La enfermedad por hemoglobina S-C es una hemoglobinopatía que causa síntomas similares a los de la drepanocitosis, pero en general menos graves.
(Véase también Generalidades sobre la anemia hemolítica).
La combinación heterocigota S-C es más frecuente que la hemoglobinopatía C homocigota. Esto se debe a la alta prevalencia del rasgo de hemoglobina (Hb) S (que es responsable de la drepanocitosis), sobre todo en personas con ascendencia africana. La anemia de la hemoglobinopatía S-C es más leve que la anemia drepanocítica; algunos pacientes tienen, incluso, niveles normales de hemoglobina.
Los síntomas son similares a los síntomas de la drepanocitosis, pero suelen ser menos frecuentes y menos graves. Sin embargo, son comunes la hematuria macroscópica, las hemorragias retinianas y la necrosis aséptica de la cabeza femoral. Puede haber esplenomegalia.
Se sospecha una hemoglobinopatía S-C en pacientes cuyas manifestaciones clínicas sugieren drepanocitosis o que tienen drepanocitos. Los frotis sanguíneos teñidos muestran dianocitos, esferocitos y rara vez células falciformes o células pequeñas. La aparición de drepanocitos se identifica en un preparado que induce deformación falciforme, y la electroforesis de hemoglobina confirma el diagnóstico.
El tratamiento puede ser similar al tratamiento de la drepanocitosis, pero se determina por la gravedad de los síntomas.
