Die fibromuskuläre Dysplasie ist eine heterogene Gruppe nichtarteriosklerotischer, nichtinflammatorischer arterieller Veränderungen, die einen gewissen Grad der Stenosierung, einen Verschluss oder ein Aneurysma verursachen.
Die fibromuskuläre Dysplasie tritt üblicherweise bei Frauen im Alter von 40–60 Jahren auf. Die Ursache ist unbekannt. Es kann jedoch eine genetische Komponente geben und Rauchen kann ein Risikofaktor sein. Die fibromuskuläre Dysplasie ist häufiger bei Menschen mit bestimmten Bindegewebekrankheiten (z. B. Ehlers-Danlos-Syndrom Typ 4, zystische Medianekrose, hereditäre Nephritis, Neurofibromatose).
Die Mediadysplasie, der häufigste Typ, wird bestimmt durch einen Wechsel von Regionen mit dicken und dünnen fibromuskulären Ringen, die Kollagen entlang der Media enthalten. Die perimedialen Dysplasie weist eine ausgeprägte Kollagenablagerung in der äußeren Hälfte der Media auf. Die fibromuskuläre Dysplasie kann die Nierenarterien (bei 60 bis 75% der Patienten), die Karotiden und intrakanielle Arterien (25 bis 30% der Patienten), die intraabdominelle Arterien (9% der Patienten) oder die äußeren Iliakalarterien (5% der Patienten) betreffen.
Die fibromuskuläre Dysplasie verläuft üblicherweise asymptomatisch, unabhängig von der Lokalisation. Symptome variieren wenn sie auftreten je nach Lokalisation:
Karotisarterien: Symptome einer transienten ischämische Attacke oder eines Schlaganfalls
Intraabdominelle Arterien: Symptome der mesenterialen Ischämie (selten)
Intrakranielle Arterien: Symptome eines Hirnaneurysmas
Beinarterien: Claudicatio in den Oberschenkeln und Waden, femorale Prellungen und verminderte femorale Pulse
Nierenarterien: Sekundär Hypertonie
Ein Ultraschall kann Hinwesie auf die Diagnose liefern; die definitive Diagnose von fibromuskulärer Dysplasie wird jedoch durch die Angiographie gestellt, die ein perlschnurartiges Erscheinungsbild (bei medialer oder perimedialer Dysplasie) oder ein konzentrisches Band oder eine langstreckige gleichmäßige Einengung (bei anderen Formen) zeigt.
Die Behandlung der fibromuskulären Dysplasie variiert von Ort zu Ort. Sie kann eine alleinige perkutane transluminale Angioplastie, eine perkutane Stent-Angioplastie, eine Bypass-Chirurgie oder eine Aneurysmaoperation umfassen. Es ist wichtig mit dem Rauchen aufzuhören. Die Kontrolle anderer Risikofaktoren der Arteriosklerose (Hypertonie, Dyslipidämie, Diabetes mellitus) hilft, der beschleunigten Entwicklung von flusslimitierenden arteriellen Stenosen vorzubeugen.
Wichtige Punkte
Die fibromuskuläre Dysplasie tritt am häufigsten bei Frauen im Alter von 40 bis 60 Jahren auf.
Patienten, die an einer Bindegewebserkrankung leiden, rauchen oder eine Familienanamnese haben, sind einem höheren Risiko ausgesetzt.
Die Behandlung hängt vom Ort ab und umfasst eine Angioplastie, eine Bypass-Operation oder eine Aneurysmaoperation.