Diagnose und Behandlung von Kardiomyopathien

Eigenschaft oder Methode

Pathophysiologie

Systolische Dysfunktion

Diastolische Dysfunktion ± Obstruktion der Ausflussbahn

Diastolische Dysfunktion

Klinische Befunde

LV- und RV-Versagen, plötzlicher Tod

Kardiomegalie

Funktionale AV-Klappenregurgitation

S3 und/oder S4

Belastungsdyspnoe, Angina pectoris, Synkope, plötzlicher Tod

Systolisches Murmeln ± Mitralinsuffizienz-Murmeln, S4

Zweigeteilter Karotispuls mit einem raschen Aufschlag und schneller Abwärtsbewegung

Belastungsatemnot und Müdigkeit

LV- ± RV-Dysfunktion

Funktionale AV-Klappenregurgitation

EKG

Unspezifische ST- und T-Wellen-Abnormalitäten

Q-Zacken ± Schenkelblock

LV-Hypertrophie und -Ischämie

Tiefe septale Q-Zacken

LV-Hypertrophie oder niedrige QRS-Spannung

Echokardiographie

Erweiterte hypokinetische Ventrikel ± Wandthrombus

Niedrige EF und häufig funktionelle AV-Klappenregurgitation

Hypertrophierte Ventrikel, hoch, normal oder niedrige EF ± systolische anteriore Bewegung der Mitralklappe ± asymmetrische Hypertrophie ± LV-Gradient

Erhöhte Wandstärke ± Herzhöhlenobliterierung

diastolische LV-Dysfunktion

Röntgen

Kardiomegalie

Pulmonal-venöse Stauung

Keine oder leichte Kardiomegalie

Keine oder leichte Kardiomegalie

Hämodynamik

Normaler oder hoher enddiastolischer Druck, EF niedrig, diffus erweiterte hypokinetische Ventrikel ± AV-Klappenregurgitation

Niedriges Herzzeitvolumen

Hoher enddiastolischer Druck±, subvalvulärer Ausflußtrakt-Gradient ± Mitralinsuffizienz

Normales oder niedriges Herzzeitvolumen

Hoher enddiastolischer Druck, Dip-Plateau-Phänomen der diastolischen LV-Druckkurve

Normales oder niedriges Herzzeitvolumen

Prognose

20% Sterblichkeit in ersten Jahr, danach etwa 10%/Jahr

Etwa 1% jährliches Risiko des plötzlichen Herztodes

70% 5-Jahres-Mortalität

Behandlung

Diuretika, ACE-Hemmer, Angiotensin-II-Rezeptor-Blocker, Angiotensin-Rezeptor-Neprilysin-Inhibitoren (ARNI), SGLT2-Hemmer, Beta-Blocker, Spironolacton oder Eplerenon, Digoxin, implantierbare Kardioverter/Defibrillatoren (ICD), kardiale Resynchronisationstherapie, Antikoagulanzien

Betablocker ± Verapamil, Disopyramid, Mavacamten, Septummyotomie, Katheteralkoholablation oder eine Kombination davon

Aderlass für Hämochromatose

Endokardiale Resektion

Hydroxyharnstoff für Hypereosinophilie

ARNI = Angiotensin-II-Rezeptorblocker und Neprilysin-Inhibitor; AV = atrioventrikulär; BBB = Schenkelblock; CO = Herz-Minuten-Volumen; EDP = end_diastolischer Druck; EF = Auswurffraktion; ICD = implantierbarer Kardioverter-Defibrillator; LV = linksventrikulär; RV = rechtsventrikulär; S3 = 3. Herzton; S4 = 4. Herzton; SGLT2 = sodium glucose cotransporter 2 protein; ±= mit oder ohne.