Das Kaposi-Sarkom ist ein multizentrischer Gefäßtumor, der vom Herpesvirus Typ 8 verursacht wird. Er wird in 5 Typen eingeteilt: klassisch (sporadisch), mit fortgeschrittener HIV-Infektion assoziiert (epidemisch), nicht epidemisch, endemisch (in Afrika) und iatrogen (z. B. nach Organtransplantationen). Die Diagnose wird bioptisch gestellt. Die Behandlung der indolenten superfiziellen Läsionen erfolgt durch Kryochirurgie, Elektrokoagulation, Exzision oder Bestrahlung mit schnellen Elektronen. Die Strahlentherapie ist ausgedehnteren Formen vorbehalten. Bei der fortgeschrittenen HIV-assoziierten Form umfasst die Behandlung antiretrovirale Medikamente.
(Siehe auch Maligne Hauttumoren im Überblick.)
Das Kaposi-Sarkom entsteht aus Endothelzellen als Reaktion auf eine Infektion mit dem humanen Herpesvirus Typ 8 (HHV-8). Obwohl es in der Allgemeinbevölkerung selten ist, erhöht Immunsuppression (insbesondere infolge einer Organtransplantation oder fortgeschrittener HIV‑Erkrankung) die Wahrscheinlichkeit eines Kaposi‑Sarkoms bei mit HHV‑8 infizierten Patienten erheblich. In einer bevölkerungsbasierten Überwachungsstudie war die Inzidenz des Kaposi-Sarkoms bei Patientinnen und Patienten mit HIV-Infektion in den Vereinigten Staaten > 500-fach erhöht; die Raten gingen jedoch im Zeitverlauf kontinuierlich, wenn auch allmählich, zurück (1). Bestimmte Formen des Kaposi-Sarkoms treten in einigen Ländern rund um das Mittelmeer sowie in Süd- und Ostafrika endemisch auf (2).
Die spindelförmigen Tumorzellen erinnern an glatte Muskelzellen, Fibroblasten und Myofibroblasten.
Dieses Foto zeigt mehrere purpurrote und violette Knötchen des Kaposi-Sarkoms an den unteren Extremitäten.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Allgemeine Literatur
1. Peprah S, Engels EA, Horner MJ, et al. Kaposi Sarcoma Incidence, Burden, and Prevalence in United States People with HIV, 2000-2015. Cancer Epidemiol Biomarkers Prev. 2021;30(9):1627-1633. doi:10.1158/1055-9965.EPI-21-0008
2. Fu L, Tian T, Wang B, et al. Global patterns and trends in Kaposi sarcoma incidence: a population-based study. Lancet Glob Health. 2023 Oct;11(10):e1566-e1575. doi: 10.1016/S2214-109X(23)00349-2. PMID: 37734800.
Klassifikation des Kaposi-Sarkoms
Klassisches Kaposi-Sarkom
Dieser Typ tritt am häufigsten bei älteren (> 60 Jahre) Männern mediterraner, osteuropäischer oder aschkenasischer jüdischer Abstammung auf.
Der Verlauf ist indolent, und die Erkrankung ist üblicherweise auf eine geringe Anzahl von Läsionen an der Haut der unteren Extremitäten beschränkt; eine viszerale Beteiligung tritt in etwa 10 % der Fälle auf (1).
Dieser Typ ist in der Regel nicht tödlich.
Beim klassischen Kaposi-Sarkom sind die Hautläsionen asymptomatische violette, rosafarbene oder rote Flecken, die zu blau-violetten bis schwarzen Plaques und Knötchen zusammenwachsen können.
Diese Abbildung zeigt eine klassische rötlich-violette vaskuläre Läsion des Kaposi-Sarkoms.
Fortgeschrittenes HIV-assoziiertes Kaposi-Sarkom (epidemisches Kaposi-Sarkom)
Diese Form ist der häufigste fortgeschrittene HIV-assoziierte Krebs und ist aggressiver als das klassische Kaposi-Sarkom.
Typischerweise liegen zahlreiche Hautläsionen vor, oft unter Einbeziehung von Gesicht und Rumpf. Meistens sind auch Schleimhäute, Lymphknoten und Gastrointestinaltrakt betroffen. Manchmal ist das Kaposi-Sarkom die erste Manifestation einer fortgeschrittenen HIV-Infektion.
Das fortgeschrittene HIV-assoziierte Kaposi-Sarkom ist ein aggressiver, multizentrischer Tumor, der das Gesicht, den Rumpf, die Schleimhautoberflächen, die Lymphbahnen oder den Magen-Darm-Trakt betreffen kann. Die Läsionen können von bläulichen bis violetten Makulae, Plaques oder Tumoren reichen.
Nicht epidemisches Kaposi-Sarkom
Eine weitere Form des Kaposi-Sarkoms, die zunehmend erkannt wird, tritt bei HIV-negativen Männern auf, die Sex mit Männern haben (2). Die Gründe für die erhöhte Prävalenz in dieser Gruppe sind ungewiss und werden weiterhin untersucht.
Endemisches Kaposi-Sarkom
Dieser Typ tritt in Regionen rund um das Mittelmeer und in Afrika unabhängig von einer HIV‑Infektion auf. Es gibt 2 Hauptformen:
Präpubertäre lymphadenopathische Form: Diese Form betrifft überwiegend Kinder; Primärtumoren befallen die Lymphknoten mit oder ohne Hautläsionen. und verläuft für gewöhnlich fulminant und tödlich.
Erwachsenenform: Diese Form ähnelt dem klassischen Kaposi-Sarkom.
Iatrogenes Kaposi-Sarkom (immunsuppressives Kaposi-Sarkom)
Dieser Typ entwickelt sich typischerweise mehrere Jahre nach einer Organtransplantation. Abhängig vom Ausmaß der Immunsuppression verläuft es mehr oder weniger fulminant.
Literatur zur Klassifikation
1. Antman K, Chang Y. Kaposi's sarcoma. N Engl J Med. 2000 Apr 6;342(14):1027-38. doi: 10.1056/NEJM200004063421407. PMID: 10749966.
2. Vangipuram R, Tyring SK. Epidemiology of Kaposi sarcoma: review and description of the nonepidemic variant. Int J Dermatol 58(5):538-542, 2019. doi: 10.1111/ijd.14080
Symptome und Anzeichen von Kaposi-Sarkom
Kutane Läsionen sind violette, rosa, braune oder rote Makulae, die zu blau‑violetten bis schwarzen Plaques und Knoten konfluieren können, ansonsten jedoch asymptomatisch sind (z. B. schmerzlos, ohne Pruritus). Auch ein Ödem ist möglich. Gelegentlich reichen die Knötchen in das Weichgewebe oder penetrieren es und dringen in die Knochen ein.
Obwohl seltener, betrifft die viszerale Beteiligung meist die Mundhöhle, den Magen-Darm-Trakt und die Lunge. Die Symptome hängen von der spezifischen Organbeteiligung ab. Schleimhautläsionen imponieren als bläuliche bis violette Makulae, Plaques und Tumoren. Gastrointestinale Läsionen können gelegentlich stark bluten, sind aber meistens asymptomatisch.
Dieses Foto zeigt purpurrote Knötchen auf der Haut des unteren Augenlids, die auf ein Kaposi-Sarkom hindeuten, bei einem Patienten mit HIV-Infektion.
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Dieses Foto zeigt violette Plaques auf dem Unterarm eines Patienten mit einer HIV-Infektion.
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Diagnose von Kaposi-Sarkom
Biopsie
Bildgebung (CT des Thorax oder Abdomens)
Selten Endoskopie
Die Diagnos eines Kaposi-Sarkoms wird mittels Stanzbiopsie gesichert.
Patienten, bei denen ein Kaposi-Sarkom als Erstmanifestation auftritt, müssen auf eine HIV-Infektion untersucht werden. Patienten mit bekannter fortgeschrittener HIV-Infektion oder Immunsuppression benötigen eine Untersuchung auf viszerale Ausbreitung mittels CT von Thorax und Abdomen.
Bei pulmonalen oder gastrointestinalen Symptomen sollten bei negativer CT eine Bronchoskopie bzw. gastrointestinale Endoskopie erwogen werden.
Behandlung von Kaposi-Sarkom
Chirurgische Exzision, Kryotherapie, Elektrokoagulation, intraläsionale Chemotherapie oder eventuell topisches Imiquimod oder Alitretinoin bei oberflächlichen Läsionen
Lokale Strahlentherapie und Chemotherapie bei multiplen Läsionen, diffuser Beteiligung oder Lymphknotenerkrankungen
Bei fortgeschrittenem HIV-assoziiertem Kaposi-Sarkom antiretrovirale Therapie mit ähnlichen lokalen Behandlungen oder Chemotherapie in Abhängigkeit vom Ausmaß der Erkrankung
Reduktion der Immunsuppressiva bei iatrogenem Kaposi-Sarkom
Die Behandlung des Kaposi-Sarkoms richtet sich in der Regel nach dem klinischen Subtyp, dem Ausmaß der Erkrankung und den Begleiterkrankungen des Patienten. Die Behandlungen des klassischen Kaposi‑Sarkoms und des fortgeschrittenen HIV‑assoziierten Kaposi‑Sarkoms überschneiden sich erheblich.
Indolente Läsionen (wenn die Läsionen begrenzt sind) müssen meist nicht behandelt werden. Eine oder wenige oberflächliche Läsionen können mittels Exzision, Kryotherapie oder Elektrokoagulation entfernt mit intraläsionalem Vinblastin oder Interferon alfa behandelt werden. Topisches Imiquimod oder Alitretinoin wurde auch als wirksam berichtet. Multiple Läsionen, diffuse Beteiligung und Lymphknotenbefall werden lokal mit 10–20 Gy Strahlentherapie und mit Chemotherapie behandelt. Rezidive sind häufig, und es ist schwierig, eine vollständige Heilung zu erreichen.
Das AIDS-assoziierte Kaposi-Sarkom spricht deutlich auf eine antiretrovirale Therapie (ART) an, wahrscheinlich weil die CD4+-Zahl ansteigt und die HIV-Viruslast sinkt (1). Es gibt jedoch Hinweise darauf, dass Proteasehemmer in diesem Regime die Angiogenese blockieren können (obwohl dies beim Menschen keine positiven klinischen Auswirkungen gezeigt hat) (2).
Bei Patienten mit fortgeschrittener HIV-Erkrankung, die eine begrenzte Hautbeteiligung aufweisen, kann eine intraläsionale Gabe von Vinblastin oder Bleomycin hinzugefügt werden (3). Pomalidomid kann auch für indolentere Läsionen verwendet werden.
Patienten mit ausgedehnterer oder viszeraler Erkrankung kann pegyliertes liposomales Doxorubicin 20 mg/m2 i.v. alle 2 bis 3 Wochen gegeben werden (3). Paclitaxel ist eine alternative Erstlinienbehandlung oder kann gegeben werden, wenn pegyliertes liposomales Doxorubicin versagt.
Die Behandlung des Kaposi-Sarkoms wirkt bei den meisten Patienten mit fortgeschrittenem HIV nicht lebensverlängernd, da der klinische Verlauf von Infektionen bestimmt wird.
Beim nicht-epidemischen klassischen Kaposi-Sarkom müssen indolente Läsionen wie oben beschrieben behandelt werden.
Das iatrogene Kaposi-Sarkom spricht am besten auf das Absetzen der Immunsuppressiva an. Bei organtransplantierten Patienten führt die Reduktion der immunsuppressiven Dosis oft zur Abnahme der Anzahl von Kaposi-Sarkom-Läsionen. Sofern eine Reduktion der Dosis nicht möglich ist, sollten konventionelle lokale und systemische Therapien, die bei anderen Arten von Kaposi-Sarkomen eingesetzt werden, eingeleitet werden. Die Umstellung der immunsuppressiven Therapie auf Sirolimus kann das iatrogene Kaposi-Sarkom ebenfalls bessern (3).
Die Behandlung des endemischem Kaposi-Sarkoms ist anspruchsvoll und in der Regel palliativ.
Literatur zur Behandlung
1. HIV.gov. Update to the Guidelines for the Prevention and Treatment of Opportunistic Infections in Adults and Adolescents with HIV. April 23, 2025. Accessed November 5, 2025.
2. Sgadari C, Barillari G, Toschi E, et al. HIV protease inhibitors are potent anti-angiogenic molecules and promote regression of Kaposi sarcoma. Nat Med. 2002 Mar;8(3):225-32. doi: 10.1038/nm0302-225. PMID: 11875492.
3. National Comprehensive Cancer Center. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology (NCCN Guidelines). Kaposi Sarcoma, version 2.2026. https://www.nccn.org/professionals/physician_gls/pdf/kaposi.pdf. Accessed November 13, 2025.
Wichtige Punkte
Ziehen Sie ein Kaposi-Sarkom bei älteren Männern, Personen aus Endemiegebieten und Patienten mit Organtransplantaten oder fortgeschrittener HIV-Infektion in Betracht.
Untersuchen Sie Patienten mit Immunsuppression (einschließlich fortgeschrittener HIV-Infektion) auf Metastasen.
Behandeln Sie oberflächliche Läsionen mit lokalen ablative Methoden.
Behandeln Sie multiple Läsionen, diffuse Beteiligung oder Lymphknotenerkrankungen mit lokaler Strahlentherapie und Chemotherapie.
