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Inmunodeficiencia común variable (IDCV)

Por

James Fernandez

, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University

Última revisión completa dic. 2019
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Recursos de temas

La inmunodeficiencia común variable es una inmunodeficiencia que se caracteriza por una concentración muy baja de anticuerpos (inmunoglobulinas), aunque el número de linfocitos B sea normal.

  • Las personas con inmunodeficiencia común variable pueden presentar tos crónica, tos con sangre, dificultad para respirar (debido a frecuentes infecciones de los senos y los pulmones) y diarrea.

  • Para diagnosticar el trastorno, se realizan análisis de sangre para medir la concentración de inmunoglobulinas y para determinar hasta qué punto el cuerpo produce adecuadamente inmunoglobulinas en respuesta a las vacunas.

  • Se administran concentrados de inmunoglobulinas durante toda la vida para reponer las inmunoglobulinas de que carece el organismo, así como antibióticos para tratar las infecciones frecuentes.

Las mutaciones genéticas que causan la inmunodeficiencia común variable pueden ser hereditarias, pero la mayoría de las veces se producen de forma espontánea.

Síntomas

Es frecuente que se contraigan infecciones recurrentes de los senos paranasales y de los pulmones, sobre todo la neumonía. Se puede tener tos crónica, tos con sangre o dificultad para respirar. Las personas con inmunodeficiencia común variable (IDCV) que tienen infecciones pulmonares frecuentes pueden desarrollar bronquiectasias Bronquiectasia Una bronquiectasia es un ensanchamiento (dilatación) irreversible de partes de los conductos respiratorios (bronquios) como consecuencia de una lesión de la pared de las vías respiratorias.... obtenga más información , en las que las vías respiratorias se dilatan, lo que dificulta la eliminación de la mucosidad y la entrada y salida de aire de los pulmones.

Puede haber diarrea y malabsorción de los alimentos en el tubo digestivo. El bazo puede aumentar de tamaño.

Hasta el 25% de las personas desarrollan enfermedades autoinmunitarias Trastornos autoinmunitarios Un trastorno autoinmunitario es una disfunción del sistema inmunitario del organismo, que provoca que éste ataque a sus propios tejidos. No se sabe con certeza qué desencadena un trastorno autoinmunitario... obtenga más información . En un trastorno autoinmunitario, el sistema inmunitario del organismo ataca a los propios tejidos del cuerpo. Algunos ejemplos son: los trastornos autoinmunitarios de la sangre (como la trombocitopenia inmune Púrpura trombocitopénica inmunitaria (trombocitopenia inmunitaria) La trombocitopenia inmunitaria es un trastorno hemorrágico causado por la disminución del número de plaquetas (trombocitos) que se produce en una persona que no sufre otra enfermedad que afecte... obtenga más información Púrpura trombocitopénica inmunitaria (trombocitopenia inmunitaria) , la anemia hemolítica autoinmunitaria Anemia hemolítica autoinmunitaria La anemia hemolítica autoinmunitaria reúne un grupo de trastornos caracterizados por una alteración del sistema inmunitario consistente en la producción de anticuerpos que atacan los glóbulos... obtenga más información y la anemia perniciosa Anemia por carencia de vitaminas La anemia por carencia de vitaminas se debe a un nivel bajo o nulo de vitamina B12 o ácido fólico. Las personas sienten debilidad y ahogo, y palidecen. Se altera la función nerviosa. Los análisis... obtenga más información ), la enfermedad de Addison Enfermedad de Addison En la enfermedad de Addison, las glándulas suprarrenales son hipoactivas, lo que conlleva una carencia de hormonas suprarrenales. Esta enfermedad puede deberse a una reacción autoinmunitaria... obtenga más información Enfermedad de Addison , la tiroiditis Tiroiditis de Hashimoto La tiroiditis de Hashimoto es una inflamación crónica y autoinmunitaria de la glándula tiroidea. Es consecuencia de que el organismo ataque a las células de la glándula, una reacción autoinmunitaria... obtenga más información y la artritis reumatoide Artritis reumatoide La artritis reumatoide es una artritis inflamatoria en la que las articulaciones, entre las que se suelen incluir las de manos y pies, se inflaman, dando lugar a hinchazón, dolor y frecuentemente... obtenga más información Artritis reumatoide .

La mayoría de las personas afectadas tienen una esperanza de vida normal, pero si desarrollan otro trastorno (como un linfoma o una inmunodeficiencia) y resulta difícil de tratar, su esperanza de vida puede acortarse.

Diagnóstico

  • Análisis de sangre

Los médicos sospechan la existencia de inmunodeficiencia común variable si la persona en cuestión presenta los síntomas característicos.

Se realizan análisis de sangre para medir la concentración de inmunoglobulinas y para determinar hasta qué punto el cuerpo produce adecuadamente inmunoglobulinas en respuesta a las vacunas.

Si se diagnostica la inmunodeficiencia común variable, los médicos hacen pruebas anuales para verificar si la persona presenta alguno de los trastornos que comúnmente tienden a desarrollar cuando sufren esta enfermedad, tales como procesos autoinmunitarios, cáncer y problemas pulmonares. Las pruebas pueden incluir análisis de sangre, espirometría Las pruebas funcionales respiratorias miden la capacidad de los pulmones para retener aire, así como para inspirar y absorber oxígeno. Las pruebas de funcionalidad pulmonar son más adecuadas... obtenga más información (pruebas pulmonares que miden la cantidad de aire que se inhala y exhala y cuánto tiempo toma cada respiración), y pruebas de diagnóstico por la imagen (como la tomografía computarizada).

Tratamiento

  • Inmunoglobulinas

  • Antibióticos para el tratamiento de las infecciones

Concentrado de inmunoglobulinas (anticuerpos obtenidos de la sangre de personas con un sistema inmunitario sano) por vía intravenosa durante toda la vida, para aportar las inmunoglobulinas requeridas. Pueden inyectarse a través de una vena (por vía intravenosa) una vez al mes, o bajo la piel (por vía subcutánea) una vez a la semana o una vez al mes.

Se administran antibióticos de inmediato para tratar las infecciones. A veces se toman antibióticos de forma regular para prevenir infecciones.

Los trastornos autoinmunitarios se tratan según sea necesario con medicamentos que suprimen o modifican la actividad del sistema inmunitario (tales como rituximab, etanercept, infliximab, o corticosteroides).

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