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Angeborene Struma

Von

Andrew Calabria

, MD, Perelman School of Medicine at The University of Pennsylvania

Inhalt zuletzt geändert Okt 2018
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Als eine angeborene Struma bezeichnet man eine diffuse oder knotige Vergrößerung der Schilddrüse bei der Geburt. Die Schilddrüsenhormone können vermindert, erhöht oder normal sein. Zur Diagnose wird die Schilddrüsengröße mittels Ultraschall bestimmt. Bei einer Hypothyreose wird durch eine Substitution mit Schilddrüsenhormonen behandelt. Ein chirurgisches Vorgehen ist indiziert, wenn die Atmung oder das Schlucken beeinträchtigt sind.

Ätiologie

Eine angeborene Struma kann durch eine pathologische Schilddrüsenproduktion, die transplazentare Passage mütterlicher Antikörper oder die transplazentare Passage von Struma erzeugenden Faktoren verursacht werden. Einige Ursachen des angeborenen Kropfes sind erblich.

Erniedrigte Schilddrüsenhormonproduktion

Genetische Defekte bei der Schilddrüsenhormonproduktion führen zu erniedrigten Thyreoidea-stimulierenden Hormonspiegeln (TSH), dies kann eine angeborene Struma verursachen. Struma liegt in etwa 15% der Fälle von kongenitaler Hypothyreose auf. Es gibt eine Reihe von Genanomalien, die eine erniedrigte Schilddrüsenhormonproduktion verursachen; sie haben häufig eine autosomal-rezessiv Vererbungsform und viele sind Einzelgendefekte.

Erniedrigte Schilddrüsenhormonproduktion kann aus einem Defekt in jedem der Schritte der Schilddrüsenhormon-Biosynthese folgen, einschließlich

  • Versagen bei der Konzentration von Iodid

  • Defekte Organifizierung von Iodid aufgrund einer Anomalie im Schilddrüsen-Peroxidaseenzym oder im Wasserstoffperoxid-Erzeugungssystem

  • Defekte Thyreoglobulin-Synthese oder defekter Thyreoglobulin-Transport

  • Abnormale Iodtyrosin-Deiodinase-Aktivität

Kinder mit einem Pendred-Syndrom leiden an einer milden Hypothyreose, Euthyreose, einer Struma und Innenohrschwerhörigkeit aufgrund einer genetischen Anomalie eines Proteins (Pendrin), das am Jodtransport und auch an der Cochlearfunktion beteiligt ist. Obwohl das Pendred-Syndrom durch einen genetischen Defekt verursacht wird, manifestiert es sich selten in der Neugeborenenperiode.

Transplazentare Passage von mütterlichen Antikörpern

Frauen mit einer Autoimmunstörung der Schilddrüse erzeugen während des dritten Trimesters Antikörper, die die Plazenta durchdringen können. Je nach Störung können die Antikörper entweder die TSH-Rezeptoren blockieren und eine Hypothyreose erzeugen, oder sie stimulieren und verursachen eine Hyperthyreose. Typischerweise verschwinden bei den betroffenen Kindern die Veränderungen in der Hormonsekretion und der assoziierten Struma spontan innerhalb von 3–6 Monaten.

Transplazentare Passage von Struma verursachenden Faktoren

Struma-verursachende Faktoren wie von der Mutter eingenommenes Amiodaron oder Thyreostatika (z. B. Propylthiouracil, Thiamazol) können die Plazenta passieren und manchmal eine Hypothyreose oder selten eine Struma verursachen.

Symptome und Beschwerden

Der häufigste Befund eines angeborenen Strumas ist eine feste, nicht empfindliche Vergrößerung der Schilddrüse. Die Vergrößerung ist oft diffus, kann aber auch knotig sein. Sie kann bei der Geburt oder später bemerkt werden. Bei einigen Patienten kann man die Vergrößerung nicht direkt sehen, aber das zunehmende Wachstum kann eine Deviation oder Kompression der Trachea mit einer Einschränkung der Atmung und des Schluckens verursachen. Viele Kinder mit einer Struma sind euthyreot, aber einige können eine Hypothyreose oder Hyperthyreose aufweisen.

Diagnose

  • Sonographie

Bei Verdacht auf angeborenen Kropf diese Diagnose wird die Schilddrüsengröße per Ultraschall bestimmt. Thyroxin (T4) und TSH werden gemessen.

Therapie

  • Chirurgische Behandlung der Vergrößerung, die Kompression verursacht

  • Manchmal Schilddrüsenhormon

Eine Hypothyreose wird mit Schilddrüsenhormon behandelt.

Eine Struma, die die Atmung und das Schlucken behindert, wird operiert.

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