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Pemphigus foliaceus

Von

Daniel M. Peraza

, MD, Geisel School of Medicine at Dartmouth University

Inhalt zuletzt geändert Jun 2019
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Der Pemphigus foliaceus ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung, bei der Risse in der obersten Schicht der Epidermis zu kutanen Erosionen führen. Die Diagnose erfolgt durch Hautbiopsie und direkte Immunfluoreszenz. Die Behandlung hängt vom Schweregrad der Erkrankung ab und umfasst topische oder systemische Kortikosteroide. Andere immunsuppressive Therapien können erforderlich sein.

Bullae sind erhöhte, mit Flüssigkeit gefüllte Blasen mit ≥ 10 mm Durchmesser.

Pemphigus foliaceus tritt in der Regel bei Patienten mittleren Alters auf, bei Männern und Frauen in gleichem Maße. Eine endemische Form des Pemphigus foliaceus, der Pemphigus brasiliensis, auch Fogo selvagem genannt, tritt bei jüngeren Erwachsenen und Kindern, insbesondere in Südamerika, auf. Pemphigus foliaceus kann nach dem Gebrauch von Penicillamin, Nifedipin oder Captopril auftreten.

Pemphigus erythematosus, eine Form des Pemphigus foliaceus an den Wangen, hat immunologische Merkmale des Pemphigus foliaceus und des Lupus erythematodes Systemischer Lupus erythematodes Der systemische Lupus erythematodes ist eine chronische, multisystemische entzündliche Krankheit mit autoimmuner Ätiologie, die bevorzugt bei jungen Frauen auftritt. Gemeinsame Manifestationen... Erfahren Sie mehr Systemischer Lupus erythematodes (IgG- und C3-Ablagerungen an der Oberfläche der Keratinozyten und an der Basalmembranzone mit zirkulierenden, antinukleären Antikörpern). Patienten werden jedoch selten mit beiden Erkrankungen gleichzeitig diagnostiziert.

Pemphigus foliaceus wird durch IgG-Autoantikörper gegen Desmoglein 1 (Dsg1) vermittelt, ein Transmembranglykoprotein-Cadherin, das für die Zell-Zell-Adhäsion und die Signalübertragung zwischen Keratinozyten wichtig ist (1 Allgemeiner Hinweis Der Pemphigus foliaceus ist eine blasenbildende Autoimmunerkrankung, bei der Risse in der obersten Schicht der Epidermis zu kutanen Erosionen führen. Die Diagnose erfolgt durch Hautbiopsie und... Erfahren Sie mehr ).

Allgemeiner Hinweis

  • 1. Russo I, De Siena FP, Saponeri A, et al: Evaluation of anti-desmoglein-1 and anti-desmoglein-3 autoantibody titers in pemphigus patients at the time of the initial diagnosis and after clinical remission. Medicine (Baltimore) 96(46): e8801, 2017. doi: 10.1097/MD.0000000000008801.

Symptome und Beschwerden

Die primäre Läsion ist ein schlaffes Bläschen oder eine schlaffe Bulla, aber aufgrund der oberflächlichen Lage des epidermalen Risses neigen die Läsionen dazu, aufzubrechen. Daher sind intakte Bläschen oder Blasen bei einer Untersuchung selten. Stattdessen sind gut abgegrenzte, verstreute, verkrustete, erythematöse Läsionen im Gesicht, auf der Kopfhaut und auf dem Oberkörper häufig. Eine Beteiligung der Schleimhaut ist selten. Hautläsionen können brennen und Schmerzen verursachen, aber die Patienten sind in der Regel nicht schwer krank. Pemphigus erythematosus neigt dazu, die Wangenpartien über dem Jochbein zu befallen.

Diagnose

  • Hautbiopsie und Immunfluoreszenz

Die Diagnosevon Pemphigus foliaceus erfolgt durch die Biopsie einer Läsion und der nicht betroffenen, angrenzenden (periläsionalen) Haut, die bei direkter Immunfluoreszenz IgG-Autoantikörper an der Oberfläche der Keratinozyten aufweist. Autoantikörper gegen Desmoglein 1 können im Serum mittels direkter Immunfluoreszenz, indirekter Immunfluoreszenz und Enzymimmunoassay (ELISA) nachgewiesen werden.

Therapie

  • Topische oder orale Kortikosteroide

Wenn die Erkrankung lokal begrenzt und nicht schwerwiegend ist, sind hochpotente topische Kortikosteroide in der Regel effektiv. Weiter ausgedehnte oder schwerwiegendere Fälle erfordern systemische Kortikosteroide und teilweise andere immunsuppressive Therapien, wie Rituximab, Plasmaaustausch, Methotrexat, Mycophenolatmofetil oder Azathioprin.

Begrenzte Studien deuten darauf hin, dass die Zugabe einer Kombination aus Tetracyclin 500 mg p.o. 4-mal täglich oder Doxycyclin 100 mg p.o. 2-mal täglich und Nicotinamid 500 mg p.o. 3-mal täglich bei einigen Menschen wirksam sein kann.

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