Palmoplantare Keratodermien sind seltene, vererbte oder erworbene Erkrankungen, die durch eine Hyperkeratose der Handflächen und Fußsohlen gekennzeichnet sind.
Palmoplantare Keratodermien umfassen eine breite Palette von vererbten oder erworbenen Erkrankungen. Sie können nach dem Grad der Hautbeteiligung (z. B. auf die Handflächen und Fußsohlen beschränkt oder sich auf andere Hautstellen und adnexale Strukturen ausdehnend) sowie danach, ob sie Teil eines erkennbaren Syndroms sind, das andere Organe wie Augen und Ohren betrifft, kategorisiert werden. Sekundärinfektionen sind häufig. Die Hyperkeratose der palmoplantaren Regionen wird auch als Tylose bezeichnet.
Beispiele für vererbte palmoplantare Keratodermien umfassen die folgenden:
Howel-Evans-Syndrom: Diese autosomal dominante Form hat extrakutane Manifestationen, mit Beginn zwischen 5 und 15 Jahren. Speiseröhrenkrebs kann sich im jungen Alter entwickeln.
Morbus Unna-Thost und Morbus Vörner: Diese sind autosomal dominante Formen.
Papillon-Lefèvre-Syndrom: Diese autosomal rezessive Form verursacht Manifestationen vor einem Alter von 6 Monaten. Eine schwere Parodontose kann zu Zahnverlust führen.
Vohwinkel-Syndrom: Bei dieser autosomalen dominanten Form entwickeln Patienten auch eine Autoamputation der Finger und einen Hörverlust im hohen Frequenzbereich.
Diffuse nonepidermolytische palmoplantare Keratodermie: Diese autosomal dominante Form entwickelt sich im Säuglingsalter und verursacht eine gut abgegrenzte, symmetrische Keratodermie, die die gesamte Handfläche und Fußsohle betrifft.
Hautschichten
In dieser Abbildung sind die 5 Schichten der Epidermis zusammen mit ihrer Basalmembran und der Dermis zu sehen. Beachten Sie, dass das Stratum lucidum nur an den Handflächen und Fußsohlen vorhanden ist. Die Basalmembran ist zur Darstellung ihrer Schichten überproportional vergrößert. Die Sublamina densa verankert die Dermis mit den oberen Schichten der Basalmembran. |
Erworbene Formen von Palmoplantarkeratosen werden durch chronische Kontaktdermatitis, bestimmte Infektionen, darunter die norwegische Krätze, oder als Folge chronischer Erkrankungen wie Myxödeme oder chronische Lymphödeme verursacht. Eine erworbene palmoplantare keratotische Verdickung kann als paraneoplastisches Symptom bei verschiedenen parenchymatösen Krebsarten auftreten, darunter Blasen-, Brust-, Dickdarm-, Speiseröhren- und manchmal auch Lungenkrebs.
Dieses Foto zeigt eine palmoplantare Keratodermie, die durch gut abgegrenzte, symmetrische Keratodermie der Fußsohlen bei einem Patienten mit Tylose (dicke Schwielen; auch bekannt als diffuse nicht-epidermolytische palmoplantare Keratodermie) gekennzeichnet ist.
Behandlung der palmoplantaren Keratodermien
Symptomatische Therapie
Zu den symptomatischen Messungen können Emollienzien, Keratolytika und die Beseitigung von physikalischen Größen (physical scale removal) gehören.
Sekundärinfektionen machen eine Behandlung mit antimikrobiellen Medikamenten erforderlich.
Topische und orale Retinoide werden manchmal verwendet.
