La hemosiderosis pulmonar idiopática es una enfermedad poco común que causa hemorragia alveolar difusa recurrente sin un trastorno subyacente detectable; se produce principalmente en los niños < 10 años. En pacientes con hemosiderosis pulmonar idiopática, el sangrado alveolar recurrente puede finalmente provocar hemosiderosis pulmonar y fibrosis.
Se cree que la enfermedad se debe a un defecto en el endotelio capilar alveolar, tal vez por efecto de una lesión autoinmunitaria. Muchos pacientes afectados tienen enfermedad celíaca.
Signos y síntomas
Los síntomas y signos de la hemosiderosis pulmonar idiopática en los niños incluyen episodios recurrentes de disnea y tos, especialmente en un principio tos no productiva. La hemoptisis se produce más tarde. Los niños con hemosiderosis pulmonar idiopática pueden tener solo retraso del desarrollo y anemia ferropénica. Los síntomas más comunes en los adultos son disnea de esfuerzo y fatiga debido a la hemorragia pulmonar y anemia por deficiencia de hierro.
Diagnóstico
Lavado broncoalveolar
El diagnóstico de la hemosiderosis pulmonar idiopática implica la demostración de una combinación de los hallazgos clínicos característicos, anemia ferropénica y macrófagos cargados de hemosiderina en las muestras de líquido del lavado broncoalveolar (LBA) o de la biopsia de pulmón, además de evidencia de vasculitis de vasos pequeños (capilaritis pulmonar) u otro diagnóstico; se confirma por biopsia pulmonar si los demás hallazgos no son concluyentes.
Tratamiento
Corticosteroides
Los corticosteroides pueden reducir la morbilidad y la mortalidad de los episodios agudos de hemorragia alveolar y pueden controlar la progresión de la enfermedad en la fibrosis pulmonar. Algunos pacientes pueden requerir fármacos inmunosupresores adicionales.
Los pacientes con enfermedad celíaca deben someterse a una dieta sin gluten.
