Kuru ist eine seltene Prionenerkrankung des Gehirns, die in Papua-Neuguinea endemisch ist und von der angenommen wird, dass sie durch rituellen Kannibalismus verbreitet wird.
(Siehe auch Übersicht über Prionenerkrankungen.)
Obwohl ritueller Kannibalismus in den 1950er Jahren aufgehört hat, wurden 11 neue Fälle von Kuru zwischen 1996 und 2004 berichtet, was auf eine Inkubationszeit hinweist, die länger als 50 Jahre ist.
Die Symptome von Kuru beginnen mit Tremor (und ähneln dem Zittern) und Ataxie. Bewegungsstörungen wie Choreoathetose, Faszikulationen und Myoklonien entwickeln sich später, gefolgt von Demenz.
Liquortests scheinen nicht nützlich zu sein. Wenige weitere Testergebnisse wurden berichtet. Es wurden keine diagnostischen Anomalien im PRNP-Gen bei Menschen mit kuru identifiziert. Jedoch wurde eine PRNP-Genvariation, die vor Prionenkrankheiten schützt, bei Menschen in der Bevölkerung Papuas identifiziert, die nicht an Kuru erkrankt sind (1). Die Autopsie kann typische PrPSc-reaktive Plaques mit der höchsten Dichte imKleinhirn herum enthalten.
Der Tod tritt in der Regel innerhalb von 2 Jahren nach Auftreten der Symptome ein; die Todesursache ist in der Regel eine Lungenentzündung oder Infektion aufgrund von Druckstellen.
Es gibt nur unterstützende Behandlung für Kuru.
Allgemeiner Hinweis
1. Asante EA, Smidak M, Grimshaw A, et al: A naturally occurring variant of the human prion protein completely prevents prion disease. Nature 522 (7557):478–481, 2015. doi: 10.1038/nature14510