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Gestationsbedingte Trophoblasttumoren

Von

Pedro T. Ramirez

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


David M. Gershenson

, MD, The University of Texas MD Anderson Cancer Center;


Gloria Salvo

, MD, MD Anderson Cancer Center

Inhalt zuletzt geändert Mrz 2017
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Quellen zum Thema

Gestationsbedingte Trophoblasttumoren sind eine Proliferation des Trophoblastgewebes bei schwangeren oder kürzlich entbundenen Frauen. Mögliche Symptome sind exzessive Uterusvergrößerung, Erbrechen, Vaginalblutung und Präeklampsie, insbesondere in der Frühschwangerschaft. Die Diagnostik beinhaltet die Bestimmung von Beta-hCG (humanes Choriongonadotropin), Ultraschalluntersuchung des Beckens sowie Diagnosesicherung durch Biopsie. Die Tumoren werden mittels Saugkürettage entfernt. Wenn die Erkrankung nach initialer Resektion fortbesteht, ist eine Chemotherapie indiziert.

Gestationsbedingte Trophoblasttumoren entstammen dem Trophoblast, der die Blastozyste umgibt und sich zu Chorion und Amnion entwickelt ( Befruchtung und pränatale Entwicklung : Amnionhöhle und Plazenta). Diese Erkrankung kann während oder nach einer intrauterinen oder ektopen Schwangerschaft auftreten. Tritt die Erkrankung in einer Schwangerschaft auf, kommt es typischerweise zu Spontanabort, Eklampsie oder Fruchttod; der Fetus überlebt selten.

Einige Formen der trophoblastischen Gestationskrankheit sind bösartig, andere sind gutartig, verhalten sich aber aggressiv.

Pathologie

Gestationsbedingte Trophoblasttumoren können wie folgt klassifiziert werden

  • Hydatidiformer Leberfleck, der vollständig oder teilweise sein kann

  • Gestationsatrophoblastische Neoplasie, einschließlich Chorioadenoma destruens (invasives Muttermal), Choriokarzinom, Plazentagewebe, trophoblastischer Tumor (sehr selten) und epithelioider trophoblastischer Tumor (extrem selten)

Gestationsbedingte Trophoblasttumoren können auch morphologisch klassifiziert werden:

  • Hydatiforme Mole (auch Blasenmole bezeichnet): In dieser abnormen Schwangerschaft werden die Villi ödematös (hydropisch) und das Trophoblastgewebe proliferiert.

  • Invasive Mole: Das Myometrium wird lokal durch eine Blasenmole befallen.

  • Chorionkarzinom: Dieser invasive, meist ausgedehnt metastasierender Tumor setzt sich aus malignen Trophoblastzellen zusammen und besitzt keine hydropischen Villi; die meisten dieser Tumoren entwickeln sich nach einer Blasenmole.

  • Trophoblasttumoren im Bereich der Plazenta: Diese seltenen Tumoren bestehen aus intermediären Trophoblastzellen, die nach einer ausgetragenen Schwangerschaft weiter fortbestehen; sie können in angrenzendes Gewebe eindringen oder metastasieren.

  • Epithelioider trophoblastischer Tumor: Diese seltene Variante des trophoblastischen Tumors der Plazenta besteht aus intermediären Trophoblastzellen. Wie bei trophoblastischen Tumoren der Plazenta kann es in angrenzende Gewebe eindringen oder metastasieren.

Blasenmolen treten am häufigsten bei Frauen < 17 oder > 35 Jahren auf und bei denjenigen, die zuvor schon einmal gestationsbedingte Trophoblasttumoren hatten. In den USA treten sie bei etwa 1/2000 Schwangerschaften auf. Aus unbekannten Gründen erreicht die Inzidenz in asiatischen Ländern 1/200.

Die meisten (> 80%) Blasenmolen sind gutartig. Der Rest kann fortbestehen und tendiert dazu, invasiv zu werden. 2–3% der hydatiformen Molen ziehen ein Chorionkarzinom nach sich.

Symptome und Beschwerden

Die initialen Zeichen einer Blasenmole lassen an eine Frühschwangerschaft denken, aber der Uterus wird oft größer als innerhalb der ersten 10–16 Schwangerschaftswochen erwartet. Vaginale Blutungen, heftiges Erbrechen, fehlende Fetalbewegungen und fehlende kindliche Herztöne sind bei Frauen mit positivem Schwangerschaftstest häufig. Der Abgang traubenartigen Gewebes ist ein weiterer Hinweis auf diese Diagnose.

Komplikationen wie die folgenden können während der frühen Schwangerschaft auftreten:

  • Uterusinfektion

  • Sepsis

  • Hämorrhagischer Schock

  • Präeklampsie

Trophoblasttumoren im Bereich der Plazenta tendieren zu Blutungen.

Das Chorionkarzinom manifestiert sich meistens mit metastasenbedingten Symptomen.

Gestationsbedingte Trophoblasttumoren beeinträchtigen nicht die Fertilität und prädisponieren nicht zu pränatalen oder perinatalen Komplikationen (z. B. kongenitale Malformationen, Spontanaborte).

Diagnose

  • Beta-Untereinheit des humanen Choriongonadotropins (beta-hCG)

  • Ultraschall des Beckens

  • Biopsie

Ein gestationsbedingter Trophoblasttumor wird bei Frauen mit einem positiven Schwangerschaftstest und einem der folgenden Merkmale angenommen:

  • Uterus ist deutlich größer als für den Termin erwartet

  • Symptome oder Beschwerden einer Präeklampsie

  • Abgang traubenartigen Gewebes

  • Verdächtige Zeichen (z. B. Raumforderung mit mehreren Zysten sowie fehlender Fetus und kein Fruchtwasser) im Ultraschall, die zur Überprüfung einer Schwangerschaft gemacht wird

  • Unerklärliche Metastasen bei Frauen im gebärfähigen Alter

  • Unerwartet hohe Beta-hCG-Spiegel wurden während des Schwangerschaftstests nachgewiesen (außer bei Trophoblasentumoren und epitheloiden trophoblastischen Tumoren an der Plazenta, die zu niedrigen Beta-hCG-Werten führen)

  • Unerklärliche Schwangerschaftskomplikationen

Tipps und Risiken

  • In der Frühschwangerschaft sollte eine Ultraschalluntersuchung durchgeführt werden, wenn der Uterus deutlich größer ist, als es für den Termin erwartet wurde, und Symptome oder Beschwerden einer Präeklampsie vorliegen oder wenn die Beta-hCG-Werte unerwartet hoch sind.

Wenn ein gestationsbedingter Trophoblasttumor vermutet wird, schließt die Diagnostik die Bestimmung des Beta-hCG im Serum und, falls nicht bereits geschehen, Ultraschall des Beckens ein. Befunde, wie z. B. sehr hohe Beta-hCG-Werte und klassische Ultraschallbefunde, legen diese Diagnose zwar nahe, es ist aber eine bioptische Sicherung erforderlich.

Verdacht auf invasive Blasenmole und Chorionkarzinom besteht, wenn die Befunde aus der Biopsie auf eine invasive Erkrankung hindeuten oder wenn die Beta-hCG-Werte auch nach einer Behandlung gegen eine hydatiforme Mole höher bleiben als erwartet (siehe unten).

Stadieneinteilung

Die International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) hat ein Inszenierungssystem für die gestationale trophoblastische Neoplasie (siehe Tabelle: FIGO anatomisches Staging von gestationsbedingten Trophoblasttumoren) entwickelt.

Tabelle
icon

FIGO anatomisches Staging von gestationsbedingten Trophoblasttumoren

Stadium

Beschreibung

1

Beschränkt auf die Gebärmutter

II

Ausdehnung außerhalb der Gebärmutter, jedoch begrenzt auf Genitalstrukturen (Adnexe, Vagina, Ligamentum breit)

III

Ausdehnung auf die Lunge, mit oder ohne Beteiligung des Genitaltraktes

IV

Ausbreitung auf alle anderen entfernten Stellen (z. B. Gehirn, Leber, Nieren, Magen-Darm-Trakt)

Basierend auf dem International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) Committee on Gynecologic Oncology: Aktuelle FIGO-Staging für Krebs der Scheide, Eileiter, Eierstock und Schwangerschaft trophoblastische Neoplasie. International Journal of Gynaecology and Obstetrics 105 (1):3–4, 2009.

Prognose

Bei metastasierten Erkrankungen kann das prognostische Scoring-System der WHO für metastasierte trophoblastische Gestationskrankheit helfen, die Prognose einschließlich des Sterberisikos vorherzusagen (siehe Tabelle: WHO-Punktesystem für metastatische gestationsbedingte Trophoblasttumoren*).

Tabelle
icon

WHO-Punktesystem für metastatische gestationsbedingte Trophoblasttumoren*

Prognostischer Faktor

Beschreibung

Score

Alter (Jahre)

< 40

0

40

1

Vorausgegangene Schwangerschaft

Blasenmole

0

Abort

1

Bezeichnung

2

Intervall (Monate)

< 4

0

4–6

1

7–12

2

> 12

4

hCG im Serum (I.E./ml) vor der Therapie

< 1000

0

1000− < 10.000

1

10.000− < 100.000

2

100.000

4

Größter Tumor, einschließlich aller Tumoren des Uterus

3− < 5 cm

1

5 cm

2

Lokalisation der Metastasen

Lunge

0

Milz, Nieren

1

Gastrointestinaltrakt

2

Gehirn, Leber

4

Zahl der erkannten Metastasen

1−4

1

5−8

2

> 8

4

Zahl der versuchten, wirkungslosen Chemotherapika

1

2

2

4

* Gilt nicht für Trophoblastische Erkrankungen der Plazenta oder epitheloide trophoblastische Tumoren.

Gesamt-Punktzahl durch Addieren der Punkte für jeden prognostischen Faktor:

  • 6 = geringes Risiko

  • 7= hohes Risiko

Zwischen Ende der vorhergehenden Schwangerschaft und Beginn der Chemotherapie.

hCG = humanes Choriongonadotropin.

In Anlehnung an das International Federation of Gynecology and Obstetrics (FIGO) Oncology Committee: FIGO staging for gestational trophoblastic neoplasia 2000. Internationale Zeitschrift für Gynäkologie und Geburtshilfe 77 (3): 285-287, 2002 und der American Joint Committee on Cancer (AJCC), AJCC Cancer Staging Manual, ed. 7. New York, Springer, 2010.

Eine ungünstige Prognose besteht auch bei folgenden Kriterien (NIH[National Institutes of Health]-Kriterien):

  • Urin-hCG-Ausscheidung > 100.000 I.E./24 h

  • Erkrankungsdauer > 4 Monate (Intervall seit vorangegangener Schwangerschaft)

  • Zerebrale oder hepatische Metastasierung

  • Erkrankung nach termingerechter Schwangerschaft

  • Serum-hCG > 40.000 mI.E./ml

  • Versagen vorangegangener Chemotherapie

  • WHO-Punktzahl > 7

Behandlung

  • Tumorentfernung mittels Saugkürettage oder Hysterektomie

  • Weitere Untersuchung bei persistierender Erkrankung und Ausdehnung des Tumors

  • Chemotherapie bei persistierender Erkrankung

  • Kontrazeption nach der Behandlung bei persistierender Erkrankung

Blasenmole, invasive Mole, trophoblastischer Tumor an der Plazenta und epitheloider trophoblastischer Tumor werden durch Saugkürettage evakuiert. Falls kein Kinderwunsch mehr besteht, kann alternativ eine Hysterektomie durchgeführt werden.

Nach Tumorresektion wird die Trophoblasttumorerkrankung der Schwangeren klinisch klassifiziert, um zu entscheiden, ob eine darüber hinausgehende Behandlung erforderlich ist. Das klinische Klassifikationssystem entspricht nicht dem morphologischen Klassifikationssystem. Invasive Mole und Chorionkarzinom werden klinisch als persistierende Erkrankung klassifiziert. Es wird die klinische Klassifizierung verwendet, weil invasives Muttermal und Choriokarzinom ähnlich behandelt werden und für eine exakte histologische Diagnose eine Hysterektomie erforderlich wäre.

Ein Röntgenthorax wird durchgeführt und der Beta-hCG-Spiegel im Serum bestimmt. Wenn sich der Beta-hCG-Spiegel nicht innerhalb von 10 Wochen normalisiert, wird die Erkrankung als persistierend klassifiziert. Eine persistierende Erkrankung erfordert die weitere Abklärung mittels CT von Schädel, Thorax, Abdomen und Becken. Die Ergebnisse bestimmen, ob die Erkrankung als nicht-metastasiert oder metastasiert klassifiziert wird.

Eine persistierende Erkrankung wird üblicherweise mit Chemotherapie behandelt. Die Behandlung wird als erfolgreich erachtet, wenn mindestens drei Beta-hCG-Spiegel im Wochenabstand normal sind. Die Schwangerschaft sollte für 6 Monate nach der Behandlung verhindert werden, da eine Schwangerschaft den Beta-HCG-Spiegel erhöhen würde, was es schwierig macht festzustellen, ob die Behandlung erfolgreich war. Typischerweise werden orale Kontrazeptiva (jedes ist akzeptabel) für 6 Monate verabreicht; alternativ kann jede effektive Verhütungsmethode angewendet werden.

Eine nicht-metastasierte Erkrankung kann monotherapeutisch mit Zytostatika (Methotrexat oder Dactinomycin) behandelt werden. Alternativ wird für Patientinnen > 40 Jahre oder mit Sterilisationswunsch eine Hysterektomie erwogen und in Fällen schwerer Infektionen oder unkontrollierter Blutung auch erforderlich sein. Bei unwirksamer zytostatischer Monotherapie ist eine Hysterektomie oder eine zytostatische Kombinationstherapie angezeigt. Fast 100% der Patientinnen mit nicht-metastasierter Erkrankung können geheilt werden.

Eine metastasierte Erkrankung mit niedrigem Risiko wird zytostatisch in Mono- oder Kombinationstherapie behandelt. Eine metastasierte Erkrankung mit hohem Risiko wird aggressiv mittels zytostatischer Kombinationstherapie behandelt. Heilungsraten liegen bei 90–95% für Niedrigrisiko- und bei 60–80% für Hochrisikoerkrankungen.

Eine rezidivierende Blasenmole tritt in etwa 1% der Folgeschwangerschaften auf. Bei Patientinnen mit einer Blasenmole in der Vorgeschichte ist in Folgeschwangerschaften eine frühe Ultraschalldiagnostik indiziert, und die Plazenta sollte pathologisch untersucht werden.

Wichtige Punkte

  • Ein gestationsbedingter Trophoblasttumor sollte angenommen werden, wenn der Uterus deutlich größer ist, als für den Termin erwartet wurde, Frauen Symptome oder Beschwerden einer Präeklampsie aufweisen oder die beta-hCG-Werte während der frühen Schwangerschaft unerwartet hoch sind oder wenn im Ultraschall entsprechende Befunde auf eine trophoblastische Schwangerschaftserkrankung hindeuten.

  • Die Beta-hCG-Spiegel sollten bestimmt und eine Ultraschalluntersuchung des Beckens durchgeführt werden, und bei Hinweisen auf einen gestationsbedingten Trophoblasttumor wird die Diagnose durch eine Biopsie bestätigt.

  • Der Tumor wird entfernt (z. B. durch Saugkürettage) und auf Basis klinischer Kriterien klassifiziert.

  • Bei persistierender Erkrankung werden die Patientinnen mit Chemotherapie behandelt, und im Anschluss an die Therapie erfolgt eine Kontrazeption für 6 Monate.

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