Das aortopulmonale Fenster ist eine abnorme Verbindung zwischen der Aorta und der Hauptpulmonalarterie, die einen großen Links-Rechts-Shunt verursacht. Symptome und Beschwerden sind auf Herzinsuffizienz zurückzuführen, einschließlich Tachypnoe, schlechte Ernährung und Diaphorese. Die Diagnose wird anhand der Befunde der körperlichen Untersuchung, des EKG und der Bildgebung gestellt. Die Behandlung besteht in einer chirurgischen Wiederherstellung.
(Siehe auch Übersicht von angeborenen kardiovaskulären Anomalien.)
Das aortopulmonale Fenster ist sehr selten und macht < 0,6% aller kardialen Fehlbildungen aus. Die abnorme Verbindung kann isoliert werden oder mit anderen kardiovaskulären Anomalien auftreten, wie z. B. Vorhofseptumdefekt, Ventrikelseptumdefekt, Aortenisthmusstenose, unterbrochener Aortenbogen, oder Fallot-Tetralogie. Der Defekt entsteht durch eine unvollständige Septierung des Truncus arteriosus während der fetalen Herzentwicklung. Die Größe der direkten Verbindung zwischen Aorta und Pulmonalarterie variiert und kann sich von knapp über den Koronarsinus bis zur proximalen rechten Pulmonalarterie erstrecken.
Pathophysiologie des aortopulmonalen Fensters
Große Links-Rechts-Shunts verursachen einen übermäßigen pulmonalen Blutfluss und eine Überlastung des linksventrikulären Volumens und führen auch zu einer geringeren Lungencompliance und einem höheren Atemwegswiderstand. Das Ausmaß des Links-Rechts-Shunts, das zu einer pulmonalen Überzirkulation führt, hängt sowohl von der Größe des Defekts als auch vom pulmonalen Gefäßwiderstand ab.
Ein gewisser Grad an pulmonaler Hypertonie ist fast immer vorhanden. Der Grad wird durch die Größe des Defekts zwischen Aorta und Pulmonalarterie bestimmt. Wenn die aortopulmonale Verbindung groß ist, liegt eine pulmonale Hypertonie vor, die dem systemischen Druck entspricht.
Rezidivierende Infektionen der Atemwege können auftreten.
Wenn der Defekt nicht repariert wird, führt der hohe Druck und der große Links-Rechts-Shunt zu einer pulmonalen Gefäßerkrankung und schließlich zum Eisenmenger-Syndrom.
Symptome und Anzeichen des aortopulmonalen Fensters
Ein Links-Rechts-Shunt kann zu Herzinsuffizienz führen, mit Symptomen und Anzeichen wie Tachypnoe, schlechter Nahrungsaufnahme und Diaphorese. Eine geringe Lungencompliance und ein erhöhter Atemwegswiderstand können Dyspnoe und Anzeichen einer erschwerten Atmung (z. B. Nasenflügeln, Grunzen, Einziehen der Brustwand) verursachen. Bei Säuglingen können Gedeihstörungen und rezidivierende Pneumonien auftreten.
Bei Patienten mit einem isolierten aortopulmonalen Fenster hängen die Untersuchungsergebnisse von der Größe des Defekts und dem pulmonalen Gefäßwiderstand (PVR) ab. Im Allgemeinen zeigt die Herzuntersuchung eine parasternale Hebung aufgrund einer rechtsventrikulären Überlastung, ein lautes einzelnes zweites Herzgeräusch (S2) aufgrund einer pulmonalen Hypertonie und erhöhte periphere Pulse.
Bei einem großen Defekt kann die PVR in den ersten Lebenswochen oder -monaten erhöht bleiben, und das Ausmaß der pulmonalen Überzirkulation ist bescheiden. Die mäßige Überzirkulation führt zu einem relativ leisen basalen systolischen Auswurfgeräusch ohne diastolische Komponente und einem lauten einzelnen S2. Da die PVR in den ersten Monaten sinkt, nimmt der Links-Rechts-Shunt von Blut in die Lunge allmählich zu, das systolische Geräusch wird lauter und länger und kann sich in die Diastole ausdehnen und zu einem Dauergeräusch werden.
Ein kleiner aortopulmonaler Defekt kann zu einem für einen offenen Ductus arteriosus typischen Geräusch führen, da während der Systole und Diastole ein Druckgefälle von der Aorta zur Pulmonalarterie besteht.
Wenn der Defekt groß ist und nicht repariert wird, kommt es im Laufe der Jahre zum Eisenmenger-Syndrom mit Umkehrung des Shunts. Der klinische Befund kann dann nur eine parasternale Hebung aufgrund einer rechtsventrikulären Hypertrophie, ein lautes einzelnes S2 aufgrund einer pulmonalen Hypertonie, das Fehlen eines Herzgeräusches und Zyanose aufweisen.
Diagnose des aortopulmonalen Fensters
Röntgenthorax und EKG
Echokardiographie und gegebenenfalls CT oder MR-Angiographie
Die Diagnose wird anhand der Befunde der körperlichen Untersuchung, des EKG und der Bildgebung gestellt. Das EKG zeigt eine rechtsventrikuläre Hypertrophie oder biventrikuläre Hypertrophie. Die Röntgenthoraxaufnahme zeigt eine Kardiomegalie, ein großes Segment der Hauptlungenarterie und eine erhöhte pulmonale Gefäßmarkierung.
Die Echokardiographie zeigt in der Regel den Defekt, aber das Fehlen der Wand zwischen der Aorta und der Hauptpulmonalarterie und der proximalen rechten Pulmonalarterie kann relativ subtil sein, und die Ätiologie der pulmonalen Hypertonie kann zunächst unklar sein. Wenn eine pulmonale Hypertonie ohne offensichtlichen intrakardialen Defekt festgestellt wird, sollten die proximalen großen Gefäße gescannt werden, um nach einem Defekt zwischen der Aorta und der Hauptlungenarterie in der Nähe der Pulmonalarterienverzweigung und der proximalen rechten Lungenarterie zu suchen.
MRT oder CT geben Aufschluss über das Vorhandensein und die Ausdehnung des Defekts. Eine kardiale Angiographie ist selten notwendig, kann aber in einigen Fällen hilfreich sein, um den Grad des Shunts und der pulmonalen Hypertonie zu klären.
Behandlung des aortopulmonalen Fensters
Chirurgische Intervention
Die chirurgische Reparatur des aortopulmonalen Fensters sollte so schnell wie möglich nach der Diagnose durchgeführt werden. In seltenen Fällen kann der Defekt klein genug sein und sich nicht in der Nähe der Aortenklappe befinden, sodass ein Transkatheterverschluss in Betracht gezogen werden kann.
Wichtige Punkte
Das aortopulmonale Fenster ist eine abnorme Verbindung zwischen der Aorta und der Hauptpulmonalarterie, die einen großen Links-Rechts-Shunt verursacht.
Das aortopulmonale Fenster ist sehr selten und macht < 0,6% aller kardialen Fehlbildungen aus.
Die Symptome sind die eines Links-Rechts-Shunts, der zu Anzeichen einer Herzinsuffizienz führen kann (z. B. Tachypnoe, schlechte Ernährung, Schwitzen).
Die Diagnose wird anhand der Befunde der körperlichen Untersuchung, des EKG und der Bildgebung gestellt.
Die Behandlung besteht in einer chirurgischen Wiederherstellung, die so bald wie möglich nach der Diagnose durchgeführt werden sollte.
Weitere Informationen
Die folgenden englischsprachigen Quellen können nützlich sein. Bitte beachten Sie, dass das MSD-Manual nicht für den Inhalt dieser Quellen verantwortlich ist.
American Heart Association: Common Heart DefectsAmerican Heart Association: Häufige Herzfehler: Bietet einen Überblick über häufige angeborene Herzfehler für Eltern und Betreuer