Msd Manual

Please confirm that you are a health care professional

Lädt...

Subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE)

Von

Brenda L. Tesini

, MD,

  • University of Rochester School of Medicine and Dentistry
  • Strong Memorial Hospital and Golisano Children's Hospital, University of Rochester Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Jan 2018
Zur Patientenaufklärung hier klicken.

Eine subakute sklerosierende Panenzephalitis ist eine progressive, meist tödlich verlaufende Schädigung des Gehirns, die Monate bis Jahre nach einer Masernkrankheit auftritt. Sie führt zu einem Abbau von Hirnfunktionen, myoklonischen Reflexen und Krampfanfällen. Die Diagnostik besteht u. a. aus Elektroenzephalogramm, Computertomographie, Liquoruntersuchungen und Masernserologie. Die Therapie ist unterstützend.

DDie meisten Viren, die Menschen infizieren, können Erwachsene und Kinder infizieren und werden an anderer Stelle im MSD-Manual diskutiert. Viren mit spezifischen Auswirkungen auf Neugeborene werden an anderer Stelle besprochen ( Infektionen des Neugeborenen). Dieses Kapitel behandelt virale Infektionen, die normalerweise in der Kindheit erworben werden (obwohl viele auch Erwachsene betreffen können).

Eine subakute sklerosierende Panenzephalitis (SSPE) stellt wahrscheinlich eine persistierende Masernvirusinfektion dar. Der Masernvirus kann im Hirngewebe nachgewiesen werden.

Historisch gesehen trat SSPE in etwa 7 bis 300 Fällen pro Million Menschen auf, die eine Masern-Wildtyp-Infektion hatten, und in etwa 1 Fall pro Million Menschen, die Masern-Impfstoff erhielten; alle Fälle nach der Impfung sind wahrscheinlich auf nicht anerkannte Masern vor der Impfung zurückzuführen. Männer sind häufiger betroffen. Die Krankheit beginnt meist vor dem 20. Lebensjahr. SSPE kommt in den USA und Westeuropa extrem selten vor, weil es wenige Fälle von Masern gibt. Analysen von neueren Masernausbrüchen legen jedoch nahe, dass die Inzidenz von SSPE höher sein könnte als bisher angenommen, vielleicht sogar 1 bis 600 bis 25.000 Masern (40 bis 1.700 pro Million), mit einem noch höheren Risiko bei Säuglingen, die Masern entwickeln bevor sie 1 Jahr alt sind (1).

Allgemeiner Hinweis

  • 1. Wendorf KA, Winter K, Zipprich J, et al: Subacute sclerosing panencephalitis: The devastating measles complication that might be more common than previously estimated. Clin Infect Dis 65(2):226–232, 2017. doi: 10.1093/cid/cix302.

Symptome und Beschwerden

Oft sind die ersten Krankheitszeichen nur diskret – schlechtere schulische Leistungen, Vergesslichkeit, Wutanfälle, Ablenkbarkeit und Schlaflosigkeit. Es kann dann jedoch im weiteren Verlauf zu Halluzination und myoklonischen Reflexen kommen, gefolgt von generalisierten Krampfanfällen. Es kommt weiterhin zu geistigem Verfall und Sprechstörungen. Dystonische Bewegungen und ein transienter Opisthotonus können vorkommen. Später kann es zu Muskelsteifigkeit, Schluckstörungen, kortikaler Blindheit und Optikusatrophie kommen. Häufig kommt es zu einer fokalen Chorioretinitis und anderen fundoskopischen Auffälligkeiten. Im finalen Stadium kann es aufgrund einer Beteiligung des Hypothalamus zu einer intermittierenden Hyperthermie, Diaphorese sowie Puls- und Blutdruckschwankungen kommen.

Diagnose

  • Serologische Tests

  • Elektroenzephalogramm

  • Neuroradiologische Bildgebung

Der Verdacht auf eine SSPE besteht bei jungen Patienten mit Demenz und neuromuskulärer Erregbarkeit. Es werden ein Elektroenzephalogramm, eine Computertomographie oder Magnetresonanztomographe, Liquoruntersuchungen sowie eine Masernserologie durchgeführt. Im Elektroenzephalogramm finden sich periodische Komplexe mit diphasischen Wellen hoher Spannung, die über die gesamte Aufzeichnungszeit synchron erscheinen. In der Computertomographie oder in der Magnetresonanztomographie können eine kortikale Atrophie oder Läsionen der weißen Substanz sichtbar sein. Eine Liquoruntersuchung ergibt meist Normwerte für Hirndruck, Zellzahlen und Gesamtprotein; Liquorimmunglobuline sind jedoch fast immer erhöht und machen bis zu 20–60% des Liquorproteins aus. Im Serum und Liquor sind erhöhte Masernvirusantikörpertiter nachweisbar. Das Anti-Masern-IgG scheint mit fortschreitender Erkrankung anzusteigen.

Bei unzureichenden Testergebnissen kann eine Hirnbiopsie erforderlich sein.

Prognose

Die Krankheit verläuft fast immer innerhalb von 1–3 Jahren tödlich (oft ist eine Pneumonie die Todesursache), bei manchen Patienten ist der Verlauf allerdings protrahierter. Nur wenige Patienten weisen Remissionen und Exazerbationen auf.

Behandlung

  • Unterstützende Behandlung

Die einzigen anerkannten Therapieformen sind die Gabe von Antikonvulsiva und andere unterstützende Maßnahmen. Die Anwendung von Isoprinosin, Interferon alpha und Lamivudin wird kontrovers diskutiert, und Virustatika haben sich allgemein als nicht hilfreich herausgestellt.

Zur Patientenaufklärung hier klicken.
HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.

Auch von Interesse

SOZIALE MEDIEN

NACH OBEN