Monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS)

VonJames R. Berenson, MD, Institute for Myeloma and Bone Cancer Research
Überprüft/überarbeitet Juni 2023
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    Die monoklonale Gammopathie unbestimmter Signifikanz (MGUS) ist durch eine Produktion von Pararotein durch nicht-maligne Plasmazellen in Abwesenheit weiterer, für das multiple Myelom typischer Manifestationen charakterisiert.

    (Siehe auch Plasmazellkrankheiten im Überblick.)

    Die Inzidenz der monoklonalen Gammopathie von unbestimmter Signifikanz (MGUS) nimmt mit dem Alter zu, von 1% der 25-Jährigen auf > 5% bei den über 70-Jährigen. Eine MGUS kann in Verbindung mit anderen Erkrankungen auftreten (siehe Tabelle Klassifikation von Plasmazellkrankheiten), wobei es sich bei M-Proteinen (monoklonale Immunglobulinproteine, die sowohl aus schweren als auch aus leichten Ketten oder nur aus einer leichten Kette bestehen können) um Antikörper handeln kann, die als Reaktion auf langwierige antigene Stimuli in großen Mengen produziert werden.

    Eine MGUS verläuft üblicherweise asymptomatisch, doch kann eine periphere Neuropathie auftreten; zudem haben die Patienten ein erhöhtes Risiko für vermehrten Knochenverlust und Knochenbrüche. Obwohl die meisten Fälle zunächst gutartig sind, gehen bis zu 25% (1%/Jahr) in ein Myelom oder eine ähnliche B-Zell-Krankheit über, wie z. B. Makroglobulinämie, Amyloidose oder Lymphom.

    Es kommt in der Regel zur MGUS-Diagnose, wenn zufällig im Blut oder Urin durch eine Routineuntersuchung ein Paraprotein entdeckt wird. Bei der Laboruntersuchung ist das M-Protein im Serum (< 3 g/dl [< 30 g/l]) oder Urin (< 200 mg/24 Stunden) in geringeren Mengen vorhanden als bei Patienten mit multiplem Myelom. MGUS unterscheidet sich von bösartigen Plasmazellstörungen, da der M-Proteinspiegel niedriger ist und lytische Knochenläsionen, Anämie und Nierendysfunktion fehlen. Aufgrund der Bruchgefahr sollten eine grundlegende Auswertung mit einer Skelettbewertungsmaßnahme (d. h. einfache Röntgenaufnahmen des Schädels, der langen Knochen, der Wirbelsäule, des Beckens und der Rippen) und eine Knochendichtemessung durchgeführt werden. Das Knochenmark zeigt nur eine leichte Plasmazellvermehrung (< 10% der kernhaltigen Zellen).

    Eine antineoplastische Behandlung wird nicht empfohlen. Patienten mit monoklonaler Gammopathie unbestimmter Signifikanz und damit einhergehendem Knochenschwund (Osteopenie oder Osteoporose) können jedoch von einer Behandlung mit intravenösen Bisphosphonaten profitieren, allerdings weniger häufig als die monatlichen Behandlungen, die normalerweise zur Behandlung von Patienten mit multiplen Myelomen erforderlich sind.

    Alle 6 bis 12 Monate sollten die Patienten einer klinischen Untersuchung sowie einer Elektrophorese der Proteine im Serum und im Urin unterzogen werden, um ein mögliches Voranschreiten der Erkrankung zu bewerten.