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Persistierender Truncus Arteriosus

Von

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Inhalt zuletzt geändert Nov 2018
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Quellen zum Thema

Persistierender Truncus arteriosus tritt auf, wenn sich der primitive Truncus während der fetalen Entwicklung nicht in die Lungenarterie und Aorta teilt, was zu einem einzigen, großen, arteriellen Stamm führt, der über einem großen, fehl ausgerichteten ventrikulären Septumdefekt liegt. Infolgedessen fließt eine Mischung aus oxygeniertem und nichtoxygeniertem Blut in den großen Kreislauf, die Pulmonalarterie oder den Koronarkreislauf. Die Symptome sind Zyanose und Herzinsuffizienz mit schlechtem Essverhalten, Diaphorese und Tachypnoe. Ein normaler 1. Herzton (S1) und ein lauter, einzelner 2. Herzton (S2) und sind häufig, das Herzgeräusch kann variieren. Die Diagnose wird durch die Echokardiographie oder den Herzkatheter gestellt. Die Herzinsuffizienz wird erst medikamentös, dann chirurgisch behandelt.

Anhaltender Truncus arteriosus (siehe Abbildung Truncus arteriosus) macht etwa 1% der angeborenen Herzanomalien und 4% der kritischen angeborenen Herzfehler aus. Ungefähr 35% der Patienten haben das Deletionssyndrom 22q11, das ein DiGeorge-Syndrom und ein velokardiofaziales Syndrom einschliesst.

Truncus arteriosus.

Der ursprüngliche Truncus teilt sich nicht in die Pulmonalarterie und die Aorta auf. Daraus resultiert ein großer, einzelner arterieller Truncus, der auf einem großen Ventrikelseptumdefekt reitet.

Truncus arteriosus.

IVC = Vena cava inferior; LA = linker Vorhof; LV = linker Ventrikel; PA = Pulmonalarterie; PV = Pulmonalvenen, RA = rechter Vorhof; RV = rechter Ventrikel; SVC = Vena cava superior.

Klassifikation

Verschiedene Klassifikationssysteme werde eingesetzt.

Die erste Klassifikation (von Collett und Edwards) ist

  • Typ I: Die Hauptpulmonalarterie entsteht aus dem Truncus und teilt sich dann in eine rechte und linke Pulmonalarterie.

  • Typ II: Die rechte und die linke Pulmonalarterie entstehen getrennt (aber nebeneinander) aus dem hinteren Teil der Truncus.

  • Typ III: Die rechte und linke Pulmonalarterie entstehen aus den Seiten der trunkalen Arterie und sind relativ weit voneinander entfernt.

  • Typ IV: Beide Lungenarterien werden über Kollateralen von der absteigenden Aorta versorgt. (Typ IV wird jetzt als Fallot-Tetralogiemit Pulmonalatresie neu klassifiziert.)

Eine aktualisierte Klassifikation von van Praagh besteht aus Typ A (Truncus arteriosus mitVentrikelseptumdefekt[VSD]) und dem sehr seltenen Typ B (Truncus arteriosus ohne VSD). Typ A wird in 4 Typen unterteilt:

  • Typ A1: Die Hauptpulmonalarterie entsteht aus dem Truncus und teilt sich dann in eine rechte und linke Pulmonalarterie.

  • Typ A2: Die rechte und die linke Pulmonalarterie entstehen getrennt aus dem hinteren Teil der Truncus.

  • Typ A3: Eine Lunge wird durch eine Lungenarterienverzweigung versorgt, der aus dem Truncus hervorgeht, und die andere Lunge (meist links) wird durch eine Ductus-artige Kollaterale versorgt.

  • Typ A4: Der Truncus ist eine große Lungenarterie und der Aortenbogen ist unterbrochen oder eine Aortenisthmusstenose.

Die Truncus-Klappe kann ziemlich anomal sein und sich mit Stenose, Regurgitation oder beidem manifestieren. Das Ventil ist bei 69% trikuspidisch, bei 22% quadricuspid und bei 9% bikuspid. Andere Fehlbildungen (z. B. rechter Aortenbogen, unterbrochener Aortenbogen, Fehlbildungen der Koronararterien) können auch vorhanden sein und zusätzlich zur hohen Mortalität beitragen. EIN persistierender Ductus arteriosus ist bei etwa der Hälfte der Patienten mit Truncus arteriosus vorhanden, insbesondere bei solchen mit Typ A3 und A4.

Die physiologischen Folgen eines Truncus arteriosus sind leichte Zyanose, schwere pulmonale Kreislaufbelastung und Herzinsuffizienz.

Symptome und Beschwerden

Neugeborene mit einem Typ I haben eine milde Zyanose und Zeichen einer Herzinsuffizienz (Tachypnoe, schlechtes Essverhalten, Diaphorese) in den ersten Lebenswochen. Bei der klinischen Untersuchung findet man einen präkordialen Impuls, gut palpable Pulse, einen lauten, einzelnen 2. Herzton (S2) und einen Auswurfton. Ein holosystolisches Geräusch von Grad 2–4/6 entlang des linken Sternalrandes ist zu hören (siehe Tabelle Herzgeräusch-Intensität). Ein mittsystolisches Geräusch über der Herzspitze kann bei einer erhöhten Lungendurchblutung gehört werden. Bei Klappeninsuffizienz ist ein hochfrequentes diastolisches Decrescendo über der Mitte des linken Sternalrandes zu hören.

Diagnose

  • Röntgenthorax und EKG

  • Echokardiographie

  • Gelegentlich Herzkatheteruntersuchung, Kardio-MRT oder CT-Angiographie

Die Diagnose wird klinisch vermutet, unterstützt durch eine Röntgenthoraxaufnahme und ein EKG und mittels zweidimensionaler Farbechokardiographie und Doppler-Sonographie bestätigt. Eine Herzkatheteruntersuchung ist gelegentlich notwendig, um assoziierte Anomalien vor der Operation zu erkennen. Die Kardio-MRT oder die CT-Angiographie können jedoch die Notwendigkeit zur Katheterisierung minimieren.

Die Röntgenaufnahmen zeigen verschiedene Ausmaße einer Kardiomegalie mit erhöhter Lungengefäßzeichnung, einen rechten Aortenbogen (bei etwa 30%) und einen relativ hohen Abgang der Pulmonalarterien.

Im EKG findet man eine kombinierte ventrikuläre Hypertrophie. Die ausgeprägte pulmonale Kreislaufbelastung kann Zeichen einer linksatrialen Vergrößerung verursachen.

Behandlung

  • Medizinische Behandlung der Herzinsuffizienz (z. B. mit Diuretika, Digoxin, ACE-Hemmern) vor der Operation

  • Chirurgische Korrektur

Die Herzinsuffizienz wird zuerst aggressiv mit Diuretika, Digoxin und ACE-Hemmern, später mit chirurgischer Korrektur behandelt. Die Prostaglandin-Infusion ist vorteilhaft, um die Durchgängigkeit des Ductus aufrechtzuerhalten, wenn es zu einer Unterbrechung oder Verkokung des Aortenbogens kommt, wobei in diesem Fall der Shunt von rechts nach links durch den Kanal den systemischen Blutfluss gewährleistet.

Der chirurgische Eingriff besteht aus der Reparatur während der Neugeborenenzeit. Der ventrikuläre Septumdefekt wird verschlossen, damit das Blut vom linken Ventrikel in die trunkale Arterie fließt. Gewöhnlich wird die Kontinuität zwischen der rechten Herzkammer und der Konfluenz der Lungenarterien unter Verwendung einer Leitung mit oder ohne Ventil erreicht. Einige Zentren berichten von einem guten Erfolg, bei dem der Ansatz des linken Herzohrs als hintere Wand des Lungenausflusses verwendet wird und ein Patch als Vorderwand mit oder ohne Monoskop-Klappe.

Wenn ein Conduit während der frühen Kindheit gelegt wird, wird seine Größe mit zunehmendem Alter und Wachstum des Kindes nicht mehr ausreichen und muss im Laufe der Kindheit neu angepasst werden. Wenn das patienteneigene Gewebe für einen Teil dieses Ausflusstraktes verwendet wird, besteht das Potenzial für das Wachstum der Leitung während des Wachstums des Kindes.

Zweigpulmonalarterienstenose ist eine häufige Folgeerscheinung. Die perioperative Mortalität konnte in den letzten Jahren auf 10% gesenkt werden.

Eine Endokarditis-Prophylaxe wird präoperativ empfohlen, ist aber nur für die ersten 6 Monaten nach der Operation erforderlich, es sei denn, es liegt ein Restdefekt neben einem chirurgischen Patch oder prothetische Material vor.

Wichtige Punkte

  • Bei persistentem Truncus arteriosus teilt sich der ursprüngliche Truncus nicht in die Pulmonalarterie und die Aorta auf. Daraus resultiert ein großer, einzelner arterieller Truncus, der auf einem großen Ventrikelseptumdefekt (VSD) reitet.

  • Verschiedene Typen werden basierend auf dem Ursprung der Lungenarterien und den assoziierten Defekten unterschieden.

  • Die Patienten stellen sich mit leichter Zyanose, signifikanter Lungenüberzirkulation und Herzinsuffizienz vor; ein Grad 2 bis 4/6 systolisches Geräusch ist entlang des linken Brustbeinrandes zu hören und ein mittdiastolisches Mitralklappen-Strömungsgeräusch kann an der Spitze hörbar sein.

  • Behandeln Sie Herzinsuffizienz mit Diuretika, Digoxin und ACE-Hemmern; die Prostaglandin-Infusion ist vorteilhaft, um die Durchgängigkeit des Kanals nur bei Patienten mit Typ A4 Truncus mit unterbrochenem Aortenbogen oder Koarktur aufrechtzuerhalten.

  • Eine chirurgische Reparatur wird früh vorgenommen; eine oder mehrere Revisionen werden in der Regel benötigt, wenn die Kinder wachsen.

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