Transiente Hypogammaglobulinämie bei Kindern

VonJames Fernandez, MD, PhD, Cleveland Clinic Lerner College of Medicine at Case Western Reserve University
Überprüft/überarbeitet Jan. 2023
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    Transiente Hypogammaglobulinämie bei Kindern ist eine vorübergehende Abnahme des Serum-IgGs und manchmal des IgAs und anderer Immunglobulin-Isotypen auf ein Niveau unterhalb der altersgerechten Normalwerte.

    (Siehe auch Übersicht über Immunschwächestörungen und Annäherung an den Patienten mit einer Immunschwächestörung.)

    Vorübergehende Hypogammaglobulinämie in der Kindheit ist eine primäre Immunschwächekrankheit, zu der humorale Immunitätsmängel gehören. Bei dieser Krankheit bleiben die IgG-Werte auch nach dem physiologischen Rückgang der mütterlichen IgG, etwa im Alter von 3 bis 6 Monaten, niedrig. Die Ursache und das Vererbungsmuster sind unbekannt.

    Der Zustand führt nur selten zu schweren Infektionen und es wird deshalb nicht an eine ausgeprägte Immunschwäche gedacht. Der Zustand ist in der Regel asymptomatisch. Allerdings entwickeln einige Patienten sinopulmonale oder Magen-Darm-Infektionen, Candidiasis und/oder Meningitis.

    Die Diagnose einer vorübergehenden Hypogammaglobulinämie basiert auf einem niedrigen Serum-Ig-Spiegel (mindestens 2 Standardabweichungen unterhalb des Mittelwerts für die jeweilige Altersgruppe) und Tests zeigen, dass die Antikörper-Produktion in Reaktion auf Impfstoff-Antigene (z. B. Tetanus, Diphtherie) normal ist. Somit kann dieser Zustand von Dauerformen einer Hypogammaglobulinämie unterschieden werden, bei der spezifische Antikörper gegen Impfstoffantigene nicht produzierte werden.

    Patienten mit rezidivierenden Infektionen können vorübergehend mit prophylaktischen Antibiotika behandelt werden. In der Regel ist kein Immunglobulin erforderlich.

    Die vorübergehende Hypogammaglobulinämie im Säuglingsalter kann monatelang bis einige Jahre andauern, löst sich aber meist auf.