Die fibromuskuläre Dysplasie ist eine heterogene Gruppe nichtarteriosklerotischer, nichtinflammatorischer arterieller Veränderungen, die einen gewissen Grad der Stenosierung, einen Verschluss oder ein Aneurysma verursachen.
Die fibromuskuläre Dysplasie tritt üblicherweise bei Frauen im Alter von 40–60 Jahren auf (1). Die Ursache ist unbekannt. Es kann jedoch eine genetische Komponente geben und Rauchen kann ein Risikofaktor sein. Fibromuskuläre Dysplasie überschneidet sich klinisch mit bestimmten Bindegewebserkrankungen (z. B. Ehlers-Danlos-Syndrom Typ 4, zystische mediale Nekrose, hereditäre Nephritis) und Neurofibromatose) (2).
Die Mediadysplasie, der häufigste Typ, wird bestimmt durch einen Wechsel von Regionen mit dicken und dünnen fibromuskulären Ringen, die Kollagen entlang der Media enthalten. Die perimedialen Dysplasie weist eine ausgeprägte Kollagenablagerung in der äußeren Hälfte der Media auf.
Die fibromuskuläre Dysplasie kann die Nierenarterien (bei 88% der Patienten), Karotis- und intrakranielle Arterien (25% der Patienten), intraabdominale Arterien (14% der Patienten) sowie Arterien der oberen (3% der Patienten) oder unteren (10% der Patienten) Extremitäten betreffen (3).
Die fibromuskuläre Dysplasie verläuft üblicherweise asymptomatisch, unabhängig von der Lokalisation. Anzeichen und Symptome, sofern sie auftreten, variieren je nach Lokalisation:
Karotisarterien: Symptome einer transienten ischämischen Attacke oder eines Schlaganfalls (typischerweise auf spontane Karotisdissektion zurückzuführen)
Intraabdominelle Arterien: Symptome der mesenterialen Ischämie (selten)
Intrakranielle Arterien: Symptome eines Hirnaneurysmas
Beinarterien: Claudicatio in den Oberschenkeln und Waden, femorale Prellungen und verminderte femorale Pulse
Nierenarterien: Renovaskuläre Hypertonie
Ultraschall kann die Diagnose nahelegen, aber die endgültige Diagnose der fibromuskulären Dysplasie wird durch Angiographie gestellt, die fokale oder multifokale arterielle Stenosen zeigt, möglicherweise mit assoziiertem Aneurysma oder Tortuosität. Das Erscheinungsbild kann bei medialer oder perimedialer Dysplasie perlschnurartig sein oder bei anderen Formen ein konzentrisches Band oder eine lange, glatte Verengung aufweisen (2).
Bei der Erstdiagnose einer fibromuskulären Dysplasie wird eine Untersuchung anderer Gefäßbetten mittels Duplex-Ultraschall, CT-Angiographie oder Magnetresonanzangiographie empfohlen (2).
Dieses Bild zeigt das klassische "String on beads"-Zeichen (Pfeil) bei einem Patienten mit fibromuskulärer Dysplasie der Nierenarterie.
Die Behandlung der fibromuskulären Dysplasie variiert von Ort zu Ort. Sie kann eine alleinige perkutane transluminale Angioplastie, eine perkutane Stent-Angioplastie, eine Bypass-Chirurgie oder eine Aneurysmaoperation umfassen. Es ist wichtig mit dem Rauchen aufzuhören. Die Kontrolle anderer Risikofaktoren der Arteriosklerose (Hypertonie, Dyslipidämie, Diabetes mellitus) hilft, der beschleunigten Entwicklung von flusslimitierenden arteriellen Stenosen vorzubeugen.
Literatur
1. Olin JW, Froehlich J, Gu X, et al. The United States Registry for Fibromuscular Dysplasia: results in the first 447 patients. Circulation 2012;125(25):3182-3190. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.112.091223
2. Gornik HL, Persu A, Adlam D, et al. First International Consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia [published correction appears in Vasc Med 2019 Oct;24(5):475. doi: 10.1177/1358863X19865703] [published correction appears in Vasc Med 2021 Aug;26(4):NP1. doi: 10.1177/1358863X211035538]. Vasc Med 2019;24(2):164-189. doi:10.1177/1358863X18821816
3. Warchol-Celinska E, Prejbisz A, Dobrowolski P, et al. Systematic and Multidisciplinary Evaluation of Fibromuscular Dysplasia Patients Reveals High Prevalence of Previously Undetected Fibromuscular Dysplasia Lesions and Affects Clinical Decisions: The ARCADIA-POL Study. Hypertension 2020;75(4):1102-1109. doi:10.1161/HYPERTENSIONAHA.119.13239
Wichtige Punkte
Die fibromuskuläre Dysplasie tritt am häufigsten bei Frauen im Alter von 40 bis 60 Jahren auf.
Patienten, die an einer Bindegewebserkrankung leiden, rauchen oder eine Familienanamnese haben, sind einem höheren Risiko ausgesetzt.
Die Behandlung hängt vom Ort ab und umfasst eine Angioplastie, eine Bypass-Operation oder eine Aneurysmaoperation.
