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Pulmonale Alveoläre Proteinose

Von

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Inhalt zuletzt geändert Mai 2018
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Quellen zum Thema

Unter pulmonaler alveolärer Proteinose versteht man die Ansammlung von Surfactant in den Alveolen. Die Ätiologie ist fast immer unbekannt. Die Symptomatik besteht in Dyspnoe, Müdigkeit und Krankheitsgefühl. Die Diagnose wird anhand der BAL gestellt, obwohl typische radiologische Veränderungen und Laborergebnisse zu beobachten sind. Die Behandlung erfolgt mit einer Lavage der gesamten Lunge oder, in einigen Fällen, mit rekombinanten Granulozyten-Makrophagen-Kolonie-stimulierende Faktoren. Die Fünf-Jahres-Überlebensrate beträgt mit Behandlung etwa 80%.

Ätiologie

Die pulmonale alveoläre Proteinose ist am häufigsten idiopathisch und tritt bei ansonsten gesunden Männern und Frauen zwischen 30 und 50 Jahren auf. Die seltenen sekundären Formen kommen bei Patienten mit akuter Silikose, Pneumocystis jirovecii-Infektion, hämatologischen Krebserkrankungen oder Immunsuppression durch Medikamente und bei Patienten nach signifikanter inhalativer Exposition mit Aluminium-, Titan-, Zement- und Zellstoffstäuben vor. Daneben gibt es seltene hereditäre Formen, die bei Neugeborenen Lungenversagen verursachen.

Ungeklärt ist, ob idiopathische und sekundäre Formen eine gemeinsame Pathophysiologie haben.

Pathophysiologie

Störungen der Surfactantbildung durch Alveolarmakrophagen auf dem Boden eines pathologischen GM-CSF-Signals (Granulozyten-Makrophagen-Kolonie stimulierender Faktor) sollen zur Erkrankung beitragen, vielleicht durch verminderte oder fehlende Funktion der gemeinsamen B-Kette des GM-CSF/IL-13/IL-5-Rezeptors auf mononukleären Zellen (vorhanden bei einigen Kindern, jedoch nicht bei Erwachsenen mit dieser Erkrankung). Bei den meisten Patienten wurden auch Anti-GM-CSF-Antikörper nachgewiesen. Toxische Lungenschädigungen werden bei sekundären inhalativen Ursachen vermutet, wurden jedoch nicht bewiesen.

Die Alveolen sind mit azellulärem Lipoprotein-Surfactant gefüllt, dass PAS-positives Material färbt. Die Alveolen und interstitiellen Zellen bleiben unverändert. Am häufigsten sind die posterobasalen Lungenabschnitte betroffen. Pleura und Mediastinum sind nicht beteiligt.

Symptome und Beschwerden

Die meisten Patienten mit pulmonaler alveolärer Proteinose stellen sich mit zunehmender Belastungsdyspnoe und Gewichtsverlust, Müdigkeit, Krankheitsgefühl oder leichtem Fieber vor. Husten, gelegentlich mit Produktion von bröckeligem oder zähem Sputum tritt deutlich seltener auf. Trommelschlägelfinger und Zyanose sind ungewöhnlich. Inspiratorische RG sind aufgrund der flüssigkeitsgefüllten Alveolen selten; werden sie auskultiert, ist ein Infekt zu vermuten.

Diagnose

  • Bronchoalveoläre Lavage

  • Manchmal Biopsie

Eine pulmonale alveoläre Proteinose wird normalerweise erstmals durch einen Röntgenthorax vermutet, der wegen unspezifischer respiratorischer Symptome aufgenommen wurde. Im Röntgenbild zeigen sich beidseitige Verschattungen in den Mittel- und Unterfeldern in schmetterlingsförmiger Anordnung mit normalen Hili.

Es wird eine BAL durchgeführt. Lavage-Flüssigkeit ist milchig oder undurchsichtig und färbt sich mit Periodsäure-Schiff-Färbung (PAS) positiv. Die Lavageflüssigkeit ist durch verstreute, durch Surfactant angeschwollene Makrophagen, vermehrte T-Zellen und hohe Spiegel von Surfactant Apoprotein A gekennzeichnet.

Eine thorakoskopische oder offene Lungenbiopsie erfolgt, wenn eine Bronchoskopie kontraindiziert oder die BAL-Proben nicht diagnostisch sind. Zu den Tests, die in der Regel vor der Behandlung stattfinden, gehören

  • Hochauflösende CT (HRCT)

  • Lungenfunktionsprüfungen

  • ABGA

  • Labortests

Im HRCT zeigen sich Milchglastrübungen, verdickte intralobuläre Strukturen und interlobuläre Septen in typischer polygonaler Anordnung („crazy paving“). Diese Befunde sind jedoch unspezifisch und können auch bei Patienten mit lipoider Pneumonie, Alveolarzellkarzinom und Pneumocystis jirovecii- Pneumonie vorkommen.

Die Lungenfunktionsprüfung zeigt eine verminderte CO-Diffusionskapazität (DLCO), die in keinem Verhältnis zur Abnahme von Vitalkapazität, Residualvolumen, funktioneller Reservekapazität und totaler Lungenkapazität steht.

In der BGA zeigt sich eine Hypoxämie unter leichter bis mittelgradiger Belastung, bei schwererer Erkrankung auch in Ruhe.

Zu den pathologischen Befunden der Laboruntersuchungen gehören Polyzythämie, Hypergammaglobulinämie, erhöhte LDH-Spiegel im Serum und erhöhte Surfactant-Proteine A und D im Serum. Anomalien sind wegweisend, aber nicht diagnostisch.

Prognose

Ohne Therapie heilt die pulmonale alveoläre Proteinose spontan bei bis zu 10% der Patienten aus. Eine einzige Lavage der gesamten Lunge ist in bis zu 40% kurativ; andere Patienten benötigen alle 6–12 Monate über viele Jahre eine Lavage. Die 5-Jahres-Überlebensrate beträgt ca. 80%, die häufigste Todesursache ist Lungenversagen, typischerweise innerhalb des ersten Jahres nach Diagnosestellung. Gelegentlich entwickeln sich aufgrund der eingeschränkten Makrophagenfunktion sekundäre pulmonale Infekte durch Bakterien (z. B. Mycobacteria, Nocardia) und andere Mikroorganismen (Aspergillus, Cryptococcus und andere opportunistische Pilze); diese Infekte müssen behandelt werden.

Therapie

  • Lavage der gesamten Lunge

Bei Patienten ohne oder mit nur leichter Symptomatik ist keine Behandlung der pulmonalen alveolären Proteinose nötig.

Bei Patienten mit störender Dyspnoe wird eine Lavage der gesamten Lunge unter Vollnarkose und Verwendung eines doppellumigen endotrachealen Tubus durchgeführt. Die Lavage eines Lungenflügels erfolgt bis zu 15-mal mit 1–2 l isotoner Kochsalzlösung, während der andere Flügel beatmet wird. Danach erfolgt die Prozedur umgekehrt.

Eine Lungentransplantation wird nicht durchgeführt, da die Erkrankung in der transplantierten Lunge wieder auftritt.

Systemische Kortikosteroide spielen in der Behandlung keine Rolle und können das Risiko sekundärer Infektionen erhöhen. Der therapeutische Stellenwert von GM-CSF (Inhalation oder s.c.) muss noch weiter untersucht werden. In einer unverblindeten therapeutischen Studie zeigte sich bei 57% der Patienten eine klinische Verbesserung.

Wichtige Punkte

  • Eine pulmonale alveoläre Proteinose sollte bei ansonsten gesunden Patienten im Alter zwischen 30 und 50 Jahren vermutet werden, wenn das Röntgenthoraxbild beidseitige Verschattungen in den Mittel-und Unterfeldern in schmetterlingsförmiger Anordnung mit normalen Hili zeigt.

  • Es folgt eine bronchoalveoläre Lavage; ist diese kontraindiziert oder sind die Ergebnisse nicht diagnostisch, wird eine Lungenbiopsie durchgeführt.

  • Wenn die Dyspnoe mäßig oder schwer ist, sollte die Behandlung mit einer Lavage der gesamten Lunge erfolgen.

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