En el doble tracto de salida del ventrículo derecho, tanto la aorta como la válvula pulmonar se conectan con el ventrículo derecho. Esta anomalía casi siempre se asocia con una comunicación interventricular, y las manifestaciones clínicas están determinadas por la localización del defecto y por la presencia o no de estenosis pulmonar. Los síntomas son variables con esta anomalía. El diagnóstico se basa en el ECG, las imágenes y el cateterismo cardíaco. La terapia médica es útil, pero siempre se requiere intervención quirúrgica.
(Véase también Generalidades sobre las anomalías cardiovasculares congénitas).
Fisiopatología del doble tracto de salida del ventrículo derecho
El doble tracto de salida del ventrículo derecho puede manifestarse con un amplio espectro de variaciones anatómicas y fisiológicas dependiendo del tamaño y la ubicación de la comunicación interventricular (CIV), que siempre está presente, y de la presencia y el grado de estenosis pulmonar (1).
Variantes principales del doble tracto de salida del ventrículo derecho
Debido a que los dos grandes vasos surgen de un ventrículo, ocurre cierto grado de mezcla de sangre venosa sistémica desaturada con el retorno venoso pulmonar altamente saturado que ingresa en el ventrículo derecho a través del flujo a través de la aurícula izquierda, el ventrículo izquierdo y la CIV. Sin embargo, el grado de desaturación arterial sistémica se ve muy afectado por el pasaje del flujo a través de la comunicación interventricular y la presencia de obstrucción al flujo de la arteria pulmonar.
Si el defecto es subaórtico, el cortocircuito de la CIV se dirige tanto hacia la aorta como hacia la arteria pulmonar, lo que produce un cortocircuito de izquierda a derecha grande y eficaz. La fisiología y los hallazgos clínicos son casi idénticos a los de una gran CIV. Si la CIV subaórtica se asocia con estenosis pulmonar, más sangre desaturada se dirige desde el ventrículo derecho hacia la aorta, lo que produce cianosis y un cuadro clínico similar a la tetralogía de Fallot.
Si la CIV es subpulmonar, la sangre altamente saturada del ventrículo izquierdo fluye predominantemente a la arteria pulmonar y la sangre desaturada en el ventrículo derecho se dirige principalmente a la aorta, lo que provoca una cianosis moderada a grave y la misma fisiología que ocurre en la transposición de las grandes arterias (d-TGA). Cuando la CIV es subpulmonar y la válvula pulmonar está inmediatamente adyacente al defecto o se ubica parcialmente sobre la CIV, el defecto se conoce como anomalía de Taussig-Bing.
La última variante importante de localización de CIV es un defecto muscular no comprometido con alguno de los grandes vasos. Los hallazgos clínicos se encuentran en el medio del espectro entre los otros tipos de CIV con exceso de flujo sanguíneo pulmonar y desaturación sistémica.
Varios otros defectos congénitos pueden estar asociados con DORV, pero el más común es la coartación de la aorta con anomalía de Taussig-Bing.
Referencia de la fisiopatología
1. Yim D, Dragulescu A, Ide H, et al: Essential modifiers of double outlet right ventricle: Revisit with endocardial surface images and 3-dimensional print models. Circ Cardiovasc Imaging 11(3):e006891, 2018. doi:10.1161/CIRCIMAGING.117.006891
Signos y síntomas del doble tracto de salida del ventrículo derecho
Las manifestaciones clínicas del doble tracto de salida del ventrículo derecho abarcan desde cianosis grave (con anomalía de Taussig-Bing o cualquier tipo de CIV con estenosis pulmonar) hasta insuficiencia cardíaca congestiva e hipertensión pulmonar (con una CIV subaórtica sin obstrucción del flujo pulmonar).
El examen físico puede revelar un segundo ruido cardíaco (S2) con hipertensión pulmonar, un soplo de eyección sistólica en la base debido a estenosis pulmonar, cianosis con hipocratismo digital y, si en presencia de coartación, disminución de los pulsos femorales.
Diagnóstico del doble tracto de salida del ventrículo derecho
Radiografía de tórax y ECG
Ecocardiografía
RM y TC
Cateterismo cardíaco
El ECG siempre muestra hipertrofia ventricular derecha con eje hacia la derecha. Si el tracto de salida pulmonar y la válvula pulmonar no están obstruidos, la radiografía de tórax muestra cardiomegalia y aumento de la vascularización pulmonar. Por el contrario, en presencia de estenosis pulmonar, el tamaño del corazón puede ser normal y la trama vascular pulmonar puede ser normal o estar disminuida.
La ecocardiografía muestra bien la anatomía y define el tamaño y la localización de la CIV, la disposición de las arterias aórtica y pulmonar y la presencia o el grado de estenosis pulmonar, sea por debajo o en el nivel de la válvula.
La RM o la TC son valiosas para planificar la intervención quirúrgica al proporcionar detalles de las relaciones espaciales de la CIV y los grandes vasos.
El cateterismo cardíaco puede ser util para definir las caracteristicas hemodinámicas, que incluyen todos los gradientes a través de la CIV, la presión en la arteria pulmonar y la resistencia vascular.
Tratamiento del doble tracto de salida del ventrículo derecho
Medicamentos para tratar la cianosis y la insuficiencia cardíaca
Cirugía
Durante el período neonatal, pueden ser necesarias las prostaglandinas para la cianosis grave si existe estenosis pulmonar crítica. Si el flujo sanguíneo pulmonar aumenta en forma significativa, se requiere tratamiento para la insuficiencia cardíaca. Sin embargo, siempre se requiere intervención quirúrgica.
En la variedad más frecuente del doble tracto de salida del ventrículo derecho con comunicación interventricular subaórtica, es posible una reparación completa con cierre de la comunicación interventricular de manera tal de dirigir el flujo de salida del ventrículo izquierdo a la aorta con un parche intracardíaco. Si existe estenosis pulmonar, estra debe resolverse.
En la anomalía de Taussig-Bing, la reparación es más compleja e implica un "switch" arterial (correción quirúrgica de la transposición) junto con el cierre de la CIV, lo que dirige el flujo de salida del ventrículo izquierdo hacia la aorta. En los casos en los que la CIV no está relacionada con alguno de los grandes vasos, la corrección quirúrgica es más difícil y puede requerir un procedimiento paliativo, como una derivación aortopulmonar (véase fotografía Derivación de Blalock-Taussig-Thomas modificada) o procedimientos en varios tiempos para culminar con una operación de Fontan.
Conceptos clave
En el doble tracto de salida del ventrículo derecho, tanto la aorta como la válvula pulmonar se conectan con el ventrículo derecho.
El doble tracto de salida del ventrículo derecho puede manifestarse con un amplio espectro de variaciones anatómicas y fisiológicas dependiendo del tamaño y la ubicación de la comunicación interventricular (CIV) y de la presencia y el grado de estenosis pulmonar.
El diagnóstico se realiza con radiografía de tórax, RM, TC, ECG, ecocardiografía y cateterismo cardíaco.
Durante el período neonatal, pueden ser necesarias prostaglandinas para la cianosis grave; también puede ser necesario el tratamiento de la insuficiencia cardíaca.
La cirugía es inevitablemente necesaria; en el tipo más común, es posible la reparación completa.
Más información
Los siguientes recursos en inglés pueden ser útiles. Tenga en cuenta que el MANUAL no es responsable por el contenido de estos recursos.
American Heart Association: Common Heart Defects: proporciona una visión general de los defectos cardíacos congénitos comunes para los padres y los cuidadores
American Heart Association: Infective Endocarditis: Proporciona una visión general de la endocarditis infecciosa, incluyendo un resumen del uso de antibióticos profilácticos, para pacientes y cuidadores
