Pityriasis rubra pilaris ist eine seltene chronische Erkrankung, die eine hyperkeratotische Gelbfärbung der Haut, einschließlich des Rumpfes, der Extremitäten und insbesondere der Handflächen und Fußsohlen verursacht. Rote follikuläre Papeln verschmelzen typischerweise zu rot-orange schuppenden Plaques und konfluierenden Erythembereichen mit Inseln normaler Haut zwischen den Läsionen. Die Diagnose wird klinisch gestellt. Die Behandlung zielt auf die Linderung der Symptome ab.
Die Pityriasis rubra pilaris ist eine seltene, chronische, entzündliche papulosquamöse Dermatose, die durch hyperkeratotische follikuläre Papeln, palmoplantare Keratodermie und orangerote, schuppige Plaques mit klar abgegrenzten „unbetroffenen Inseln“ gekennzeichnet ist. Die Männer sind leicht in der Überzahl (1).
Die Ursache von Pityriasis rubra pilaris ist weitgehend idiopathisch (2). Es wird angenommen, dass genetische Mutationen beitragen, insbesondere Gain-of-Function-Mutationen im CARD14-Gen und seltener Loss-of-Function-Mutationen im KRT32‑Gen. Sie wurde jedoch mit Infektionen, Autoimmunerkrankungen und Malignomen assoziiert.
Die Pathogenese umfasst eine Dysregulation der Th17-Achse, die zu einer aberranten NF-κB-Signalgebung und erhöhten IL-23-Spiegeln führt, mit Überschneidungen zu den bei der Psoriasis beobachteten Mechanismen.
Die 2 häufigsten Formen der Erkrankung sind:
Jugendlich-klassisch (gekennzeichnet durch autosomal dominante Vererbung und Einsetzen in der Kindheit)
Erwachsen-klassisch (gekennzeichnet durch keine offensichtliche Vererbung und Einsetzen im Erwachsenenalter)
In beiden Altersgruppen treten auch atypische (nicht-klassische) Formen auf. Atypische Formen sind durch ungewöhnliche Morphologie, Chronizität und Therapieresistenz im Vergleich zu klassischer Pityriasis rubra pilaris gekennzeichnet. Sonnenlicht, HIV oder eine andere Infektion, kleinere Verletzungen oder eine Autoimmunerkrankung können Schübe auslösen.
Pityriasis rubra pilaris kann sich als hyperkeratotische Gelbfärbung der Handflächen und Fußsohlen manifestieren.
Pityriasis rubra pilaris kann sich als hyperkeratotische Gelbfärbung der Handflächen und Fußsohlen manifestieren.
Image provided by Thomas Habif, MD.
Pityriasis rubra pilaris kann sich als rote, follikuläre Papeln manifestieren, die zu rot-orange schuppenden Plaques und konfluierenden Erythemen mit Inseln normaler Haut zwischen den Läsionen zusammenwachsen.
Pityriasis rubra pilaris kann sich als rote, follikuläre Papeln manifestieren, die zu rot-orange schuppenden Plaques un
Image provided by Thomas Habif, MD.
Dieses Bild zeigt eine für die Pityriasis rubra pilaris charakteristische Hyperkeratose an der Fußsohle.
Dieses Bild zeigt eine für die Pityriasis rubra pilaris charakteristische Hyperkeratose an der Fußsohle.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Pityriasis rubra pilaris kann sich als hyperkeratotische Gelbfärbung der Handflächen und Fußsohlen manifestieren.
Pityriasis rubra pilaris kann sich als hyperkeratotische Gelbfärbung der Handflächen und Fußsohlen manifestieren.
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Pityriasis rubra pilaris kann sich als rote, follikuläre Papeln manifestieren, die zu rot-orange schuppenden Plaques und konfluierenden Erythemen mit Inseln normaler Haut zwischen den Läsionen zusammenwachsen.
Pityriasis rubra pilaris kann sich als rote, follikuläre Papeln manifestieren, die zu rot-orange schuppenden Plaques un
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Dieses Bild zeigt eine für die Pityriasis rubra pilaris charakteristische Hyperkeratose an der Fußsohle.
Dieses Bild zeigt eine für die Pityriasis rubra pilaris charakteristische Hyperkeratose an der Fußsohle.
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Allgemeine Literatur
1. Ross NA, Chung HJ, Li Q, et al. Epidemiologic, Clinicopathologic, Diagnostic, and Management Challenges of Pityriasis Rubra Pilaris: A Case Series of 100 Patients. JAMA Dermatol. 2016;152(6):670-675. doi:10.1001/jamadermatol.2016.0091
2. Joshi TP, Duvic M. Pityriasis Rubra Pilaris: An Updated Review of Clinical Presentation, Etiopathogenesis, and Treatment Options. Am J Clin Dermatol. 2024;25(2):243-259. doi:10.1007/s40257-023-00836-x
Diagnose von Pityriasis rubra pilaris
Primär Anamnese und körperliche Untersuchung
Manchmal Biopsie
Die Diagnose einer Pityriasis rubra pilaris erfolgt anhand des klinischen Erscheinungsbildes und kann durch eine Biopsie und eine histopathologische Untersuchung bestätigt werden, die eine abwechselnde Orthokeratose und Parakeratose in einem schachbrettartigen Muster mit fokaler akantholytischer Dyskeratose zeigen (1).
Eine Biopsie wird durchgeführt, wenn die klinische Diagnose unklar ist (z. B. wenn der Patient bei der Präsentation erythrodermisch ist). Pityriasis rubra pilaris wird häufig fehldiagnostiziert und mehrere Biopsien können durchgeführt werden, bevor die Diagnose gestellt wird.
Die Differentialdiagnosen der Pityriasis rubra pilaris beinhalten Folgendes:
Seborrhoische Dermatitis (bei Kindern)
Psoriasis (wenn Krankheit auf der Kopfhaut, Ellbogen und Knien auftritt)
Diagnosehinweis
1. Klein A, Landthaler M, Karrer S. Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-170. doi:10.2165/11530070-000000000-00000
Behandlung von Pityriasis Rubra Pilaris
Symptomlinderung (z. B. mit Emollienzien, topischer Milchsäure und topischen Glukokortikoiden)
Gelegentlich ist eine systemische Therapie erforderlich (z. B. orale Retinoide, Methotrexat, Ciclosporin, Mycophenolat-Mofetil [MMF], Azathioprin).
Manchmal Biologika (z. B. Guselkumab, Ixekizumab, Secukinumab)
Die Behandlung der Pityriasis rubra pilaris ist außerordentlich herausfordernd und oft empirisch (1). Die Krankheit kann zwar gelindert, aber fast niemals geheilt werden. Die klassischen Krankheitsformen klingen langsam über 3 Jahre wieder ab, während die nicht-klassischen Formen persistieren.
Die Schuppung lässt sich durch Emollienzien oder 12% Milchsäure unter Okklusion mit nachfolgender Gabe topischer Glucocorticoide verringern.
Orale Retinoide (z. B. Acitretin, Isotretinoin, Etretinat) gelten als Mittel der ersten Wahl, wobei systemische Glukokortikoide manchmal zur kurzfristigen Kontrolle eingesetzt werden. Biologika, die gegen IL-23 (z. B. Guselkumab, Risankizumab, Ustekinumab) und IL-17 (Ixekizumab, Secukinumab oder beide) gerichtet sind, haben sich bei therapieresistenten Fällen als vielversprechend erwiesen (1, 2). Tumornekrosefaktor-Alpha-Inhibitoren können ebenfalls hilfreich sein (3).
Die Phototherapie zeigt eine variable Ansprechrate und sollte aufgrund des Risikos einer Photoexazerbation (isomorphe Reaktion, auch als „Koebner-Phänomen“ bezeichnet) mit Vorsicht angewendet werden. Orales Vitamin A, Cyclosporin, MMF und Azathioprin wurden ebenfalls verwendet (4).
Eine spontane Remission tritt bei bis zu 80 % der klassischen Erwachsenenfälle innerhalb von 1 bis 3 Jahren auf (5).
Literatur zur Behandlung
1. Tran TS, Nguyen TM, Lehman JS, et al. Treatment of pityriasis rubra pilaris with systemic and biological agents: A single-center retrospective cohort of 76 patients. J Am Acad Dermatol. 2025;92(6):1362-1365. doi:10.1016/j.jaad.2025.01.017
2. Napolitano M, Abeni D, Didona B. Biologics for pityriasis rubra pilaris treatment: A review of the literature. J Am Acad Dermatol 79(2):353–359.e11, 2018. doi: 10.1016/j.jaad.2018.03.036
3. Kromer C, Sabat R, Celis D, Mössner R. Systemic therapies of pityriasis rubra pilaris: a systematic review. J Dtsch Dermatol Ges. 2019;17(3):243-259. doi:10.1111/ddg.13718
4. Engelmann C, Elsner P, Miguel D. Treatment of pityriasis rubra pilaris type I: A systematic review. Eur J Dermatol 29(5):524-537, 2019. doi: 10.1684/ejd.2019.3641
5. Klein A, Landthaler M, Karrer S. Pityriasis rubra pilaris: a review of diagnosis and treatment. Am J Clin Dermatol. 2010;11(3):157-170. doi:10.2165/11530070-000000000-00000
