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Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)

Von

Brenda L. Tesini

, MD, University of Rochester School of Medicine and Dentistry

Inhalt zuletzt geändert Aug 2019
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Eine subakute sklerosierende Panenzephalitis ist eine progressive, meist tödlich verlaufende Schädigung des Gehirns, die Monate bis Jahre nach einer Masernkrankheit auftritt. Sie führt zu einem Abbau von Hirnfunktionen, myoklonischen Reflexen und Krampfanfällen. Die Diagnose umfasst Elektroenzephalographie, CT oder MRI, Untersuchung des Liquors und serologische Tests auf Masern. Die Therapie ist unterstützend.

Die meisten Viren, die Menschen infizieren, können Erwachsene und Kinder infizieren und werden an anderer Stelle im MSD-Manual diskutiert. Viren mit spezifischen Auswirkungen auf Neugeborene werden in Infektionen bei Neugeborenen Übersicht über Infektionen des Neugeborenen Eine Infektion des Neugeborenen kann erworben werden In utero transplazentar oder durch Blasensprung In den Geburtskanal während der Geburt (intrapartum) Aus anderen Quellen nach der Geburt... Erfahren Sie mehr besprochen. Dieses Kapitel behandelt virale Infektionen, die normalerweise in der Kindheit erworben werden (obwohl viele auch Erwachsene betreffen können).

Historisch gesehen trat SSPE in etwa 7 bis 300 Fällen pro Million Menschen auf, die eine Masern-Wildtyp-Infektion hatten, und in etwa 1 Fall pro Million Menschen, die Masern-Impfstoff erhielten; alle Fälle nach der Impfung sind wahrscheinlich auf nicht anerkannte Masern vor der Impfung zurückzuführen. Männer sind häufiger betroffen. Das Risiko, an SSPE zu erkranken, ist bei Menschen, die im Alter von < 2 Jahren an Masern erkranken, am höchsten. Die Krankheit beginnt meist vor dem 20. Lebensjahr.

SSPE ist in den USA und Westeuropa wegen der weit verbreiteten Masernimpfung Impfstoff gegen Masern, Mumps und Röteln (MMR) Das Masern-, Mumps-und Röteln- (MMR) Impfstoff schützt effektiv gegen alle 3 Infektionen. Personen, denen der MMR-Impfstoff gemäß dem amerikanischen Impfplan verabreicht wird, gelten als... Erfahren Sie mehr äußerst selten. Analysen neuerer Masernausbrüche deuten jedoch darauf hin, dass die Inzidenz von SSPE höher sein könnte als bisher angenommen, vielleicht bis zu 40 bis 1700 Fälle pro Million Masernfälle (1 Allgemeiner Hinweis Eine subakute sklerosierende Panenzephalitis ist eine progressive, meist tödlich verlaufende Schädigung des Gehirns, die Monate bis Jahre nach einer Masernkrankheit auftritt. Sie fü... Erfahren Sie mehr ). Diese Inzidenz ist besonders besorgniserregend angesichts der zunehmenden Masernausbrüche in nicht geimpften Populationen.

Allgemeiner Hinweis

  • 1. Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: The devastating measles complication that might be more common than previously estimated. Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017. doi: 10.1093/cid/cix302.

Symptome und Beschwerden

Oft sind die ersten Krankheitszeichen nur diskret – schlechtere schulische Leistungen, Vergesslichkeit, Wutanfälle, Ablenkbarkeit und Schlaflosigkeit. Es kann dann jedoch im weiteren Verlauf zu Halluzination und myoklonischen Reflexen kommen, gefolgt von generalisierten Krampfanfällen. Es kommt weiterhin zu geistigem Verfall und Sprechstörungen. Dystonische Bewegungen und ein transienter Opisthotonus können vorkommen. Später kann es zu Muskelsteifigkeit, Schluckstörungen, kortikaler Blindheit und Optikusatrophie kommen. Häufig kommt es zu einer fokalen Chorioretinitis und anderen fundoskopischen Auffälligkeiten. Im finalen Stadium kann es aufgrund einer Beteiligung des Hypothalamus zu einer intermittierenden Hyperthermie, Diaphorese sowie Puls- und Blutdruckschwankungen kommen.

Diagnose

  • Serologische Tests

  • Elektroenzephalographie (EEG)

  • Neuroradiologische Bildgebung

Der Verdacht auf eine SSPE besteht bei jungen Patienten mit Demenz und neuromuskulärer Erregbarkeit. Es werden ein Elektroenzephalogramm, eine Computertomographie oder Magnetresonanztomographe, Liquoruntersuchungen sowie eine Masernserologie Diagnose Masern sind eine extrem kontagiöse virale Infektion, die meist im Kindesalter auftritt. Symptome sind Fieber, Husten, Schnupfen, Konjunktivitis, ein Enanthem (Koplik-Flecken) auf der Lippenschleimhaut... Erfahren Sie mehr  Diagnose durchgeführt. Im Elektroenzephalogramm finden sich periodische Komplexe mit diphasischen Wellen hoher Spannung, die über die gesamte Aufzeichnungszeit synchron erscheinen. In der Computertomographie oder in der Magnetresonanztomographie können eine kortikale Atrophie oder Läsionen der weißen Substanz sichtbar sein. Eine Liquoruntersuchung ergibt meist Normwerte für Hirndruck, Zellzahlen und Gesamtprotein; Liquorimmunglobuline sind jedoch fast immer erhöht und machen bis zu 20–60% des Liquorproteins aus. Im Serum und Liquor sind erhöhte Masernvirusantikörpertiter nachweisbar. Das Anti-Masern-IgG scheint mit fortschreitender Erkrankung anzusteigen.

Bei unzureichenden Testergebnissen kann eine Hirnbiopsie erforderlich sein.

Prognose

Die Krankheit verläuft fast immer innerhalb von 1–3 Jahren tödlich (oft ist eine Pneumonie die Todesursache), bei manchen Patienten ist der Verlauf allerdings protrahierter. Nur wenige Patienten weisen Remissionen und Exazerbationen auf.

Behandlung

  • Unterstützende Behandlung

Die einzigen anerkannten Therapieformen sind die Gabe von Antikonvulsiva und andere unterstützende Maßnahmen. Die Anwendung von Isoprinosin, Interferon alpha und Lamivudin wird kontrovers diskutiert, und Virustatika haben sich allgemein als nicht hilfreich herausgestellt.

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