Die laryngeale Dystonie (Stimmlippenspasmus) ist ein intermittierender Krampf der Kehlkopfmuskulatur, der zu einer pathologischen Stimmgebung führt.
Bei der laryngealen Dystonie handelt es sich um eine idiopathische Dystonie, die die Muskeln des Larynx während bestimmter Bewegungen des Larynx betrifft. Als lokalisierte Form einer Bewegungsstörung tritt die laryngeale Dystonie im Durchschnitt im Alter von 51 Jahren auf, und etwa 80 % der der Patienten sind Frauen (1). Eine familiäre Vorbelastung mit neurologischen Erkrankungen (einschließlich Dystonie und Tremor), kürzlich durchgemachte Viruserkrankungen und starke Stimmbelastung gelten als Risikofaktoren.
Hinweis
1. Patel AB, Bansberg SF, Adler CH, Lott DG, Crujido L. The Mayo Clinic Arizona Spasmodic Dysphonia Experience: A Demographic Analysis of 718 Patients. Ann Otol Rhinol Laryngol. 2015;124(11):859-863. doi:10.1177/0003489415588557
Symptome und Anzeichen der laryngealen Dystonie
Es gibt 3 Hauptformen der laryngealen Dystonie:
Adduktor-Larynx-Dystonie
Abduktor-Larynx-Dystonie
Gemischte laryngeale Dystonie
Bei der Adduktor-Larynx-Dystonie klingt die Stimme des Patienten gepresst, angestrengt oder überanstrengt aufgrund des unkontrollierten Schließens der Stimmbänder während des Sprechens. Die Spasmen treten gewöhnlich bei der Vokalbildung auf, erst recht, wenn Wörter mit einem Vokal beginnen.
Bei der Abduktor-Larynx-Dystonie, die weniger häufig vorkommt, werden plötzliche Tonunterbrechungen, verursacht durch unkontrolliertes Öffnen der Stimmbänder, von einem hörbaren Entweichen von Luft während des zusammenhängenden Sprechens begleitet.
Personen mit gemischter laryngealer Dystonie können Merkmale sowohl der Adduktor-Larynx-Dystonie als auch der Abduktor-Larynx-Dystonie in unterschiedlichem Ausmaß und zu verschiedenen Zeitpunkten aufzeigen.
Diagnose der laryngealen Dystonie
Anamnese und körperliche Untersuchung
Die Diagnose ist in erster Linie klinisch und umfasst eine Anamnese und körperliche Untersuchung, einschließlich einer Laryngoskopie zur Darstellung und Beurteilung der Stimmlippen und ihrer Bewegung während der Stimmbildung. Bei der Unterscheidung zwischen Kehlkopfdystonie und Muskelverspannungsdysphonie kann es zu diagnostischen Unklarheiten kommen (1). Die Symptome der laryngealen Dystonie stehen im Zusammenhang mit bestimmten Sprachlauten, während dies bei der muskulären Dysphonie nicht der Fall ist. Eine Stimmuntersuchung durch einen Sprachtherapeuten kann sowohl bei der Diagnose als auch bei der Behandlung hilfreich sein.
Diagnosehinweis
1. Hintze JM, Ludlow CL, Bansberg SF, Adler CH, Lott DG. Spasmodic Dysphonia: A Review. Part 2: Characterization of Pathophysiology. Otolaryngol Head Neck Surg. 2017;157(4):558-564. doi:10.1177/0194599817728465
Behandlung der laryngealen Dystonie
Injektion mit Botulinumtoxin
Selektiver Durchtrennung des Kehlkopfnervs und Reinnervationschirurgie
Bei der Adduktor-Larynx-Dystonie gilt die Injektion von Botulinumtoxin (BoNT) in die Stimmlippenadduktoren als Standardtherapie. Gezielte Injektionen sind im Allgemeinen sicher und verbessern bei den meisten Patienten die Symptome für bis zu 12 Wochen (1, 2). Da die Wirkung von BoNT nur temporär ist, müssen die Injektionen wiederholt werden, um die Verbesserung zu erhalten. In bestimmten Zentren ist auch eine selektive Sectio des N. laryngeus mit Reinnervationschirurgie eine Option. Die Durchtrennung des Kehlkopfnervs ohne Reinnervation führt nachweislich zu Synkinesen und ist nicht die bevorzugte Methode bei dieser Erkrankung.
Bei Abduktor-Larynx-Dystonie lindert keine bekannte Behandlung dauerhaft die Störung, aber eine vorübergehende Verbesserung wurde mit Botulinumtoxin erzielt, das in den Musculus cricoarytenoideus posterior (einziger Stimmbandöffner) injiziert wurde (3, 4).
Literatur zur Behandlung
1. Hyodo M, Nagao A, Asano K, et al. Botulinum toxin injection into the intrinsic laryngeal muscles to treat spasmodic dysphonia: A multicenter, placebo-controlled, randomized, double-blinded, parallel-group comparison/open-label clinical trial. Eur J Neurol. 2021;28(5):1548-1556. doi:10.1111/ene.14714
2. Stachler RJ, Francis DO, Schwartz SR, et al. Clinical Practice Guideline: Hoarseness (Dysphonia) (Update) [published correction appears in Otolaryngol Head Neck Surg. 2018 Aug;159(2):403. doi: 10.1177/0194599818766900.]. Otolaryngol Head Neck Surg. 2018;158(1_suppl):S1-S42. doi:10.1177/0194599817751030
3. Mor N, Simonyan K, Blitzer A: Central voice production and pathophysiology of spasmodic dysphonia. Laryngoscope 128(1):177-183, 2018. doi:10.1002/lary.26655
4. Dharia I, Bielamowicz S: Unilateral versus bilateral botulinum toxin injections in adductor spasmodic dysphonia in a large cohort [published online ahead of print, 2019 Dec 14]. Laryngoscope 10.1002/lary.28457, 2019. doi:10.1002/lary.28457
