Die Paget-Krankheit ist eine seltene Form des Karzinoms, die als einseitig ekzematöse bis psoriasiforme Plaque der Brustwarze und des Warzenhofes auftritt. Es entsteht durch die Verlängerung der Epidermis eines darunter liegenden Ductusadenokarzinoms der Brust. Die Diagnose wird bioptisch gestellt. Die Behandlung erfolgt wie bei Brustkrebs und umfasst die Entfernung der Brustwarze und des Warzenhofs. Bei der extramammären Paget-Krankheit erfolgt die Behandlung durch chirurgische Eingriffe oder topische, Strahlen- oder Lasertherapie.
Die Paget-Krankheit der Brust ist eine seltene Form von Brustkrebs und macht etwa 1 bis 3 % aller bösartigen Brusttumoren aus (1). Die Erkrankung tritt vorwiegend bei Frauen auf und ist bei postmenopausalen Frauen am häufigsten. (Siehe auch Maligne Hauttumoren im Überblick.)
Beim Morbus Paget der Brustwarze erstreckt sich das duktale Karzinom in situ über die Brustwarze und den Warzenhof und verursacht Schuppung, Juckreiz und brennende Schmerzen in der betroffenen Brustwarze.
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Die Paget‑Krankheit tritt an der Mamille auf oder kann auch an anderen Stellen auftreten, am häufigsten in der Leisten‑ oder Perianalregion (in diesen Fällen als extramammäre Paget‑Krankheit bezeichnet). Die extramammäre Paget-Krankheit ist ein seltenes Adenokarzinom, das entweder aus apokrinen Drüsen der Haut oder aus einem Krebs in der Blase, dem Anus oder dem Rektum entstehen kann.
Bei der Paget‑Krankheit der Brust liegen zum Zeitpunkt der Diagnose häufig ein duktales Carcinoma in situ und eine metastasierte Erkrankung vor.
Die Paget-Krankheit der Brust ist nicht zu verwechseln mit der metabolischen Knochenerkrankung, die auch Paget-Krankheit genannt wird.
Allgemeiner Hinweis
1. Scardina L, Di Leone A, Magno S, et al. Paget's disease of the breast: Our 20 years' experience. Front Oncol. 2022;12:995442. Published 2022 Nov 22. doi:10.3389/fonc.2022.995442
Diagnose der Paget-Krankheit der Brust
Biopsie
Bildgebende Verfahren
Rötung, Juckreiz und Verkrustung erinnern stark an ein Ekzem, der Verdacht auf ein Karzinom sollte jedoch aufkommen, weil die Läsion scharf begrenzt, unilateral und refraktär gegenüber topischer Therapie ist. Die Biopsie (Stanzbiopsie, manchmal in Kombination mit einer Vollhautbiopsie) zeigt typische histologische Veränderungen und stützt sich auf den Nachweis maligner Epithelzellen (Paget-Zellen) in der Epidermis des Brustwarzen-Areola-Komplexes (1).
Da dieser Tumor mit den zugrunde liegenden Krebs assoziiert ist, ist eine systemische Evaluation (z. B. Anamnese und körperliche Untersuchung, altersgerechte Krebsvorsorge, bildgebende Verfahren). Die Ultraschallbildgebung (d. h. die diagnostische bilaterale Mammographie) ist bei der Detektion der Paget-Erkrankung häufig wenig sensitiv; die MRT kann jedoch für die Diagnosestellung hilfreich sein, insbesondere wenn eine intramammäre Ausbreitung (über den Mamillen-Areola-Komplex hinaus) vermutet wird (2).
Literatur zur Diagnose
1. National Comprehensive Cancer Center. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Breast Cancer, version 5.2025. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/breast.pdf. Accessed November 13, 2025.
2. Lim HS, Jeong SJ, Lee JS, et al. Paget disease of the breast: mammographic, US, and MR imaging findings with pathologic correlation. Radiographics. 2011 Nov-Dec;31(7):1973-87. doi: 10.1148/rg.317115070. PMID: 22084182.
Behandlung der Paget-Krankheit der Brust
Behandlung des zugrunde liegenden Tumors
Exzision des Brustwarzen-Areolenkomplexes
Die Behandlung der Paget‑Krankheit der Brust umfasst typischerweise die weite Exzision des Mamillen‑Areola‑Komplexes. Wenn kein zugrunde liegender Brustkrebs gefunden wird, kann entweder eine Mastektomie oder eine Resektion des Brustwarzen-.Areola-Komplexes, gefolgt von einer Strahlentherapie durchgeführt werden. Wird ein zugrunde liegender Brustkrebs gefunden, umfasst die Behandlung in der Regel eine angemessene Behandlung, wie sie auch bei anderen Formen von Brustkrebs durchgeführt wird.
Die Behandlung der extramammären Paget‑Krankheit umfasst primär chirurgische Verfahren zur Exzision des betroffenen Gewebes, kann jedoch zusätzlich die Abtragung der darüberliegenden kutanen Beteiligung mittels topischer Therapien (z. B. topisches 5‑Fluorouracil, Imiquimod, photodynamische Therapie), Strahlentherapie, Operation oder CO₂‑Laserablation einschließen. Die Wahl und Wirksamkeit der Behandlung kann je nach anatomischer Lage der Läsion variieren (1). Es sollte eine gründliche Untersuchung durchgeführt werden, um eine innere Krebserkrankung auszuschließen.
Literatur zur Therapie
1. Kibbi N, Owen JL, Worley B, et al. Anatomic Subtype Differences in Extramammary Paget Disease: A Meta-Analysis. JAMA Dermatol. 2024;160(4):417-424. doi:10.1001/jamadermatol.2024.0001
