.
La neumonía puede complicar la varicela en adultos, recién nacidos y pacientes inmunodeficientes de todas las edades, aunque en general no se produce en niños pequeños inmunocompetentes.
La miocarditis, la hepatitis y los trastornos hemorrágicos también pueden complicar la infección.
La ataxia cerebelosa aguda posinfecciosa es una de las complicaciones neurológicas más comunes; se produce en 1/4000 casos en niños.
También puede producirse mielitis transversa.
El síndrome de Reye, una complicación de la infancia infrecuente pero grave, puede aparecer entre 3 y 8 días después del establecimiento del exantema; sobre todo tras el consumo de aspirina.
Entre 1 y 2/1.000 pacientes adultos con varicela presentan encefalitis, que puede ser mortal.
Diagnóstico de la varicela
Evaluación clínica
La varicela se sospecha en pacientes con el exantema característico, en el que suele basarse el diagnóstico. El exantema puede confundirse con el de otras infecciones cutáneas virales.
Si existen dudas en torno al diagnóstico, pueden pedirse estudios de laboratorio para confirmarlo; requiere uno de los siguientes:
Reacción en cadena de la polimerasa (PCR) para el DNA viral
Detección del antígeno vital por inmunofluorescencia en lesiones
Pruebas serológicas
Cultivo viral
Frotis de Tzanck
En las pruebas serológicas, la detección de anticuerpos IgM contra el virus de la varicela-zóster (VVZ) o seroconversión de negativo a positivo para anticuerpos contra VZV indica una infección aguda.
Las muestras suelen obtenerse mediante raspado de la base de las lesiones y se transportan al laboratorio en medios adecuados para virus. Una muestra de Tzanck de un raspado superficial de la base de una vesícula rota en etapa reciente que se tiñe con tinción de Wright-Giemsa o azul de toluidina muestra células gigantes multinucleadas y células epiteliales con cuerpos de inclusión intranucleares eosinófilos en la infección por herpes simple y por herpes zóster. El cultivo puede utilizarse, pero tiene menor sensibilidad que la PCR y el resultado tarda más (1 a 2 semanas).
Pronóstico de la varicela
En los niños, la varicela rara vez es grave. La enfermedad grave oletal es más probable en las siguientes situaciones:
Adultos
Los pacientes con inmunodeficiencia de células T (p. ej., cáncer linforreticular)
Los que reciben corticosteroides o quimioterapia o que tienen algún otro tipo de inmunocompromiso
Pacientes tratados con antagonistas del factor de necrosis tumoral (TNF)
Tratamiento de la varicela
Tratamiento sintomático
A veces, agentes antivirales por vía oral
Aciclovir por vía intravenosa a los pacientes inmunodeficientes y a otros individuos con riesgo elevado de presentar una enfermedad grave
La enfermedad varicelosa leve en niños sólo requiere tratamiento sintomático. El alivio del prurito y la prevención del rascado, que predispone a la sobreinfección bacteriana, pueden ser tareas difíciles. Las compresas húmedas o, en caso de prurito intenso, la administración de antihistamínicos sistémicos y los baños con avena coloidal pueden ser de utilidad.
Con el fin de prevenir la infección bacteriana, los pacientes deben bañarse regularmente y mantener su ropa interior y sus manos limpias, con las uñas recortadas. No deben aplicarse antisépticos salvo que las lesiones se infecten. La sobreinfección bacteriana se trata con antibióticos.
Los pacientes no deben regresar a su hogar o su trabajo hasta que las últimas lesiones se hayan convertido en costras.
Antivirales y varicela
La administración de antivirales por vía oral, a pacientes inmunocompetentes durante las primeras 24 h del exantema disminuye un poco la duración y la gravedad de los síntomas. No obstante, dado que la enfermedad suele ser benigna en los niños, no se recomienda el tratamiento antiviral en forma sistemática.
Se administra valaciclovir, famciclovir o aciclovir por vía oral a personas sanas con riesgo elevado de enfermedad moderada o grave, como los pacientes con
12 años o más (18 años o más para famciclovir)
Con trastornos cuáneos (en particular eccema)
Enfermedad pulmonar crónica
Recibir terapia con salicilato a largo plazo
Recibir corticoides
La dosis de famciclovir es de 500 mg 3 veces al día o la de valaciclovir es de 1 g 3 veces al día para los adultos. Aciclovir constituye una opción menos óptima dada su menor biodisponibilidad por vía oral, aunque pueden administrarse 20 mg/kg 4 veces al día durante 5 días a niños ≥ 2 años y ≤ 40 kg. La dosis para los niños > 40 kg y adultos es de 800 mg 4 veces al día durante 5 días.
Los niños > 1 año con inmunodeficiencias deben recibir 10 mg/kg cada 8 h por vía intravenosa. Los adultos inmunodeprimidos deben ser tratados con aciclovir, en dosis de 10 a 12 mg/kg por vía intravenosa cada 8 h.
Dado que las mujeres embarazadas tienen un alto riesgo de complicaciones por varicela, algunos expertos recomiendan administrar aciclovir o posiblemente valaciclovir por vía oral a las mujeres embarazadas con varicela. Aunque los datos de seguridad disponibles son tranquilizadores, la seguridad de la terapia antiviral durante el embarazo no está firmemente establecida, y hay más experiencia con el aciclovir en el embarazo que con el valaciclovir. El aciclovir y el valaciclovir son fármacos de categoría B para el embarazo. El aciclovir intravenoso se recomienda para la enfermedad varicelosa grave en mujeres embarazadas. Hay pocos datos sobre la seguridad del famciclovir en el embarazo, por lo que no se recomienda en mujeres embarazadas.
Prevención de la varicela
La infección confiere protección de por vida.
Las personas susceptibles deben implementar precauciones estrictas para evitar el contacto con individuos capaces de transmitir la infección.
Vacunación
La vacuna contra la varicela a virus vivos atenuados disponible en los Estados Unidos está disponible en 3 formulaciones:
Dosis convencional de la vacuna contra la varicela
Vacuna combinada para sarampión, parotiditis, rubéola y varicela (MMRV)
Se usa una dosis más alta de vacuna para prevenir el herpes zóster (véase vacuna contra herpes zóster)
Todos los niños sanos y los adultos susceptibles deben recibir 2 dosis de vacuna contra la varicela a virus vivos atenuados (véase Centers for Disease Control and Prevention [CDC]: Child and Adolescent Immunization Schedule by Age). La vacunación es especialmente importante en las mujeres en edad reproductiva, aquellas en riesgo de exposición y las que entran en contacto con individuos con mayor riesgo de enfermedad grave. Estos incluyen profesionales de la salud, maestros, trabajadores que se encargan del cuidado infantil, y residentes y personal de hogares de ancianos u otras instituciones. En general, no es necesario pedir estudios serológicos a los adultos para determinar el estado inmunitario antes de la vacunación. En raras ocasiones, la vacuna puede causar lesiones de varicela en pacientes inmunocompetentes, pero la enfermedad suele ser leve (< 10 pápulas o vesículas) y breve y causa pocos síntomas sistémicos.
Se recomienda la vacunación de los trabajadores de la salud que no tienen evidencia de inmunidad contra la varicela. Los trabajadores de la salud susceptibles que hayan estado expuestos a la varicela deben vacunarse lo antes posible y mantenerse fuera de servicio durante 21 días.
La vacunación está contraindicada en
Pacientes con enfermedad aguda moderada o grave concurrente (la vacunación se pospone hasta que la enfermedad se resuelva)
Pacientes inmunocomprometidos
Mujeres embarazadas o que tienen la intención de quedar embarazadas dentro del mes posterior a la vacunación (basado en las recomendaciones de los Centers for Disease Control and Prevention) o en los 3 meses posteriores (basado en el prospecto de la vacuna)
Pacientes que reciben dosis elevadas de corticoides
Niños que ingieren salicilatos
Profilaxis posexposición
Después de la exposición, la varicela puede prevenirse o atenuarse a través de la administración intramuscular (IM) de inmunoglobulina contra varicela-zóster (VariZIG). Los candidatos para la profilaxis posterior a la exposición son
Personas con leucemia, inmunodeficiencias, u otra enfermedad debilitante grave
Mujeres embarazadas susceptibles
Recién nacidos cuyas madres desarrollaron varicela dentro de los 5 días anteriores o 2 días posteriores al parto
Los recién nacidos con < 28 semanas y expuestos a una fuente no materna, incluso si su madre presenta evidencia de inmunidad (los recién nacidos con ≥ 28 semanas expuestos deben recibir inmunoglobulina si la madre no presenta evidencia de inmunidad)
La inmunoglobulina VariZIG debe administrarse tan pronto como sea posible (y dentro de los 10 días siguientes a la exposición) para modificar o prevenir la varicela.
La vacunación debe administrarse tan pronto como sea posible a los pacientes sanos expuestos susceptibles y candidatos para la vacunación (p. ej., edad ≥ 1 año y sin contraindicaciones). La vacuna puede ser eficaz para prevenir o mejorar el cuadro si se administra dentro de los 3 días, y posiblemente hasta los 5 días, después de la exposición.
Para prevenir la transmisión intrahospitalaria, los Centros para el Control y la Prevención de Enfermedades (Centers for Disease Control and Prevention [CDC]) recomiendan la profilaxis posterior a la exposición con la vacuna o con inmunoglobulina para varicela-zóster, dependiendo del estado inmunológico, para los trabajadores de atención de la salud y los pacientes expuestos y sin evidencia de inmunidad (Disponible en Immunization of Health-Care Personnel).
Conceptos clave
La varicela causa lesiones pustulosas, con costras, en la piel (a menudo incluyendo el cuero cabelludo) y puede causar lesiones ulceradas en las membranas mucosas.
Las complicaciones incluyen la infección bacteriana secundaria de las lesiones de la piel, neumonía, ataxia cerebelosa y, en adultos, encefalitis.
Administrar valaciclovir por vía oral a los pacientes con varicela ≥ 12 años o famciclovir por vía oral a los pacientes con varicela ≥ 18 años y a las personas con trastornos de la piel (en especial eccema) o enfermedad pulmonar crónica.
Administrar aciclovir por vía intravenosa a los pacientes inmunodeficientes y a otros individuos con riesgo elevado de presentar una enfermedad grave.
Vacunar a todos los niños sanos y adultos susceptibles.
Administrar profilaxis posexposición con inmunoglobulina para varicela-zóster a pacientes inmunocomprometidos, mujeres embarazadas susceptibles, y recién nacidos cuyas madres desarrollaron varicela dentro de los 5 días anteriores o 2 días posteriores al parto.
Administra profilaxis posterior a la exposición con vacuna contra la varicela a los pacientes inmunocompetentes ≥ 1 año que son candidatos para la vacunación.
