Sekundäre Erythrozytose

Sekundäre Erythrozytose ist eine Erythrozytose, die sich sekundär zu Störungen entwickelt, die eine Gewebehypoxie verursachen, die Erythropoietinproduktion unangemessen erhöhen oder die Empfindlichkeit gegenüber Erythropoietin erhöhen.

(Siehe auch Überblick über myeloproliferative Neoplasien.)

Bei sekundärer Erythrozytose sind nur Erythrozyten erhöht, während bei Polycythaemia vera Erythrozyten, Leukozyten und Thrombozyten erhöht sein können. Jegliche Erhöhung von Hämoglobin und Hämatokrit über die Normalwerte für Alter und Geschlecht wird als Erythrozytose angesehen.

Häufige Ursachen für die Entwicklung einer sekundären Erythrozytose sind

• Rauchen

• Chronische arterielle Hypoxämie

• Tumorerkrankungen (tumorassoziierte Erythrozytose)

• Verwendung von androgenen Steroiden

• Schleichende Erythropoietin-Verwendung

Weniger häufige Ursachen sind bestimmte angeborene Erkrankungen wie

• Hämoglobinopathien mit hoher Sauerstoff-Affinität

• Erythropoetinrezeptor-Mutationen

• Chuvash-Polyzythämie (bei der durch eine Mutation im VHL-Gen ein Hypoxie-sensitiver Signalweg beeinflusst wird)

• Arteriovenöse Shunts in der Lunge von rechts nach links

• Prolinhydroxylase-2- und Hypoxie-induzierter-Faktor-2 alpha (HIF-2α)-Mutationen

Unechte Erythrozytose kann mit Hämokonzentration (z. B. aufgrund von Verbrennungen, Durchfall oder Einnahme von Diuretika) auftreten.

Bei Patienten, die Zigaretten rauchen, resultiert die reversible Erythrozytose hauptsächlich aus einer Gewebehypoxie aufgrund einer erhöhten Carboxyhämoglobinkonzentration im Blut; die Werte normalisieren sich, wenn das Rauchen aufgegeben wird.

Patienten mit einer chronischen Hypoxie (arterielle Hämoglobin-Sauerstoff-Konzentration < 92%) typischerweise als Folge von Lungenkrankheiten, kardialen Rechts-Links-Shunts, längerem Aufenthalt in großer Höhe oder Hypoventilationssyndrom entwickeln häufig eine Erythrozytose. Die primäre Behandlung besteht darin, die zugrunde liegende Erkrankung zu lindern, aber die Sauerstofftherapie kann helfen, und die Phlebotomie kann die Viskosität verringern und die Symptome lindern. Da in einigen Fällen der erhöhte Hämatokrit physiologisch ist, sollte die Phlebotomie auf das zur Linderung der Symptome notwendige Ausmaß beschränkt werden (im Gegensatz zu Polycythaemia vera, bei der das Ziel der Normalisierung das Hämatokrit ist).

Die tumorassoziierte Polyglobulie kann auftreten, wenn Nierentumoren und -zysten, Lebertumoren, zerebelläre Hämangioblastome oder Uterusleiomyome zu einer Freisetzung von Erythropoetin führen. Eine operative Entfernung der entsprechenden Veränderung ist kurativ sein.

Hämoglobinopathien mit hoher Sauerstoff-Affinität sind sehr selten. Diese Diagnose kann vermutet werden, wenn in einer Familie bereits eine Polyglobulie bekannt ist. Die Diagnosestellung erfolgt durch die Messung des P50 (Sauerstoff-Partialdruck bei dem Hämoglobin zu 50% gesättigt ist) und, falls möglich, durch die Bestimmung einer vollständigen Sauerstoffdissoziationskurve von Hämoglobin. Da die Standard-Hämoglobin-Elektrophorese normal sein kann, kann sie diese Ursache der Erythrozytose nicht sicher ausschließen.