El priapismo es la erección dolorosa, persistente y anormal, no acompañada por deseo o excitación sexual. Es más común en niños de 5 a 10 años y en adultos de 20 a 50.
Fisiopatología del priapismo
El pene está compuesto por 3 cuerpos: 2 cavernosos y 1 cuerpo esponjoso. La erección se produce por la relajación del músculo liso y el aumento de flujo sanguíneo dentro de los cuerpos cavernosos, lo que causa la congestión y permite mantener la rigidez.
Priapismo isquémico
La mayoría de los casos de priapismo se deben a un fallo de la detumescencia, causada por una insuficiencia del flujo de salida venoso, y se conoce como priapismo isquémico. La isquemia produce un dolor fuerte > 4 horas. Si se prolonga > 4 horas el priapismo puede llevar a la fibrosis de los cuerpos y a la posterior disfunción eréctil, o incluso a necrosis y gangrena.
El priapismo recurrente es una forma de priapismo isquémico, con episodios repetidos y períodos de detumescencia.
Priapismo no isquémico
Con menor frecuencia, el priapismo se debe a una desregulación del flujo arterial (es decir, flujo elevado), que se produce como resultado de la formación de una fístula arterial después de un traumatismo. El priapismo no isquémico no es doloroso y no produce necrosis. La disfunción eréctil posterior es común.
Etiología del priapismo
En los adultos, la causa más común del priapismo (véase tabla Algunas causas de priapismo) es
Terapia farmacológica para la disfunción eréctil
En los niños, las causas más frecuentes son
Trastornos hemáticos (p. ej., anemia drepanocítica, menos frecuentemente leucemia)
Es muchos casos, el priapismo puede ser idiopático y recurrente.
Evaluación del priapismo
El priapismo requiere tratamiento inmediato para prevenir las complicaciones crónicas (especialmente la disfunción eréctil). La evaluación y el tratamiento deben hacerse en forma simultánea.
Anamnesis
La anamnesis de la enfermedad actual debe incluir la duración de la erección, la presencia de rigidez parcial o completa, la presencia o ausencia de dolor y cualquier traumatismo genital reciente o pasado. Deben revisarse los antecedentes medicamentosos para detectar fármacos que pudiesen ser la causa, y debe preguntarse directamente al paciente si ha consumido drogas recreativas o fármacos para tratar la disfunción eréctil.
La revisión por aparatos y sistemas debe buscar los síntomas que puedan indicar la causa, como disuria (infección urinaria), dificultad para iniciar la micción o polaquiuria (cáncer prostático), fiebre y sudoraciones nocturnas (leucemia) y debilidad de las extremidades inferiores (patología de la médula espinal).
Antecedentes personales: deben identificar las enfermedades conocidas asociadas con el priapismo (véase tabla Algunas causas de priapismo), especialmente los trastornos hemáticos. Se debe preguntar a los pacientes sobre los antecedentes familiares de hemoglobinopatías (anemia drepanocítica o talasemias).
Examen físico
Debe realizarse un examen físico enfocado en los genitales para evaluar el grado de rigidez y la sensibilidad al tacto, y determinar si están también afectados el glande y el cuerpo esponjoso. Deben registrarse los traumatismos del pene o del periné y los signos de infección, inflamación o cambios gangrenosos.
La evaluación general debe tener en cuenta cualquier agitación psicomotora, y deben examinarse la cabeza y el cuello para observar la dilatación pupilar asociada con el uso de estimulantes. Las zonas abdominal y suprapúbica deben palparse para detectar masas o esplenomegalia, y hay que realizar un tacto rectal para detectar un aumento del tamaño de la próstata u otra patología. La evaluación neurológica es útil para detectar cualquier signo de debilidad de las extremidades inferiores o parestesias en silla de montar, que pueden indicar enfermedades espinales.
Signos de alarma
Los siguientes hallazgos son de particular importancia:
Dolor
Priapismo en un niño
Traumatismo reciente
Fiebre y sudoración nocturnas
Manifestaciones neurológicas perineales y/o de los miembros inferiores
Interpretación de los hallazgos
En la mayoría de los casos, la historia clínica revela antecedentes de tratamiento farmacológico para la disfunción eréctil, uso de drogas ilícitas o la presencia de una anemia drepanocítica o rasgo drepanocítico; en estos casos, no se indica ninguna prueba.
En los pacientes con priapismo isquémico, el examen físico suele revelar la completa rigidez con dolor y sensibilidad al tacto de los cuerpos cavernosos, sin afectar el glande ni el cuerpo esponjoso. Por el contrario, el priapismo no isquémico es indoloro y no presenta sensibilidad a la palpación, y el pene puede estar parcial o completamente rígido.
Estudios complementarios
If the cause is not obvious, screening is done for hemoglobinopathies, leukemia, lymphoma, urinary tract infection, and other causes:
Hemograma completo
Análisis de orina y urocultivo
Electroforesis de hemoglobina en pacientes negros y de ascendencia mediterránea
Muchos médicos realizan además pruebas toxicológicas, detección de gases en la sangre arterial intracavernosa y ecografías dúplex. La ecografía dúplex en el pene mostrará poco o ningún flujo de sangre cavernosa en hombres con priapismo isquémico, y flujo normal a elevado en aquellos con priapismo no isquémico. La ecografía puede revelar además anomalías anatómicas, como fístulas arteriales cavernosas o seudoaneurismas, que por lo general indican un priapismo no isquémico. En ocasiones, la RM con contraste es útil para demostrar fístulas arteriovenosas o aneurismas.
Tratamiento del priapismo
El tratamiento suele ser difícil y a veces no es exitoso, aunque la etiología sea conocida. Siempre que sea posible, debe derivarse al paciente al departamento de urgencias; es preferible que sea evaluado y tratado en forma urgente por un urólogo. Otras enfermedades subyacentes deben ser tratadas. Por ejemplo, a menudo el priapismo resuelve cuando se trata la crisis en la anemia drepanocítica. Las medidas utilizadas para tratar el priapismo en sí dependen del tipo.
Priapismo isquémico
El tratamiento debe comenzarse de inmediato, por lo general con la aspiración de la sangre de la base de uno de los cuerpos cavernosos con una jeringa no heparinizada, a menudo con irrigación con solución fisiológica e inyección intracavernosa del agonista de los receptores alfa-adenérgicos fenilefrina. Para inyectar este fármaco, se agrega 1 mL de solución de fenilefrina al 1% (10 mg/mL) a 19 mL de solución fisiológica al 0,9%, para lograr una concentración de 500 mcg/mL; se inyectan 100 a 500 mcg (0,2 a 1 mL) cada 5 a 10 minutos hasta lograr el alivio o completar una dosis de 1.000 mcg. Antes de la aspiración o de la inyección, se administra anestesia mediante un bloqueo del nervio dorsal o infiltración local del pene.
Si estas medidas no tienen éxito o si el priapismo se mantuvo durante más de 48 horas (y por ende es poco probable que resuelva con este tratamiento), debe establecerse una derivación quirúrgica entre el cuerpo cavernoso y el glande o el cuerpo esponjoso y otra vena.
Priapismo recurrente
El priapismo recurrente se trata, en agudo, de la misma forma que los demás tipos isquémicos. Hay informes de varios casos provocados por una anemia drepanocítica que mejoraron con una sola dosis oral de sildenafilo. Los tratamientos que pueden ayudar a prevenir la recidiva del priapismo recurrente son la terapia antiandrogénica con agonistas de la hormona liberadora de gonadotrofinas, estrógenos, bicalutamida, flutamida, inhibidores de la fosfodiesterasa de tipo 5 y ketoconazol. El objetivo de la terapia antiandrogénica es disminuir las concentraciones de testosterona en el plasma a < 10% de lo normal. También se han usado con cierto éxito digoxina, terbutalina, gabapentina e hidroxiurea.
Priapismo no isquémico
Suele ser eficaz el tratamiento conservador (p. ej., compresas de hielo y analgésicos); de no ser así, están indicadas la embolización selectiva o la cirugía.
Priapismo resistente
Si ningún tratamiento resulta eficaz, puede colocarse una prótesis peneana.
Conceptos clave
El priapismo requiere evaluación y tratamiento inmediatos.
Los fármacos (agentes de prescripción o sustancias recreativas) y la anemia drepanocítica son las causas más comunes.
El tratamiento agudo se realiza con alfa-agonistas, descompresión con agujas o ambos.
