Ein vestibuläres Schwannom (Akustikusneurinom) ist ein von Schwann-Zellen stammender Tumor des VIII. Hirnnervs. Zu den Symptomen zählt unter anderem ein einseitiger Hörverlust. Die Diagnose wird audiometrisch gestellt und durch eine MRT gesichert. Wenn notwendig, besteht die Therapie in einer chirurgischen Entfernung und/oder stereotaktischen Bestrahlung.
Vestibularisschwannome entstehen fast immer aus dem vestibulären Abschnitt des VIII. Hirnnervs und machen etwa 8% aller intrakraniellen Tumoren aus (1). Basierend auf Inzidenzraten zwischen 3 und 21 pro 100.000 Personen aller Altersgruppen scheint die Lebenszeitprävalenz für die Entwicklung eines sporadischen Vestibularisschwannoms weltweit bei über 1 von 500 Personen zu liegen, was im Vergleich zu früheren Berichten einen Anstieg darstellt (2). Vestibularisschwannome entstehen aus den perineuralen Komponenten von Schwann-Zellen und teilen ähnliche pathologische Merkmale mit peripheren Schwannomen. Durch expansives Wachstum kann der Tumor vom inneren Gehörgang bis zum Kleinhirnbrückenwinkel vorragen, sodass VII. und VIII. Hirnnerv komprimiert werden. Wenn der Tumor weiter wächst, können auch Kleinhirn, Hirnstamm und Hirnnerven in der Umgebung (V. und IX.–XII.) komprimiert werden.
Bilaterale vestibuläre Schwannome sind ein häufiges Merkmal von Neurofibromatose Typ 2.
Literatur
1. Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021;384(14):1335-1348. doi:10.1056/NEJMra2020394
2. Marinelli JP, Beeler CJ, Carlson ML, Caye-Thomasen P, Spear SA, Erbele ID. Global Incidence of Sporadic Vestibular Schwannoma: A Systematic Review. Otolaryngol Head Neck Surg. 2022;167(2):209-214. doi:10.1177/01945998211042006
Symptome und Anzeichen des Vestibularisschwannoms
Leitsymptom des Vestibularisschwannoms ist eine langsam zunehmende, einseitige Schallempfindungsschwerhörigkeit. Er kann allerdings auch plötzlich und mit wechselnden Schweregraden der Hörschwäche auftreten. Weitere frühe Symptome umfassen einseitigen Tinnitus, Schwindel und Gleichgewichtsstörungen. Es können progrediente Masseneffekte auftreten (z. B. Kopfschmerzen, ein Gefühl von Druck oder Völlegefühl im Ohr, Otalgie, Trigeminusneuralgie sowie Taubheitsgefühl oder Schwäche im Gesicht durch Beteiligung des Nervus facialis).
Diagnose des vestibulären Schwannoms
Anamnese
Audiogramm
Gadolinium-MRT
Manchmal Tympanometrie, Hirnstammaudiometrie und kalorische Prüfung
Gelegentlich Gentests
Eine Anamnese mit progredientem einseitigem Hörverlust sollte den klinischen Verdacht auf ein Vestibularisschwannom wecken. In den meisten Fällen ist ein Audiogramm die erste Untersuchung, die zur Diagnose eines Vestibularisschwannoms durchgeführt wird. Gewöhnlich werden eine asymmetrische Schallempfindungsschwerhörigkeit und eine stärkere Beeinträchtigung der Sprachunterscheidung festgestellt, als für den Grad der Schwerhörigkeit zu erwarten wäre. Zur Abklärung solcher Befunde sind bildgebende Verfahren (vorzugsweise eine Gadolinium-verstärkte MRT) indiziert. Jedoch werden einige Tumoren zufällig bei einer aus anderen Gründen durchgeführten Bildgebung des Gehirns gefunden.
Zu weiteren Befunden gehört eine akustische Reflexabschwächung in der Tympanometrie. Bei akustisch evozierten Hirnstammpotenzialen kann sich das Fehlen von Wellenformen und/oder eine gesteigerte Latenz der 5. Wellenform zeigen.
Obwohl sie bei Patienten mit asymmetrischer Schallempfindungsschwerhörigkeit nicht routinemäßig erfolgen muss, kann eine kalorische Prüfung eine ausgeprägte Unterfunktion des N. vestibularis (Kanalparese) auf der betroffenen Seite zeigen.
Patienten unter 30 Jahren mit einseitigen Schwannomen oder solche mit beidseitigen Schwannomen sollten sich einer genetischen Untersuchung auf NF2-Mutationen unterziehen, um eine Neurofibromatose auszuschließen (1).
Diagnosehinweis
1. Pathmanaban ON, Sadler KV, Kamaly-Asl ID, et al. Association of Genetic Predisposition With Solitary Schwannoma or Meningioma in Children and Young Adults. JAMA Neurol. 2017;74(9):1123-1129. doi:10.1001/jamaneurol.2017.1406
Behandlung des vestibulären Schwannoms
Beobachtung
Gelegentlich chirurgische Entfernung oder stereotaktische Bestrahlung in ausgewählten Fällen.
Manchmal Rehabilitation
Kleine, asymptomatische und nicht wachsende vestibuläre Schwannome bedürfen keiner Behandlung; solche Tumoren werden durch serielle MRT-Aufnahmen beobachtet und behandelt, wenn sie zu wachsen beginnen oder zu Symptomen führen; dies wird als Wait-and-Scan-Ansatz bezeichnet (1). Ob stereotaktische Bestrahlung (z. B. mit einem sog. Gamma-Knife oder Cyberknife) oder konventionelle Mikrochirurgie zum Einsatz kommen, hängt von vielen Faktoren ab, darunter vom Umfang des restlichen Hörvermögens, von der Tumorgröße, vom Alter und Gesundheitszustand des Patienten sowie von den Präferenzen des Patienten. Die stereotaktische Strahlentherapie kann bei kleinen oder mittelgroßen Tumoren ohne signifikante Hirnstammkompression eingesetzt werden. Eine Strahlentherapie wird bevorzugt bei älteren Patienten eingesetzt oder bei solchen, die aus medizinischen Gründen nicht operiert werden können. Die Mikrochirurgie kann einen Ansatz zur Erhaltung des Hörvermögens umfassen (Zugang über die mittlere Schädelgrube oder von retrosigmoidal) oder einen translabyrinthären Ansatz, falls kein funktionelles restliches Hörvermögen mehr vorhanden ist. Gelegentlich benötigen bestimmte Patienten rehabilitative Maßnahmen, insbesondere solche mit anhaltender Fazialisparese, bilateraler Hörminderung oder persistierendem Schwindel und Gleichgewichtsstörungen.
Hinweis
1. Carlson ML, Link MJ. Vestibular Schwannomas. N Engl J Med. 2021;384(14):1335-1348. doi:10.1056/NEJMra2020394
Wichtige Punkte
Das vestibuläre Schwannom ist in der Regel unilateral, kann aber bei Neurofibromatose Typ 2 auch bilateral auftreten.
Einseitiger Hörverlust, gelegentlich mit Tinnitus und Schwindel ist typisch.
Größere und/oder symptomatische Tumoren werden mit stereotaktischer Radiochirurgie oder konventioneller Mikrochirurgie behandelt.
Kleine, asymptomatische und nicht wachsende Tumoren können mit seriellen MRT-Scans beobachtet werden.
