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Minimal-change-Glomerulo- nephritis

(Lipoidnephrose ; „nil disease“)

Von

Navin Jaipaul

, MD, MHS, Loma Linda University School of Medicine

Inhalt zuletzt geändert Jan 2018
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Quellen zum Thema

Die Minimal-Change-Glomerulonephritis verursacht – meistens bei Kindern – das abrupte Einsetzen von Ödemen und schwerer Proteinurie. Typischerweise bleibt die Nierenfunktion normal. Die Diagnose erfolgt aufgrund von klinischen Kriterien oder Nierenbiopsie. Die Prognose ist hervorragend. Die Therapie besteht in der Gabe von Kortikosteroiden bzw. bei Nonrespondern in der Gabe von Cyclophosphamid oder Ciclosporin.

Die Minimal-Change-Glomerulonephritis (MCGN) ist die häufigste Ursache eines nephrotischen Syndroms bei Kindern im Alter von 4–8 Jahren (80–90% des nephrotischen Syndroms im Kindesalter), aber sie tritt auch bei Erwachsenen auf (10–20% des adulten nephrotischen Syndroms). Die Ursache bleibt fast immer unbekannt, obwohl seltene Fälle durch Medikamente (insbesondere durch NSAR) und durch hämatologische Krebserkrankungen (besonders ein Hodgkin-Lymphom) verursacht sein können.

Symptome und Beschwerden

Die MCGN führt normalerweise zu einem nephrotischen Syndrom ohne Hypertonie oder Azotämie. Bei 20% der Patienten kommt es zu einer Mikrohämaturie. Eine Azotämie kann bei sekundären Formen und bei Patienten > 60 Jahren auftreten. Bei Patienten mit MCGN geht Albumin in größeren Mengen verloren als die größeren Serumproteine, wahrscheinlich weil die MCGN Veränderungen in der ladungsabhängige Filtrationsfunktion verursacht, die das Albumin selektiv betrifft.

Diagnose

  • Bei Erwachsenen mit idiopathischem nephrotischem Syndrom, selten Nierenbiopsie

Bei Kindern kann die Diagnose anhand der folgenden typischen Merkmale vermutet (und mit der Behandlung begonnen) werden:

  • Plötzliches Auftreten einer nicht erklärbaren Proteinurie im nephrotischen Bereich, hauptsächlich Albumin

  • Normale Nierenfunktion

  • Nichtnephritisches Urinsediment

Eine Nierenbiopsie ist bei Erwachsenen und Kindern mit atypischen Darstellungen erforderlich. Bei der Elektronenmikroskopie zeigt sich ein Ödem mit diffuser Schwellung (Verbreiterung, Verschmelzen) der Fußfortsätze (Podozyten) der Epithelzellen ( Elektronenmikroskopische Kennzeichen bei immunologischen glomerulären Erkrankungen.). Komplement- und Ig-Einlagerungen fehlen bei Immunfluoreszenz. Auch wenn das Verschmelzen der Podozyten in Abwesenheit einer Proteinurie nicht zu beobachten ist, kann trotz normaler Podozyten eine schwere Proteinämie vorliegen.

Elektronenmikroskopische Kennzeichen bei immunologischen glomerulären Erkrankungen.

Elektronenmikroskopische Kennzeichen bei immunologischen glomerulären Erkrankungen.

Therapie

  • Kortikosteroide

  • Manchmal Cyclophosphamid oder Cyclosporin

Corticosteroide

Zu Spontanremissionen kommt es in 40% der Fälle, dennoch erhalten die meisten Patienten Kortikosteroide. Etwa 80–90% der Patienten reagieren auf eine initiale Kortikosteroidtherapie (Prednison, 60 mg/m2 p.o. 1-mal täglich für 4–6 Wochen bei Kindern und 1–1,5 mg/kg 1-mal täglich für 6–8 Wochen bei Erwachsenen), jedoch kommt es bei 40–73% der Responder zu einem Rezidiv. Patienten, die auf die Therapie ansprechen (d. h. bei denen es zu einem Versiegen der Proteinurie oder Ausschwemmung von Ödemen kommt), sollten für weitere 2 Wochen eine Prednisontherapie erhalten, an die sich zur Minimierung der Toxizität eine Erhaltungstherapie (2–3 mg/kg jeden 2. Tag für 4–6 Wochen bei Kindern und für 8–12 Wochen bei Erwachsenen; ausschleichende Dosierung im Laufe der nächsten 4 Monate) anschließt. Eine längere Initialtherapie und ein langsameres Ausschleichen von Prednison führen zur Senkung der Rezidivrate. Ein Nichtansprechen auf die Therapie kann durch eine zugrunde liegende fokale Sklerose, die bei der Biopsie aufgrund von Untersuchungsfehlern nicht erkannt wurde, begründet sein.

Bei > 80% der Patienten kommt es zu einer kompletten Remission. Üblicherweise wird die Behandlung für 1–2 Jahre fortgesetzt. Allerdings erleidet die Hälfte oder mehr einen Rückfall und benötigt eine Therapie mit dem gleichen oder einem anderen Behandlungsregime.

Orale Zytotoxische Medikamente

Bei Kortikosteroid-Nonrespondern (< 5% der Kinder und > 10% der Erwachsenen), häufigen Rezidiven und Kortikosteroid-abhängigen Patienten kann durch orale Gabe zytotoxischer Medikamente (üblicherweise Cyclophosphamid, 2-3 mg/kg 1-mal täglich für 12 Wochen, oder Chlorambucil, 0,15 mg/kg 1-mal täglich für 8 Wochen) eine Langzeitremission erreicht werden. (Siehe die Cochrane-Zusammenfassung Non-corticosteroid treatment for nephrotic syndrome in children.) Allerdings können diese Medikamente die Gonadenfunktion beeinträchtigen (höchst bedeutsam bei Heranwachsenden), eine hämorrhagische Zystitis auslösen, besitzen "mutagenic potential" und supprimieren das Knochenmark und die Lymphozytenfunktion. Die Dosierung sollte mit häufigen Blutbildern kontrolliert werden. Nach einer hämorrhagischen Zystitis sollte mittels Urinuntersuchung geforscht werden. Ältere Erwachsene oder Hypertoniker sind anfälliger für Nebenwirkungen dieser zytotoxischen Medikamente. Eine Alternative stellt Ciclosporin, 3 mg/kg p.o. 2-mal täglich, dar, das so angepasst wird, dass am Ende des Dosierungsintervalls eine Gesamtblutkonzentration von 50–150 μg/l (40–125 nmol/l) erreicht wird. Auf Ciclosporin ansprechende Patienten erfahren bei Absetzen des Medikaments häufig einen Rückfall.

Andere Behandlungsmöglichkeiten

Die meisten Patienten, die auf diese Maßnahmen nicht reagieren, sprechen auf alternative Therapien wie ACE-Hemmer, Thioguanin, Levamisol, Azathioprin und Mycophenolat-Mofetil an; < 5% entwickeln ein Nierenversagen.

Wichtige Punkte

  • Eine MCD ist für die meisten Fälle des nephrotischen Syndroms bei Kindern verantwortlich und ist in der Regel idiopathisch.

  • Eine MCD sollte bei Kindern mit plötzlich einsetzender Proteinurie im nephrotischen Bereich bei normaler Nierenfunktion und einem nichtnephritischen Urinsediment vermutet werden.

  • Die Diagnose soll mittels Nierenbiopsie bei Erwachsenen und atypischen Fällen bei Kindern bestätigt werden.

  • Eine Kortickosteroidtherapie ist normalerweise wirksam.

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