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Sekundäre Erythrozytose

(Sekundäre Polyzythämie)

Von

Jane Liesveld

, MD, James P. Wilmot Cancer Institute, University of Rochester Medical Center

Inhalt zuletzt geändert Feb 2019
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Sekundäre Erythrozytose ist eine Erythrozytose, die sich sekundär zu Störungen entwickelt, die eine Gewebehypoxie verursachen, die Erythropoietinproduktion unangemessen erhöhen oder die Empfindlichkeit gegenüber Erythropoietin erhöhen.

Bei sekundärer Erythrozytose sind nur Erythrozyten erhöht, während bei Polycythaemia vera Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten erhöht sein können. Jegliche Erhöhung von Hämoglobin und Hämatokrit über die Normalwerte für Alter und Geschlecht wird als Erythrozytose angesehen.

Häufige Ursachen für die Entwicklung einer sekundären Erythrozytose sind

  • Rauchen

  • Chronische arterielle Hypoxämie

  • Tumorerkrankungen (tumorassoziierte Erythrozytose)

  • Verwendung von androgenen Steroiden

  • Schleichende Erythropoietin-Verwendung

Weniger häufige Ursachen sind bestimmte angeborene Erkrankungen wie

  • Hämoglobinopathien mit hoher Sauerstoff-Affinität

  • Erythropoetinrezeptor-Mutationen

  • Chuvash-Polyzythämie (bei der durch eine Mutation im VHL-Gen ein Hypoxie-sensitiver Signalweg beeinflusst wird)

  • Arteriovenöse Shunts in der Lunge von rechts nach links

  • Prolinhydroxylase-2- und Hypoxie-induzierter-Faktor-2 alpha (HIF-2α)-Mutationen

Unechte Erythrozytose kann mit Hämokonzentration (z. B. aufgrund von Verbrennungen, Durchfall oder Diuretika) auftreten.

Bei Rauchern tritt eine reversible Erythrozytose als Folge einer erhöhten CO-Hämoglobinkonzentration im Blut und der damit verbundenen Gewebehypoxie auf. Meist kommt es zu einer Normalisierung der Werte, wenn die Patienten nicht mehr rauchen.

Patienten mit einer chronischen Hypoxie (arterielle Hämoglobin-Sauerstoff-Konzentration < 92%) typischerweise als Folge von Lungenkrankheiten, kardialen Rechts-Links-Shunts, längerem Aufenthalt in großer Höhe oder Hypoventilationssyndrom entwickeln häufig eine Erythrozytose. Die primäre Behandlung besteht darin, die zugrunde liegende Erkrankung zu lindern, aber die Sauerstofftherapie kann helfen, und die Phlebotomie kann die Viskosität verringern und die Symptome lindern. Da in einigen Fällen der erhöhte Hämatokrit physiologisch ist, sollte die Phlebotomie auf das zur Linderung der Symptome notwendige Ausmaß beschränkt werden (im Gegensatz zu Polycythaemia vera, bei der das Ziel der Normalisierung das Hämatokrit ist).

Die tumorassoziierte Polyglobulie kann auftreten, wenn Nierentumoren und -zysten, Lebertumoren, zerebelläre Hämangioblastome oder Uterusleiomyome zu einer Freisetzung von Erythropoetin führen. Eine operative Entfernung der entsprechenden Veränderung ist kurativ sein.

Hämoglobinopathien mit hoher Sauerstoff-Affinität sind sehr selten. Diese Diagnose kann vermutet werden, wenn in einer Familie bereits eine Polyglobulie bekannt ist. Die Diagnosestellung erfolgt durch die Messung des P50 (Sauerstoff-Partialdruck bei dem Hämoglobin zu 50% gesättigt ist) und, falls möglich, durch die Bestimmung einer vollständigen Sauerstoffdissoziationskurve von Hämoglobin. Da die Standard-Hämoglobin-Elektrophorese normal sein kann, kann sie diese Ursache der Erythrozytose nicht sicher ausschließen.

Bewertung

Zu den Tests bei vorhandener isolierter Erythrozytose gehören

  • Arterielle Sauerstoffsättigung

  • Erythropoetinspiegel des Serums

  • P50 um eine Hämoglobinopathie mit hoher Sauerstoffaffinität auszuschließen

Ein niedriger oder niedrig-normaler Erythropoetinspiegel im Serum spricht für eine Polycythaemia vera. Bei Verdacht auf Polycythaemia vera sollte der Patient wie bei einer Polycythaemia vera behandelt werden.

Serum- Erythropoietin ist bei Patienten mit Hypoxie-induzierter Erythrozytose (oder der Spiegel ist unangemessen normal für ihre erhöhte Hämatokrit) und in den Patienten mit tumorassoziierter Erythrozytose erhöht. Bei Patienten mit erhöhtem Erythropoetinspiegel (ohne Anzeichen von Hypoxie) oder mikroskopischer Hämaturie sollten bildgebende Untersuchungen des Abdomens und/oder des zentralen Nervensystems durchgeführt werden, um nach Nierenschädigungen oder anderen Erythropoetin-bildenden Tumoren zu fanden.

P50 bestimmt die Affinität von Hämoglobin zu Sauerstoff ; ein unauffälliger Befund schließt Hämoglobinvarianten mit hoher Sauerstoffaffinität (eine familiäre Störung) als Ursache für eine Erythrozytose aus.

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HINWEIS: Dies ist die Ausgabe für medizinische Fachkreise. LAIEN: Hier klicken, um zur Ausgabe für Patienten zu gelangen.
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