Die Malrotation des Darms ist eine intrauterine Fehlentwicklung des Darms, sich an der richtigen Stelle im Abdomen zu platzieren. Viele Patienten stellen sich mit einem Mitteldarmvolvulus vor, einer chirurgischen Notfallsituation. Die Diagnose wird durch Röntgenaufnahmen des Abdomens gestellt. Die Behandlung der Wahl ist die chirurgische Korrektur mit einem Ladd-Verfahren.
(Siehe auch Angeborene Anomalien des Gastrointestinaltrakts im Überblick.)
Eine Malrotation kann asymptomatisch oder symptomatisch verlaufen. Die Prävalenz einer asymptomatischen Rotationsanomalie beträgt etwa 1 zu 500 (1); eine symptomatische Malrotation tritt jedoch seltener auf (1 auf 2500 bis 6000 Lebendgeburten) (2, 3).
Der Mitteldarmvolvulus{} ist eine plötzliche Verdrehung des anomal positionierten und verankerten Darms um seinen Mesenterialstiel, wodurch die Blutversorgung unterbrochen wird. Dies ist ein chirurgischer Notfall. Volvulus tritt am häufigsten bei Neugeborenen auf (4).
In der frühen fetalen Entwicklung wölbt sich der primitive Darm aus der Bauchhöhle vor. Um wieder in das Abdomen zu gelangen, dreht er sich normalerweise gegen den Uhrzeigersinn, wobei das Zäkum letztlich im rechten unteren Quadranten zu liegen kommt. Eine unvollständige Rotation, bei der das Zökum an einer anderen Stelle liegt (meist im rechten Oberbauch oder im mittleren Epigastrium), kann zu einem Darmverschluss führen – entweder durch fibröse retroperitoneale Stränge (Ladd-Bänder), die sich über das Duodenum ziehen, oder durch einen Dünndarmvolvulus, der aufgrund fehlender normaler Peritonealbefestigung auf seinem schmalen, stielartigen Mesenterium rotiert (5).
Andere Anomalien treten bei der Mehrzahl der Patienten auf, meist sind es andere gastrointestinale (GI) Fehlbildungen (z. B. Gastroschisis, Omphalozele, Zwerchfellhernie, intestinale Atresie, Meckel-Divertikel) (2, 5). Kongenitale Herzfehler, das Heterotaxie-Syndrom (eine Erkrankung, bei der die inneren Organe im Brust- und Bauchraum abnormal angeordnet sind) sowie genetische Syndrome können ebenfalls auftreten.
Patienten mit Malrotation können im Säuglingsalter oder im Erwachsenenalter auftreten; allerdings sind etwa 40% im ersten Lebensmonat und > 80% in den ersten 5 Lebensjahren zu finden (3). Patienten können sich mit akuten Bauchschmerzen und galligem Erbrechen, mit einem akuten Volvulus, mit typischen Refluxsymptomen, mit chronischen Bauchschmerzen oder mit Gedeihstörungen vorstellen. Bei einigen Patienten wird eine Malrotation zufällig im Rahmen einer Evaluation für ein anderes Problem festgestellt.
Unbehandelt besteht ein hohes Risiko für einen Darminfarkt und ein Kurzdarmsyndrom. Biliäres Erbrechen im Kindesalter ist ein Notfall und sollte sofort wegen einer Malrotation und eines Volvulus abgeklärt werden.
Allgemeine Literatur
1. Perez AA, Pickhardt PJ. Intestinal malrotation in adults: prevalence and findings based on CT colonography. Abdom Radiol (NY). 2021;46(7):3002-3010. doi:10.1007/s00261-021-02959-3
2. Forrester MB, Merz RD. Epidemiology of intestinal malrotation, Hawaii, 1986-99. Paediatr Perinat Epidemiol. 2003;17(2):195-200. doi:10.1046/j.1365-3016.2003.00480.x
3. Salehi Karlslätt K, Husberg B, Ullberg U, et al. Intestinal Malrotation in Children: Clinical Presentation and Outcomes. Eur J Pediatr Surg. 2024;;34(3):228-235. doi:10.1055/s-0043-1764239
4. Svetanoff WJ, Srivatsa S, Diefenbach K, Nwomeh BC. Diagnosis and management of intestinal rotational abnormalities with or without volvulus in the pediatric population. Semin Pediatr Surg. 2022;31(1):151141. doi:10.1016/j.sempedsurg.2022.151141
5. Langer JC. Intestinal rotation abnormalities and midgut volvulus. Surg Clin N Am. 2017;97(1):147–159. doi:10.1016/j.suc.2016.08.011
Diagnose von Malrotation des Darms
Abdominale Röntgenaufnahmen
obere Magen-Darm-Serie
Manchmal Bariumeinlauf
Manchmal Ultraschall
Bei Säuglingen mit galligem Erbrechen sollten sofort Röntgenaufnahmen des Abdomens angefertigt werden. Wenn diese auf eine Obstruktion hindeuten, beispielsweise durch einen erweiterten Magen und proximalen Dünndarm (Doppelblasenzeichen), einem Mangel an Darmgas distal des Duodenums oder beides (was auf einen Volvulus des Mitteldarms hindeutet), müssen umgehend weitere diagnostische und therapeutische Maßnahmen ergriffen werden.
Eine vorsichtig durchgeführte obere Gastrointestinaltrakt-Serie (GI-Serie) ist die allgemein bevorzugte Methode zur Diagnose einer Malrotation mit oder ohne Volvulus (1). Ein Bariumeinlauf kann in bestimmten Fällen hilfreich sein und wird im Allgemeinen als Ergänzung zur oberen GI-Serie angesehen. Ein Bariumeinlauf zeigt normalerweise das Zäkum außerhalb des rechten unteren Quadranten.
Diese Bariumuntersuchung zeigt eine Malrotation des Darms. Der duodenojejunale Übergang befindet sich auf der rechten Seite der Wirbelsäule, und der Großteil des Dünndarms liegt auf der rechten Seite.
Wenn normale Röntgenbilder unspezifisch sind und keine Obstruktion vorliegt, beginnen Ärzte manchmal mit einer oberen GI-Serie, da dies möglicherweise andere Zustände erkennt, die ähnliche Symptome verursachen.
Diese Röntgenaufnahme zeigt den typischen Doppelblaseneffekt, der bei einer vollständigen Obstruktion des Zwölffingerdarms auftritt. Die kleinere Blase stellt den proximalen, erweiterten Zwölffingerdarm dar (weißer Pfeil), die größere Blase den Magen (schwarzer Pfeil). Dieser Effekt kann bei einer Duodenalatresie, einem Duodenalnetz, einem ringförmigen Pankreas und einer präduodenalen Pfortader beobachtet werden. Selten kann sie auch bei einer vollständigen Duodenalobstruktion durch Ladd-Bänder bei einem Patienten mit Malrotation auftreten.
In nicht-dringenden Situationen ist die definitive Bildgebung bei Malrotation eine obere GI-Serie. Ultraschall wird zur Diagnose einer Malrotation eingesetzt, indem nach einer retromesenterischen Lage des dritten Duodenalabschnitts oder einer umgekehrten Position der Mesenterialgefäße gesucht wird, sowie zur Diagnose eines Volvulus durch Nachweis des Whirlpool-Zeichens (2). Die Verwendung von Ultraschall ist abhängig von der Verfügbarkeit eines erfahrenen Radiologen und eines Radiologietechnikers (3).
Literatur zur Diagnose
1. Graziano K, Islam S, Dasgupta R, et al. Asymptomatic malrotation: Diagnosis and surgical management: An American Pediatric Surgical Association outcomes and evidence based practice committee systematic review. J Pediatr Surg. 2015;50:1783–1790. doi:10.1016/j.jpedsurg.2015.06.019
2. Nguyen HN, Kulkarni M, Jose J, et al. Ultrasound for the diagnosis of malrotation and volvulus in children and adolescents: a systematic review and meta-analysis. Arch Dis Child. 2021;106(12):1171-1178. doi:10.1136/archdischild-2020-321082
3. Zhou LY, Li SR, Wang W, et al. Usefulness of sonography in evaluating children suspected of malrotation: Comparison with an upper gastrointestinal contrast study. J Ultrasound Med. 2015;34:1825–1832. doi:10.7863/ultra.14.10017
Behandlung von Malrotation des Darms
Chirurgische Korrektur mit einem Ladd-Verfahren.
Die chirurgische Behandlung einer Malrotation ist ein Ladd-Eingriff, der aus der Detorsion des Volvulus (falls vorhanden), der Durchtrennung der Ladd-Bänder (fibröse retroperitoneale Bänder, die eine Zwölffingerdarmobstruktion verursachen können), der Erweiterung des Dünndarmmesenteriums, der Repositionierung des Darms (Dünndarm nach rechts und Dickdarm nach links) und einer Appendektomie besteht. Das Ladd-Verfahren kann laparoskopisch oder als offenes Verfahren durchgeführt werden (1).
Das Vorliegen eines Mitteldarmvolvulus mit Malrotation ist ein Notfall, der eine sofortige Operation erfordert. Die laparoskopische Durchführung des Ladd-Verfahrens bei Malrotation ohne Volvulus kann die Zeit verringern, bis die enterale Ernährung wieder eingeführt wird und die Länge des Krankenhausaufenthaltes im Vergleich zu einem offenen Verfahren reduzieren (2).
Ein Ladd-Eingriff kann bei symptomatischen Patienten, die noch keinen Volvulus entwickelt haben, elektiv durchgeführt werden (3). Es kann auch prophylaktisch bei asymptomatischen Patienten durchgeführt werden, bei denen zufällig eine Malrotation festgestellt wurde, sowie bei Patienten mit Heterotaxie-Syndrom; diese Praxis ist jedoch umstritten (4–6).
Literatur zur Behandlung
1. Ooms N, Matthyssens LE, Draaisma JM, et al. Laparoscopic treatment of intestinal malrotation in children. Eur J Pediatr Surg. 2016;26:376–381. doi:10.1055/s-0035-1554914
2. Xie W, Li Z, Wang Q, Wang L, Pan Y, Lu C. Laparoscopic vs open Ladd's procedure for malrotation in neonates and infants: a propensity score matching analysis. BMC Surg. 2022;22(1):25. Published 2022 Jan 26. doi:10.1186/s12893-022-01487-1
3. Covey SE, Putnam LR, Anderson KT, Tsao K. Prophylactic versus symptomatic Ladd procedures for pediatric malrotation. J Surg Res. 2016;205(2):327-330. doi:10.1016/j.jss.2016.06.097
4. Yu DC, Thiagarajan RR, Laussen PC, Laussen JP, Jaksic T, Weldon CB. Outcomes after the Ladd procedure in patients with heterotaxy syndrome, congenital heart disease, and intestinal malrotation. J Pediatr Surg. 2009;44(6):1089-1095. doi:10.1016/j.jpedsurg.2009.02.015
5. Malek MM, Burd RS. The optimal management of malrotation diagnosed after infancy: a decision analysis. Am J Surg. 2006;191(1):45-51. doi:10.1016/j.amjsurg.2005.10.002
6. Landisch R, Abdel-Hafeez AH, Massoumi R, Christensen M, Shillingford A, Wagner AJ. Observation versus prophylactic Ladd procedure for asymptomatic intestinal rotational abnormalities in heterotaxy syndrome: A systematic review. J Pediatr Surg. 2015;50(11):1971-1974. doi:10.1016/j.jpedsurg.2015.08.002
Wichtige Punkte
Während der embryonalen Entwicklung beginnt der Darm außerhalb der Bauchhöhle und kehrt dann zum Abdomen zurück und rotiert. Eine unvollständige Rotation kann Darmverschluss verursachen.
Patienten sind häufig asymptomatisch, einige zeigen jedoch milde, unspezifische Symptome (z. B. Reflux) oder präsentieren sich mit einer lebensbedrohlichen Darmobstruktion (z. B. galliges Erbrechen) infolge eines Volvulus.
Andere Fehlbildungen, typischerweise GI, sind bei 30 bis 60% der Patienten vorhanden.
GI-Röntgenaufnahmen und obere GI-Serie und/oder Bariumeinlauf.
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