Die HTLV-1-assoziierte Myelopathie/tropische spastische Paraparese (HAM/TSP) ist eine langsam fortschreitende virale, immunvermittelte Erkrankung des Rückenmarks, die durch das humane T-lymphotrope Virus 1 (HTLV-1) verursacht wird. Sie verursacht eine spastische Lähmung beider Beine. Die Diagnose erfolgt durch serologische Tests und Polymerase-Kettenreaktionstests von Serum und Liquor sowie MRT. Die Behandlung umfasst unterstützende Pflege und möglicherweise immunsuppressive Therapien.
(Siehe auch Überblick über Erkrankungen des Rückenmarks.)
HTLV-1 ist ein Retrovirus, das über sexuellen Kontakt, IV-Drogenkonsum oder beim Stillen von der Mutter auf das Kind übertragen wird. Es ist am häufigsten bei Sexarbeitern/Sexarbeiterinnen, Konsumenten von IV-Drogen, Hämodialysepatienten und Menschen aus Endemiegebieten wie der Äquatorialregion, Südjapan und Teilen von Südamerika.
Die mit dem Humanen T-Lymphotropen Virus 1 (HTLV-1) assoziierte Myelopathie/tropische spastische Paraparese (HAM/TSP) betrifft < 2% der HTLV-1-Träger. Sie ist häufiger bei Frauen; dieser Befund steht im Einklang mit der höheren Prävalenz von HTLV-1-Infektion bei Frauen. HTLV-2 kann eine ähnliche Störung verursachen.
Das Virus befällt T-Lymphozyten in Blut und Liquor. CD4+-T-Gedächtniszellen, zytotoxische CD8+-T-Zellen und Makrophagen infiltrieren die perivaskulären Areale und das Rückenmarkparenchym; es tritt eine Astrozytose auf. Mehrere Jahre nach dem Einsetzen der neurologischen Symptome schreitet die Entzündung der spinalen grauen und weißen Substanz fort, wodurch bevorzugt die lateralen und die posterioren Säulen degenerieren. Auch Myelin und Axone in den Vordersäulen gehen verloren.
Symptome und Beschwerden von TSP/HAM
Eine spastische Parese entwickelt sich schrittweise in beiden Beinen, mit positivem Babinski-Zeichen und bilateralem symmetrischem Verlust von Lage- und Vibrationsempfindung in den Füßen. Die Achillessehnenreflexe fehlen häufig. Urin- und Dranginkontinenz sind häufig.
Die Symptome schreiten meist über viele Jahre fort.
Diagnose von HAM/TSP
Die Diagnose wird anhand von serologischen Tests und Polymerase-Kettenreaktion von Serum und Liquor gestellt.
MRT
Auf eine HTLV-1-assoziierte Myelopathie/tropische spastische Paraparese deuten typische neurologische Defizite hin, die ansonsten unerklärlich sind, insbesondere bei Patienten mit Risikofaktoren.
Serum- und Liquorserologie, Polymerase-Kettenreaktion und MRT des Rückenmarks sind indiziert. Wenn der Liquor-Serum-Quotient der HTLV-1-Antikörper > 1 ist oder wenn durch eine Polymerase-Kettenreaktion HTLV-1-Antigen im Liquor nachgewiesen wird, ist die Diagnose sehr wahrscheinlich. Die Eiweiß- und IgG-Spiegel im Liquor können ebenfalls erhöht sein, häufig mit oligoklonalen Banden; eine lymphozytäre Pleozytose kommt bei bis zu 50% der Patienten vor.
Die MRT zeigt eine Rückenmarkatrophie und T2-gewichtete Bilder der lateralen Säulen und der vorderen Nervenwurzeln, die im MRT oft hyperintens erscheinen.
Behandlung von HAM/TSP
Immunmodulatorische oder immunsuppressive Therapien
Für die HTLV-1-assoziierte Myelopathie/tropische spastische Paraparese hat sich keine Behandlung als wirksam erwiesen, aber Interferon-alpha, i.v. Immunglobulin und Kortikosteroide (z. B. orales Methylprednisolon) können einen gewissen Nutzen haben.
Die Behandlung der Spastik erfolgt symptomatisch (z. B. mit Baclofen oder Tizanidin).
Wichtige Punkte
Die HTLV-1-assoziierte Myelopathie/tropische spastische Paraparese/(HAM/TSP) betrifft < 2% der HTLV-1-Träger und tritt häufiger bei Frauen auf.
Zu den Symptomen gehören die allmähliche Entwicklung einer spastischen Schwäche in beiden Beinen, die Reaktion der Streckmuskulatur, bilateraler symmetrischer Positionsverlust und Vibrationsgefühl in den Füßen sowie fehlende Achillessehnenreflexe.
Diagnose mit serologischen Serum- und Liquor-Tests, Polymerase-Kettenreaktion-Tests und MRT.
Interferon alfa, IV-Immunglobulin und Kortikosteroide (z. B. orales Methylprednisolon) können einen gewissen Nutzen haben; Spastik mit Baclofen oder Tizanidin behandeln.